эффекты. Кроме того, гидрокортизон измен»» ■' иммунный ответ организма Гидрокортизон > рошо всасывается из ЖКТ. 63 страница

⇐ ПредыдущаяСтр 63 из 99Следующая ⇒

Клинические рекомендации

■ Снижение ИР и ГИ.

■ Снижение избыточной массы тела.

■ Снижение ЛГ, нормализация ЛГ/ФСГ.

■ Устранение гиперандрогении.

■ Устранение андрогензависимой дермопатии.

■ Восстановление фолликулогенеза.

■ Восстановление овуляторной и мен-' струальной функции.

■ Восстановление фертильности.

Среди немедикаментозных методов лечения следует выделить следующие:

■ при ИР и ГИ, как с избыточной массой тела, так и с нормальным весом необходима низкокалорийная диета до 1500— 2200 ккал/сут и обучение в школах по коррекции метаболических нарушений;

■ при неэффективности консервативной терапии (отсутствии эффекта от лечения > 1 г) проводится хирургическое лечение: лапароскопия, электрокаутери- зация или клиновидная резекция обоих яичников;

■ при андрогенпродуцирующих опухолях яичников выполняется лапароскопия; объем оперативного вмешательства решается интраоперационно.

Терапия при инсулинорезистентности и гиперинсулинемии

У больных как с избыточной массой тела,

так и с нормальным весом назначают:

А Метформин внутрь перед завтраком и сном 500,850 или 1000 мг 2 р/сут,

| 3-6 мес или

A j Орлистат внутрь до, во время иди им I ле основных приемов пищи 120 мг

2 р/сут, 3—6 мес или А I Сибутрамин внутрь, независим от приема пищи, Юмг1 р/сут (при lyjweHbiuenuujviacctt темилепее'шплд₁ А | 2 кг в течение первых 4 нед лечения дозу увеличивают до 15 мг 1 р/сут), 3-6 мес

I Дидрогестерон внутрь, независимо от приема пищи, 10 мг 2 р/сут I с 16-го по 25-й день м.ц., 3—6 мес илк| С Прогестерон внутрь, независимо от приема пищи, 100 мг 3 р/сут I с 14-го или 16-го дня м.ц., 3—6 ш.

Терапия прн гиперандрогении

При гирсутизме. нарушении соотношения Л Г/ ФСГ в отсутствие ИР и ГИ, а также в отсутствие ожирения назначают:

С | Этинилэстрадиол/ципротерон

внутрь 35 мкг/2 мг 1 р/сут с 5-го по 21-25-й день м.ц., 3—6 мес

I Ципротерон внутрь 10 мг 1 р/сут с

5-го по 19-й день м.ц. или 50—100 мг 1 р/сут с 5-го по 14-й день м.ц, | -3-6 .мес

С | Этингшэстрадиал/диеногест внутрь

I 30 мкг/2 мг 1 р/сут с 1-5-го по 21—25-й день м.ц., 3—6 лгес

С I Этинилзстрадиол/дроспиренон \

внутрь 30 мкг/3 мг 1 р/сут с 1—

5- го по 21—25-й день м.ц., 3—6 лес

Ф>_ При применении обычных форм метформина сравнительно часто пациенты предъявляют жалобы на неприятные ощущения со стороны ЖКТ' снижение ап* петита, металлический вкус во рту, тошноту, дискомфорт в эпигастральной об ласти, метеоризм и диарею. В настоящее время в России появился препарат формина пролонгированного действия — Багомет 850. Эта форма отличается за медлением растворения, на фоне медленно изменяющейся концентрации ЛС в кишечнике улучшается и его переносимость, жалобы со стороны ЖКГ беспокоят реже. К тому же прием ЛС достаточен не чаще 2 р/сут, что в сумме може- обеспечить относительно высокий уровень комплаенса

Глава 45. Овариальная гипераидрот

С Спиронолактон внутрь 250—200 мг 1 р/сут с 14-го по 26-й день м.ц.,

ерапия при нарушении соотношения ЛГ/ФСГ (отсутствие инсулинорезистентности игиперинсу линемии, а также в отсутствие ожирения применяют:

£ Этингтэстрадиол/левоноргестрел

■ внутрь 30 мкг/50 мкг 1 р/сут с 1-го щ по 6-й день м.ц., 3—6 мес

Этинилэстрадиол /левоноргестрел

Я внутрь 40 мкг/15 мкг 1 р/сут с 7-го

■ по 11-й день м.ц., 3—6 мес \

Этинилэстрадиол /левоноргестрел

я внутрь 30 мкг/125 мкг 1 р/сут

■ с 12-го по 21-й день м.ц.,

■ 3-6 мес

Плацебо внутрь 1 табл. 1 р/сут Р с 22-го по 28-й день м.ц., 3—6 мес

С Этинилэстрадиол/дезогестрел

■ внутрь 30 мкг/150 мкг

1 р/сут с 1-го по 21-й день м.ц.,

1 3-6 мес

Терапия при нарушении уровня пролактина (вторичная гиперпролактинемия)

С Бромокриптин внутрь 2,5 мг или 4 мг (в зависимости от конкретного J1C) перед сном вместе с приемом пищи,

Каберголин внутрь 250—500 мкг 1—2 р/нед, 3 мес или Хинаголид внутрь 25—75 мкг/сут.

Гормональная терапия при надпочечниковой форме синдрома поликистозных яичников

Дексаметазон внутрь 0,25—1 мг 1 р/сут. 3—6 мес или Метилпреднизалон внутрь 2—8 мг

1 р/сут, 3—6 мес или Преднизалон внутрь 2,5—10 мг

1р/сут, 3—6 мес.

Терапия противосудорожными ЛС

При наличии пароксизмальной активности в головном мозге, определяемой во время ЭЭГ, с целью восстановления основных регуляторных взаимоотношений в высших отделах регуляции эндокринной системы к терапии добавляют проти- восудорожные ЛС:

Карбамазепин внутрь 200—400 мг

2 р/сут, 3—6 мес или Ламотриджин внутрь 50—100мг

2 р/сут, 3—6 мес или Фенитоин внутрь 1/'g—l табл.

(0,117 г) 1—2 р/сут, 3—6 мес.

Стимуляция овуляции при бесплодии

Под контролем УЗИ применяются различные схемы с использованием кло- мифена, гонадотропинов и агонистов ГРГ:

С Кломифен внутрь 50—250 мг 1 р/сут I с 5-го по 9-й день м.ц., не более

3— 5 циклов

С Менотропины в/м 75—150 ME 1 р/сут I с 3-го дня м.ц. до достижения доминантным фолликулом диаметра

Фоллитропин-альфа п/к 75—250 ME

1 р/сут с 3-го дня м.ц. до достижения доминантным фолликулом диаметра 18 мм

(после окончания курса)

Гонадотропин хорионический в/м

5000—10 000 ME однократно.

При ЛГ> 15 МЕ/л:

С Трипторелин в/м 3,75 мг

| однократно на 21-й день м.ц.

(после окончания курса)

Фоллитротшн-алъфа п/к 75—150 ME 1 р/сут с 3-го дня последующего м.ц. до достижения доминантным фолликулом диаметра 18 мм

(после окончания курса)

Гонадотропин хорионический в/м

5000—20 000 ME однократно.

В заключение можно сказать, что в основе современного подхода к патогене

тическому лечению СПКЯ лежит принцип восстановления нарушенной функции яичников, Tje. устранение ановуля- ции, что в свою очередь приводит к снижению гиперандрогении и восстановлению фолликулогенеза.

Оценка эффективности лечения

Критерии эффективности лечения:

■ снижение выраженности ИР;

■ снижение массы тела;

■ нормализация соотношения ЛГ/ФСГ,

■ снижение уровня андрогенов в крови,

■ устранение андрогензависимой дермопатии,

■ восстановление фолликулогенеза;

• восстановление овуляторной и менструальной функции;

■ восстановление фертильности.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Могут быть связаны с применением той или иной схемы лечения, а также с развитием синдрома гиперстимуляции яичников и спаечного процесса в малом тазу (после проведенного хирургического вмешательства).

Ошибки и необоснованные назначения

Как правило, связаны с гипердиагностикой гиперандрогении надпочечникового генеза и назначением в связи с этим

ГКС.

Прогноз

Благоприятный. При адекватно проведенном лечении ремиссия достигаете» в 954» случаев.

Литература

Глава 46. Гипофункция яичников

Ш зк фференцировки

I ишдром истощенных рчников

индрам резистентных дачников

«vage-синдром) . истерический

[ екреция биологически •гактивкых форм пнадотрогагнов . ' Гипогонад отропная гипофункция яичников: синдром Кальмана . Нормогонадотропная гипофункция

В основе сложных механизмов регуляции функции репродуктивной системы лежит строго последовательная взаимосвязь между уровнем и ритмом секреции гипо- таламических, гипофизарных и яичниковых гормонов, постоянно контролируемых рилизинг-гормонами гипоталамуса. При этом именно гормонам яичника принадлежит основная регулирующая роль в репродуктивной системе. Различные этиологические факторы могут приводить к нарушению в цепи ЦНС—гипоталамус— гипофиз—яичники-—матка Но всегда следствием этих нарушений является гипофункция яичников, клинически проявляющаяся хронической ановуляцией, нарушениями менструального цикла или аменореей. Именно поэтому классификация форм гипофункции яичников и классификация аменореи весьма схожи.

Формы гипофункции яичников:

■ гипергонадотропная:

— аномалии дифференцировки гонад (чистая агенезия гонад кариотип 46ХY, чистая агенезия гонад: кари- отип 46ХХ, синдром НГерешевского—Тернера)

— синдром истощенных яичников;

— синдром резистентных яичников;

— климактерический период;

— секреция биологически неактивных форм гонадотропинов;

— аутоиммунные заболевания;

— различные поражения яичников вследствие облучения, химиотерапии (алкилирующими JIC), резекции яичников и других оперативных вмешательств на органах малого таза, тяжелых воспалительных процессов инфекционного паротита;

■ гипогонадотропная:

— гипоталамического генеза (врожденная недостаточность ГнРГ (синдром Кальмана), приобретенная недостаточность ГнРГ);

— гипофизарного генеза: снижение продукции ЛГ и ФСГ (нефункционирующие опухоли гипофиза, кисты гипофиза, частичный некроз аденогипофиза, синдром Шиена);

■ нормогонадотропная:

— нарушение цирхорального ритма секреции ГнРГ и овуляторного пика ЛГ (гиперпролактинемичес- кий гипогонадизм, гипотиреоз, тиреотоксикоз, заболевания надпочечников).

Распространенность различных форм гипогонадизма составляет от 0,1% среди женщин в возрасте до 30 лет и до 1% среди женщин до 40 лет, а среди больных со вторичной аменореей —10%.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

Гипергонадотропная гипофункция

Чистая агенеэия гонад 1 Нормальный рост

р Выраженный половой инфантилизм

* Отсутствуют симптомы дисзмбриогенеза » Гонады представлены стреками

> Не содержат ооцитов и фолликулов

. Матка и маточные трубы недоразвиты

> У больных с кармотипом 46XY. слабая вирилизация наружных гениталий, высокий риск гона- добластомы/дисгерминомы гонад

Синдром истощенных яичников » Аменорея » Бесплодие

» Жалобы, характерные для климактерического синдрома, у женщин до 40 лет Синдром резистентных яичников (Savage-синдром) . Аменорея

| Жалобы, характерные для климактерическс

- Нормальное развитие внутренних, наружнь

| Может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунным тироидититом, болезнью Аддисона, СД-1, миастенией)

. Может быть частью синдромов поли- гландулярной недостаточности

IbHOCTb

ройства

-идр

неактивных форм ФСГ: изолированная

я аменорея и постменопаузалц# 1Г в период полового созревания —бесплодие в зрелом возрасте . У гетерозиготных носителей мутации.

— нерегулярный менструальный цикл

— бесплодие

. Мутация в гене рецептора ФСГ гипергонадс тропный овариальный дисгенез: —отсутствие полноценного развитии фол.•** лярного аппарата яичников —тяжелая форма гипогонадизма

— при биопсии я ружить фолликулы

Гипогон адотропная гипофункция яичников

Синдром Кальмана

> Гипоосмия, первичная аменорея, первичное бесплодие

• Телосложение евнухоидного типа, умеренное развитие молочных желез (редко)

• Половой инфантилизм.

— наружные гениталии гипопластичны

—вторичные половые признаки не развиты —матка и яичники значительно уменьшены Нормогонадотропная гипофункция яичников

• При синдроме поликистозных яичников —хроническая ановуляция

— прекращение менструального цикла

. При гиперлролактинемическом гиг гогонадизк*

— гиполютеиновая дисфункция яичнике

— ановуляция

• При синдроме Кушинга, врожденной дисфунк ции коры надпочечников-

— аменорея/опсоменорея . При гипотиреозе’

— гиперполименорея

— маточные кровотечения

а удаетс?

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

> Клиническая картина и анамнез . Гормональнье исследования*

—уровни ФСГ, Л Г, эстрадиола, пролактина

—прогестероновая проба

— проба с агонистом ГнРГ . Цитогенетическое исследование

• УЗИ малого таза

. Диагностическая лапароскопия (с биопсией

ЯИЧНИКОВ)

. МРТ (синдром Кальмана)

я гонад

• У больных с кариотипом 46XY^- двусторонняя гонадэктомия в раннем возрасте

Секреция биологически неактивных форм гонадотропинов

• Восстановление фертильности у женщин с мутацией р-субъединицы ФСГ:

—гонадотропины Синдром Кальмана

• Восстановление фертильности-

—агонисты ГнРГ

Ромадин дифференцировки гонад

Указатель описаний ЛС

Jt— страдиол/геетсден jri! ухтрадиол/дезогестрел WV"радио "/диеногест Н -лэстрадиол/цоргестимат З'Ч, 'лктрадиол/ципротерон

Щфдшм/норгестрел

Щ^хдиол/норэтистерон

Ш0иш/ципротерон

Частота встречаемости различных форм нарушения дифференцировки гонад в человеческой популяции невелика — 1 : 4000—1: 64 ООО. Однако подобные аномалии резко затрудняют психосоциальную адаптацию этих больных. Среди женщин с первичной аменореей больные с дисгенезией гонад составляют 40—60%.

Частота синдрома Шерешевского—Тернера среди новорожденных девочек составляет приблизительно 1:2500. Распространенность чистой дисгенезии гонад среди женщин — 1 : 25 000.

Классификация

См. «Формы гипофункции яичников»,

Этиология и патогенез

В основе развития аномалий гонадной дифференцировки лежат количественные или качественные аномалии половых хромосом, приводящие к нарушению формирования первичной половой закладки в полноценные яички или яичники. Этот процесс осуществляется на 6—10-й неделе внутриутробного развития и требует полноценного набора половых хромосом (XX у девочек и XY у мальчиков) и генов аутосом. У плода с кариотипом 46ХХ существует автономная тенденция к феминизации, в то же время для дифференцировки плода по мужскому типу необходимо присутствие в структуре Y-хромосомы SRY-гена. Отсутствие этого гена или его мутация приводят к агенезии или дисге- незии тестикулярной ткани. Первичная гонадная недостаточность у этой группы больных характеризуется значительным повышением уровня гонадотропных гормонов и аменореей (синдром гипергонадотропного гипогонадизма).

В процессе дифференцировки гонад участвуют гены аутосом. Их роль в процессе регуляции гонадной дифференцировки пока не выяснена, однако случаи гермафродитизма с дисгенезией гонад при неизмененном гене SRY и аутосомном типе наследования подтверждает участие аутосомных генов в дифференцировке гонад.

Клинические признаки и симптомы

Синдром Шерешевского—Тернера см.

«Задержка полового развития».

Чистая агенезия гонад обусловлена точечными мутациями генов Х-хромосомы (при кариотипе 46ХХ) или мутацией гена SRY на Y-хромосоме (при кариотипе 46XY). Характерны нормальный рост, недоразвитые вторичные женские половые признаки и выраженный половой инфантилизм. При этом синдроме отсутствуют симптомы ди- сэмбриогенеза и задержка роста, характерные для синдрома Шерешевского—Тернера (в связи с чем синдром и был назван «чистой» агенезией). Гонады представлены соединительнотканными тяжами (стрека- ми), не содержат ооцитов и фолликулов; матка и маточные трубы недоразвиты.

У больных с чистой агенезией гонад и кариотипом 46XY иногда отмечается слабая вирилизация наружных гениталий. Существует высокая степень риска развития опухолей (гонадобластомы или дисгерминомы) в дисгенетичных гонадах при кариотипе X Y.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз устанавливают на основании:

■ клинической картины заболевания;

■ результатов гормональных исследований — уровни ФСГ и ЛГ в сыворотке крови повышены, уровень эстрадиола снижен;

■ цитогенетического исследования (отсутствие моносомии по Х-хромосоме и мозаичных вариантов синдрома Ше- решевского—Тернера);

■ УЗИ малого таза: гипоплазия матки и маточных труб, гонады представлены стреками;

■ диагностической лапароскопии (для уточнения результатов УЗИ малого таза).

Дифференциальныи диагноз

Дифференциальный диагноз между чистой агенезией и синдромом Шерешевского—Тернера с минимальными соматш-. - кими проявлениями проводится с помощью цитогенетического исследования.

Клинические рекомендации

Фармакотерапия гипофункции яичников

ловыми гормонами. При чистой агенезии го

мально раннем возрасте проводится двусторонняя гона дэктомия с последующей ЗГТ

Терапия эстрогенами

При первичной аменорее проводится iw

рапия эстрогенами до момента установления менструального цикла и формирования вторичных половых признаков. 1 I Этинилэстрадгюл внутрь 0,02—0,05 мг 1 р/сут с 2-гопо ¹ 21-й день м.ц., длительно или Эстрадиал внутрь 2 мг 1 р/сут, 1 I длительно или I Эстрогены конъюгированные внутрь

3 мг -через день, длительно.

Терапия комбинированными эстроген-гестагенными ЛС

Далее переходят на комбинированные эс- троген-гестагенные JIC. Лечение комбинированными эстроген-гестагенными JIC проводится в большинстве случаев вторичной аменореи.

Терапия с использованием ЛС, содержащих синтетические эстрогены

I Этинилэстрадиол/гестоден внутрь

■ 20—30 мкг/75 мкг 1 р/сут с 1-го по I 21-й день м.ц., длительно или \ Этинилэстрадиол/безогестрел внутрь 20 мкг/150 мкг 1 р/сут с 2-го по2}-й день м.ц., длительно «ли Этинилэстрадиол /диеногест внутрь 30 мкг/2 мг 2 р/сут с 1-гопо 21-й день м.ц., длительно или I Этинилэстрадиол/норгестимат I внутрь 35 мкг/250 мкг 1 р/сут ' с 1 -го по 21-й день м.ц., длительно или

I Этинилэстрадиол/ципротерон внутрь 35 мкг/2 мг 1 р/сут с 1-го

I по 21-й день м.ц., длительно

1ерапия с использованием ЛС,

[ содержащих природные эстрогены ' Монофазные эстроген-гестагенные ЛС внепрерывном режиме:

^| Эстрадиолавалерат/диеногествнутрь

2 мг/2 мг 1 р/сут, постоянно или Эстрадиола валерат/медроксипрогесте- рсгн внутрь 1 мг/2,5 мг или 2 мг/5 мг

1 р/сут, постоянно или Эстрадиол/дидрогестерон внутрь

В 1мг/5 мг 1 р/сут, постоянно или Эстрадиол/норэтистерон внутрь Я 2 мг /1 мг 1 р/сут, постоянно. Двухфазные эстроген-гестагенные ЛС в циклическом режиме:

Эстрадиол внутрь 2 мг 1 р/сут. 9 сут

I после окончания курса)

Эстрадгиха/левоноргестрел внутрь

2 мг/0,15 мг 1 р/сут, 12 сут, затем Щ перерыв 7 сут

Эстрадиол внутрь 2 мг, 11 сут

I (после окончания курса)

Эстрадиол/медроксипрогестерона ацетат внутрь 2 мг/10 мг 1 р/сут, Щ 10 сут, затем перерыв 7 сут

Эстрадиол внутрь 2 мг 1 р/сут, 11 сут

(после скончания курса)

Эстрадиол/ципротерона ацетат

I внутрь 2 мг/1 мг 1 р/сут,

Р 20 сут, затем перерыв 7 сут

I Эстрадиола валерат внутрь 2 мг ¹ I 1 р/сут 11 сут

(после окончания курса)

I Эстрадиола валерат/норгестрел I внутрь 2 мг/500 мкг 1 р/сут

10 сут, затем перерыв 7 сут. Двухфазные эстроген-гестагенные ЛС

з непрерывном режиме:

I Эстрадиол внутрь 2 мг 1 р/сут, 14 сут

(после окончания курса)

I Эстрадиол/дидрогестерон внутрь I 2 мг/10 мг 1 р/сут, 14 сут.

Оценка эффективности лечения

Эффективность проводимой терапии при патологии гонадной дифференцировки оценивают по скорости роста и развития вторичных половых признаков.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Препараты эстрогенов могут вызывать головные боли, тошноту. Желательно принимать их после еды в вечерние часы Возможна также задержка жидкости в организме и повышение массы тела. У некоторых пациенток эстрогены вызывают нагрубание и болезненность молочных желез. В этих случаях рекомендуется смена ЛС или снижение его дозы.

Ошибки и необоснованные назначения

Раннее (до 13—14 лет) назначение препаратов эстрогенов у девочек с синдромом Шерешевского—Тернера может привести к ускорению костного возраста и ухудшить ростовой прогноз. Первоначальная доза эстрогенов должна быть минимальной, особенно в тех случаях, когда применяются синтетические эстрогены (этинил- эстрадиол).

После установления менструального цикла и формирования вторичных половых признаков необходимо заменить монотерапию эстрогенами на комбинированную терапию эстрогенными и геста- генными ЛС.

Прогноз

Необходимо пожизненное наблюдение у гинеколога-эндокринолога. При своевременном назначении и адекватном объеме проводимой терапии прогноз относительно благоприятный. Качество жизни пациенток при этом повышается.

Синдром истощенных яичников

Синдром истощенных яичников — ваступление необратимой аменореи у женщин моложе 40 лет, имевших в прошлом нормальную менструальную и репродуктивную функции, вследствие генетически обусловленного дефицита фолликулярного аппарата яичников.

Эпидемиология

Частота заболевания в популяции составляет < 1$

Классификация

|&| См. «Формы гипофункции яичников»

Этиология и патогенез

В развитии данного заболевания ведущим фактором считается наличие хромосомных аномалий, которы» приводят к формированию малых яичников с дефицитом фолликулярного аппарата. Различные неблаго приятные факторы способствуют пре- и постпубер- татной деструкции зародышевых клеток, повреждению гонад и замещению их соединительной тканью

Клинические признаки и симптомы

Основными клиническими симптомами являются аме норея, бесплодие и жалобы, характерные для климак терического синдрома, у женщин в возрасте до 40 лет

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Критерии диагноза синдрома истощенных яичников:

■ аменорея и бесплодие в возрасте до 40 лет;

■ нормальная менструальная функция в анамнезе;

■ выраженные симптомы, характерные для климактерического синдрома;

■ низкий уровень эстрадиола и высокое содержание ФСГ и ЛГ в сыворотке крови;

■ отрицательная прогестероновая проба;

■ УЗИ малого таза: уменьшение размеров матки и яичников, отсутствие фолликуллов;

[диагностическая лапароскопия с биоп- ( яичников (выявляет отсутствие I фолликулов и атрофию интерстициальной ткани в яичнике).

Дифференциальный диагноз

: истощенных яичников необхо- ; дямо дифференцировать с синдромом ре- [ Ьгентных яичников (Savage-синдром)

Клинические рекомендации

Лечение, направленное на стимуляцию функции яичников, нецелесообразно, т.к. фолликулярный аппарат яичников истощен.

Оценка эффективности лечения

Эффективность проводимой терапии оценивают по уменьшению тяжести течения климактерического синдрома.

Прогноз в отношении восстановления менструальной и репродуктивной функций неблагоприятный. Теоретически беременность возможна при экстракорпоральном оплодотворении с использованием яйцеклетки донора. Лечение позволяет предотвратить развитие остеопороза. Учитывая наследственную предрасположенность к этому заболеванию, дочерям пациенток следует рекомендовать беременность и роды в молодом возрасте.

Синдром резистентных яичников (Savage-синдром)

Эпидемиология

Синдром резистентных яичников составляет 2—10% среди всех форм аменореи

Классификация

Е См. «Формы гипофункции яичников».

Этиология и патогенез

Точные причины развития не установлены. Йичюь ковая недостаточность при этом редком синдроме обусловлена нечувствительностью рецепторов на клетках яичников к гонадотропным гормонам. Предполагаемые причины: аутоиммунная природа заболевания с образованием антител к рецепторам гонадотропинов.

Клинические признаки и симптомы

Основными клиническими симптомами являются аменорея и бесплодие, иногда отмечаются жалобы, характерные для климактерического синдрома При осмотре у пациенток отмечается нормальное развитие внутренних и наружных половых органов.

Следует отметить, что синдром резистентных яичников может сочетаться со многими аутоиммунными заболеваниями. Так, в 25случаев он сочетается с аутоиммунным тиреоидитом, в 10% случаев — с болезнью Аддисона, в 2% случаев — с СД-1 и миастенией.

Первичная недостаточность яичников может быть частью синдромов полигландулярной недостаточности, характеризующихся сочетанием аутоиммунного поражения сразу нескольких желез внутренней секреции: аутоиммунные полигландулярные синдромы 1-го (слизисто-кожный кандидоз, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона) и 2-го типов (первичный гипокортицизм, аутоиммунный тиреоидит, СД-1) (см. «Поли- гландулярная недостаточность»).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Критерии диагноза синдрома резистентна яичников:

«аменорея и бесплодие в возрасте до 40 лет;

•вормальная менструальная функция в анамнезе;

•слабо выраженные симптомы, характерные для климактерического синдрома;

■ высокое содержание ФСГ и ЛГ в сыворотке крови, уровень эстрадиола снижен незначительно;

■ '--фвая прогестероновая проба чаще по-

)

пожительная, вторая и третья пробы — отрицательные;

•УЗИ малого таза: яичники обычно уменьшены, в них обнаруживается достаточное количество примордиальных фолликулов и единичные малые зреющие

■ фолликулы;

[ I диагностическая лапароскопия с биопсией яичников (выявляет наличие только примордиальных и преантральных

г фолликулов).

Дифференциальный диагноз шений до 45—50 лет проводится комбинированная ЗГТ двух- и трехфазными эс- троген-гестагенными ЛС.

Е См. «Аномалии дифференцировки гонад».

Оценка эффективности лечения

Е См. «Синдром истощенных яичников».

Осложнения и побочные эффекты лечения

ЕЁЗ См. «Аномалии дифференцировки гонад».

Ошибки и необоснованные назначения

Длительная монотерапия эстрогенами у женщин с сохраненной маткой не показана, т.к. может привести к развитию гиперплазии и даже рака эндометрия

Синдром резистентных яичников необходимо дифференцировать от синдрома истощенных яичников, гипогонадотропного I гепогонадизма, «чистой» агенезии гонад.

Беременность возможна лишь при экстракорпоральном оплодотворении с использованием донорской яйцеклетки.

Для нормализации менструального цикла и профилактики метаболических нару

Климактерический период

Климактерическим период — это физиологическим период, связанный с возрастными инволютивными изменениями в репродуктивной системе и прекращением детородной функции.

Эпидемиология

Средний возраст наступления менопаузы (последа*' менструации) — 50 лет.

Классификация

Е См. «Формы гипофункции яичников».

Этиология и патогенез

Климактерический период начинается еще до менопа узы. Универсальной характеристикой климактерического периода могут служить прекращение менструальной функции, повышение уровня гонадотропинов и дефицит эстрогенов в возрасте 45—55 лет В течение репродуктивного периода половые стерс иды яичников оказывают влияние на различные органы и ткани, воздействуя на эстрогеновые рецепторы. Они располагаются кроме матки и молочных желез в уретре, мочевом пузыре, клетках влагалища и мышц тазового дна, в клетках мозга, в сердечно-сосудист# системе и костях. Следовательно, на фоне дефицита эстрогенов патологические изменения возникают в вышеназванных органах и тканях.

Клинические признаки и симптомы

Большинство специалистов и пациенток обращают внимание только на такие проявления климактерического синдрома, как приливы жара, потливость, эмоциональная лабильность, игнорируя при этом другие системные изменения органов и тканей, возникающие при гипоэстрогении в постменопаузе (ос- теопения/остеопороз, урогенитальные расстройства повышение риска ИБС и др.).

Диагноз и рекомендуемые Цинические исследования

Осложнения и побочные эффекты лечения

мывая характерную симптоматику, ус- #говление диагноза обычно не представ- пет трудностей. При гормональном иссле- •вании определяется повышение уровня

I Фи и ЛГ, снижение уровня эстрогенов.

Дифференциальный диагноз

⇐ Предыдущая 58 59 60 61 626364 65 66 67 Следующая ⇒