эффекты. Кроме того, гидрокортизон измен»» ■' иммунный ответ организма Гидрокортизон > рошо всасывается из ЖКТ. 59 страница

Оценка эффективности лечения

Критерии эффективности лечения, лечение ципротероном носит симптоматический характер, направленный лишь на подавление частых менструальноподобных реакций. Данная терапия не приводит к снижению уровня эстрогенов, не подавляет рост овариальных

Осложнения и побочные эффекты лечения

Основными негативными эффектами ци- протерона являются нарушения функции печени и снижение глюкортикоид- ной функции надпочечников.

Описаны единичные случаи развития доброкачественных и злокачественных образований печени.

Ошибки и необоснованные назначения

Основной ошибкой является назначение аналогов гонадолиберина, которые в связи с гонадотропиннезависимым характером заболевания неэффективны

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от тяжести поражения костной ткани. При отсутствии патологических переломов ростовой прогноз вполне благоприятный: конечный рост девочек соответствует 50—25 перцентили. Гонадотропин- независимое ППР в пубертатном возрасте сменяется гонадотропинзависимым характером регуляции половой функции. У девочек с повторными деформирующими переломами нижних конечностей конечный рост не превышает 140 см, теряется возможность самостоятельного передвижения В литературе описано много случаев внезапной ранней смерти, связанной с нарушениями сердечного ритма.

Т естотоксикоз

Указатель описаний ЛС Тестотоксикоз — семейная форма ППР у мальчиков,

Указать* 71 стр. юзг, характеризующаяся автономной активацией стеро

идной и фертильной функции яичек без участия надотропноЙ стимуляции.

Эпидемиология

Заболевание встречается у лиц мужского гола семье, имеет аутосомно-доминантный тип наследя ния, возможны спорадические случаи.

Этиология и патогенез

Причиной заболевания служит наличие активируюй|й мутаций в гене рецептора ЛГ, приводящих к повышен» сигнальной трансцукции и секреции Т. Наличие мутащ» изменяет структуру рецептора, приводя к постоянно^ связыванию и активации G-протеинового компленц стимулирующего пострецепторную активность клеи*

Клинические признаки и симптомы

Характерно ранее начало и быстрое прогрессировани< клинических симптомов ППР. Выраженная андроген» зация приводит к раннему закрытию зон роста и рез кому снижению конечного роста больных. У большин ства больных объем яичек увеличен незначительной не соответствует уровню определяемого Т и стадии достигнутого пубертата. Возможной причиной этого несоответствия является первоначальная стимулящИ клеток Лейдига; созревание сперматогенного эпителия, составляющего 60% объема яичек, запавдьшае^-- 1

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Рекомендуемые исследования: гормональные исследования, биопсия яичек.

При гормональном исследовании выявляют низкие показатели ЛГ и ФСГ — базальные и стимулированные ГнРГ. Уровень Т значительно повышен и соответствует нормам для взрослых мужчин. Однако в пубертатном возрасте устанавливается гипоталамо-ггаю- физарный контроль тестикулярной функции, у взрос-

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

анее начало, быстрое прогрессирование

генизация (конечный рост резко н)

увеличены незначительно

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

■ Гормональное исследование:

-низкий базальный уровень ЛГ и ФСГ -отсутствие ответа на стимуляцию ГнРГ (ий уровень тестостерона к Биопсия яичек^-

[ -преждевременное созревание клеток Лейдига и герменативных клеток -сперматогенез р -аденоматоз

Ингибиторы стероидогенеза | Л С, влияющие на периферический метаболизм стероидов Л С, конкурирующие с половыми стероидами на уровне рецепторов (гестагены и др.)

лых субъектов возможна нормальная фертильность, однако описаны случаи развития первичной тестикулярной недостаточности.

При проведении тестикулярной биопсии выявляется преждевременное созревание клеток Лейдига и герме нативных клеток с явлениями сперматогенеза. В ряде случаев выявляется односторонняя и двусторонняя аденоматозная гиперплазия клеток Лейдига.

Диагностические критерии тестоток- сикоза:

• низкий базальный уровень гонадотропинов;

■ отсутствие ответа гонадотропинов на стимуляцию ГнРГ;

■ пубертатный или очень высокий уровень Т;

■ размер яичек больше допубертатной нормы, но меньше стадии полового развития, возможен односторонний или двусторонний аденоматоз.

Дифференциальный диагноз

См. «Истинное ППР».

Клинические рекомендации

Для лечения тестотоксикоза используются ЛС, блокирующие стероидную продукцию, ЛС, влияющие на периферический метаболизм стероидов, или ЛС, конкурирующие с половыми стероидами на уровне рецепторов. Так, возможно применение кетоконазола — противогрибкового ЛС, ингибирующего стероидогенез на уровне 17—20 десмолазы (превращении 21-стероидов в 19-стероиды-андрогены): С ' Кетоконазол внутрь 30 мкг/кг 1 р/сут, I длительно.

Используются также ЛС с рецепторным антиандрогенным действием' ципро- терон, спиронолактон, флутамид Имеются данные об успешном применении сочетания антиандрогенных и антиэст- рогеновых ЛС. спиронолактона и тестолак- тона. В отличие от кетоконазола эти ЛС не влияют на секрецию Т и его уровень в циркуляции. Однако его эффект на kjii>i блокирован спиронолактоном, а тес^н* тон подавляет периферическую конс*> сию андрогенов в эстрогены, которь'р*т. зывают основное влияние на ко “«п дифференцировку как в женском, так! i мужском организме. В тех случаях, кои i лечение начинается поздно, при костний возрасте, достигшем 12—13 лет, можетя.*- чаться процесс истинного ППР. и погрей»- ется терапия аналогами ГнРГ.

Оценка эффективности лечения

Критерии эффективности лечения. '

■ нормализация уровня Т,

■ исчезновение андрогензавиеимых сим томов (исчезновение acne vulgaris, уменьшение степени полового оволосеи#., исчезновение эрекций);

■ прекращение костного созревания

Осложнения и побочные эффекты лечения

Применение кетоконазола может сопровождаться развитием надпочечниковой недостаточности и нарушением функции печени.

Ошибки и необоснованные назначения

Наиболее частой ошибкой является ошибочная диагностика ВДКН и необоснованное назначение ГКС.

Другой ошибкой является назначение аналогов гонадолиберина, которые в связи с гонацотропиннезависимым характером заболевания неэффективны.

Прогноз

Прогноз в отношении роста малоблагоприятный, т.к. применяемые блокаторы стероидогенеза не приводят к полному подавлению секреции Т. Половая и репродуктивная функция у этих пациентов не нарушена.

[Преждевременное адренархе

Мигель описаний ЛС Этиология и патогенез

Преждевременное адренархе характеризуется ранним изолированным появлением вторичного полового оволосения у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет. Чаще это состояние наблюдается у девочек в возрастной период от 6 до 8 лет. Те случаи, при которых половое оволосение появляется в возрастных пределах нормального пубертата, но предшествует симптомам гонадной активности (у девочек — увеличение молочных желез, у мальчиков — увеличение объема гонад), обозначают как ускоренное адренархе или «неправильный пубертат». Как преждевременное, так и ускоренное адренархе является следствием ускоренной секреции андрогенов сетчатой зоной надпочечников. Маркером преждевременного адренархе является повышенный уровень ДГЭА-С. Процесс усиления биосинтеза ДГЭА-С обусловлен повышением 17,20-лиаз- ной активности фермента Р450с17. В дальнейшем процесс дисрегуляции. связанный с повышением 17,20- лиазной активности, может происходить и в яичниках. У девочек, имевших в анамнезе ускоренное адренархе, часто развивается синдром поликистозных яичников. Предполагается, что ведущая роль в активации этого процесса принадлежит инсулину и ИРФ-I. Ги- перинсулинемия часто выявляется у девочек с преждевременным и ускоренным адренархе, так же как и у девушек с синдромом поликистозных яичников.

Преждевременное адренархе может быть проявлением неклассической формы ВДКН, в частности дефицита 21-ОН-гидроксилазы и ЗР-гидроксистероид- дегидрогеназы.

Клинические признаки и симптомы

У детей с преждевременным адренархе чаще развивается оволосение в области лобка, реже — лобковое и аксиллярное оволосение. Степень оволосения незначительна, обычно соответствует 2-й стадии по Tanner. Может отмечаться небольшое усиление активности потовых и сальных желез.

У девочек никогда не выявляется вирилизации наружных гениталий. У мальчиков объем яичек не превышает 3—4 мл

Скорость роста незначительно ускорена, костный возраст может опережать фактический на 1—2 года.

преждевременное адренархе, преждевременное телархв

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

Преждевременное адренархе

• Незначительное оволосение в области лобка

• Лобковое и аксиллярное оволосение (реже)

■ Небольшое усиление активности потовых и сальных желез

■ У девочек, вирилизация наружных гениталий отсутствует

• У мальчиков, объем яичек не < 3—4 мл

• Незначительно ускорен рост

• У девочек пубертатного возраста и у женщин: гирсутизм, нарушение менструальной функции, возможны поликистозные ЯИЧНИКИ бесплодие

Преждевременное телэрхе

* Увеличение молочных желез в течение пер^ года жизни

» Ареолы без признаков эстрогениэации

* Наружные гениталии соответствуют возрасту

* Небольшая отечность вульвы

т Нормальные показатели роста и костного созревания

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Преждевременное адренархе

• Уровень ДГЭА-С (повышен, соответствует пубертатным значениям > 1000 ммоль/л)

• Уровень Т, ЛГ, ФСГ не повышен

• Уровень 170Н-прогестерона на фоне стимуляции АКТГ (повышен)

• УЗИ^- матка и яичники соответствуют возрасту

Преждевременное телэрхе

• Базальные уровни ЛГ ФСГ и Э2 низкие

• Стимуляция ГнРГ значительное повышение уровня ФСГ

• УЗИ:

• Гормональная терапия не требуется Преждевременное адренархе

• Наблюдение эндокринолога в пубертатном периоде

• Симптомы гиперандрогении.

—ГКС few. ВДКН)

а рост этих детей соответствует минеею! программированному росту.

[ цетей с неклассическим вариантом юксилазной недостаточности в различной степенью выраженно- дефекта клиничес- рандрогении могут

шческой формой заболевания не симптомов постнатальной вирили- При рождении наружные генита- •. девочки сформированы по женскому г у В редких случаях возможно неболь- »■ увеличение клитора и высокая зад- спайка на промежности, формиру- *цая воронкообразный вход в вагину. ) ,<етей обоего пола наиболее частым ■иптомом неклассической формы забо- едания является раннее появление лоб- и аксиллярного оволосения. Отме- также небольшое ускорение ско- гсти роста и костного созревания, однако нечный рост этих детей соответствует диетическому ожидаемому росту V девочек пубертатного возраста и у взрослых женщин легкий дефект 21-гид- роксилазы проявляется в виде гирсутиз- Возможно нарушение менструальной функции и формирование поликистозных ikob, что приводит к бесплодию. Од- у 504 женщин с неклассической формой дефицита 21-гидроксилазы ре- «фодуктивная функция не нарушена.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

_______ Глава 40. Преждевременное половое развитие

мый на фоне стимуляции АКТГ. Для большинства случаев неклассической формы 21-гидроксилазного дефицита характерен повышенный уровень (как базальный, так и стимулированный) 170Н- прогестерона. Реже может отмечаться нормальный базальный уровень 170Н- прогестерона, однако его ответ на стимуляцию может быть повышенным, более чем в 4—5 раз превышать базальные значения. Такой же характер гормонального ответа может наблюдаться у лиц с гетерозиготным носительством 21-гидроксилаа- ного дефицита.

При УЗИ девочек с преждевременным адренархе размеры матки и яичников соответствуют фактическому возрасту де-

Дифференциальный диагноз

См. «Истинное ППР».

Клинические рекомендации

Дети с преждевременным адренархе не нуждаются в гормональной терапии. Девочки должны находиться под наблюдением эндокринолога на протяжении всего пубертатного периода, т.к. имеется достаточно высокая вероятность развития синдрома поликистозных яичников.

При доказанной неклассической форме 21-гидроксилазной недостаточности лечение ГКС следует проводить только в тех случаях, когда имеются клинические симптомы гиперандрогении. выраженное ускорение костного возраста, прогрессирующий гирсутизм, вирилизация гениталий (см. «Врожденная дисфункция коры надпочечников» ).

РАЗДЕЛ II КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Преждевременное телархе

Этиология и патогенез

Изолированное увеличение молочных желез wt* чек — преждевременное телархе является натопи» часто встречаемым доброкачественным вариант ППР у девочек. В большинстве случаев это состоя*? наблюдается у девочек до трех лет жизни: у I^е — чек этого возраста отмечается увеличение молошвк яселез Имеются сведения о высокой частоте недои шенности и низком весе при рождении среди этих» вочек. Причиной развития преждевременного телэ|» считают транзиторное повышение уровня ФСГ, обловленное незрелостью системы гонадостата. шрам* торная активация секреции ФСГ может приводит,,,# j созреванию овариального фолликула и кратковреми* ной эстрогенной стимуляции.

У 90% детей наблюдается регресс железистой тф после трех лет. В дальнейшем пубертат наступает в нормальные сроки. Однако у части детей процесс может прогрессировать, трансформируясь в истинное ППР.

Клинические признаки и симптомы

Увеличение молочных желез у большинства девоче» 1 выявляется в течение первого года жизни. Степень я ■ развития обычно не превышает 2-й стадии по Тага» I Ареолы не имеют признаков эстрогенизации. Наруж- ■ ные гениталии девочек развиты соответственно возра- ■ сту. Достаточно часто выявляется небольшая отеч- ■ ность вульвы. Показатели роста и костного созревания V соответствуют возрасту ребенка. Скорость роста и ко- I стный возраст соответствуют возрасту.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Базальные значения ЛГ, ФСГ и Э2 низкие Стимуляция ГнРГ приводит к значительному повышению уровня ФСГ, у детей первого года жизни могут повышаться оба гонадотропных гормона, но уровень ФСГ повышается более значительно.

При УЗИ девочек с преждевременным телархе размеры матки и яичников соответствуют возрасту, однако могут определяться небольшие овариальные фолликулы диаметром 0,4—0,8 мм

Особенно тщательного обследования деоуют девочки у которых изолирование увеличение молочных желез начать после 2—3 лет. Эти дети с большей гкроятностью могут иметь прогрессиру- йгее половое развитие.

Кшнические рекомендации

3«)чки с преждевременным телархе не чруют гормональной терапии.

Прогноз

^чагоприятный.

Титература

7. Bertelloni S., Baroncelli G.I., Lala R., et al. Long-term outcome of male-limited gonadotropin-independent precocious puberty. Horm. Res. 1997; 48 (5): 235—239.

8. Bertelloni S., Barcmcelli G.I., Sorren- tino M.C., et al. Effect of central precocious puberty and gonadotropin-releasing hcrrmone analogue treatment on peak bone mass and final height m females. Eur. J. Pediatr. 1998; 157 (5): 363—367.

9. Cnossen M.H., Stam E.N., Cooiman L.C., et al. Endocnnologic disorders and optic pathway gliomas in children with neurofibromatosis type 1. Pediatrics 1997; 100 (4): 667—670.

10. Collet-Solberg P.F., Semyak H., Satin- Smith М., et al. Endocrine outcome in long-term survivors of low-grade hypothalamic/chiasmatic glioma. Oxford: Clin. Endocrinol., 1997; 47 (1): 79—8b.

11. DiMeglio L.A., Pescovitz O.H. Disorders of puberty: inactivating and activating molecular mutations. J. Pediatr. 1997; 131 (2): 8-12.

12. Ghirri P., Bottone U., Gasperi М., et al. Final height in girls with slowly progressive untreated central precocious puberty. Gynecol. Endocrinol. 1997; 11 (5): 301— 305.

13. Gurler Т., Alper М., Gencosmanoglu JR., et al. McCune-Albright syndrome progressing with severe fibrous dysplasia. J. Cranio fac. Surg. 1998; 9(1): 79—83.

14. Kauli R., Galatzer A., Kornreich L., et al. Final height of girls with central precocious puberty, untreated versus treated with cyproterone acetate or GnRH analogue. A comparative study withre-evalu- ation of predictions by the Bayley-Pm- neau method. Horm. Res. 1997; 47 (2): 54—61.

15.Pienkowski C., Lumbroso S., Bieth E., etal. Recurrent ovarian cyst and mutation of the Gs alpha gene in ovarian cyst fluid cells: what is the link with McCune- Albnght syndrome? Acta Paediatr. 1997; 86 (9): 1019—1021.

Глава 41. Аутоиммунная полигланду лярная недостаточность

Аутоиммунные полигландулярные синдромы (1-го и 2-го типов) представляют собой первичное пора»- ние аутоиммунным процессом двух и более периферических эндокринных желез, приводящее, как правило, к их недостаточности, часто сочетающееся с различными органоспецифическими неэндокринны* ми заболеваниями аутоиммунного генеза.

Эпидемиология

Пик заболеваемости АПС-1 приходится на 12 ле'. с - . отношение заболевших мужчин и женщин — 1,4 ^{^[46]} При семейных формах АПС-1 он проявляется толы» в одном поколении. АПС-2 в большинстве случаев вег»*.

при которых это заболевание наблюдается у разные членов семьи в нескольких поколениях. АПС-2 при. мерно в 8 раз чаще встречается у женщин, первые ш нические проявления обычно развиваются в возрас» между 20 и 50 годами, при этом интервал между пода.

кринных желез может составлять более 20 лет Ч

Классификация

В настоящее время на основании клинических и им- муногенетических особенностей выделяют АПС 1-го и 2-го типов.

Компоненты аутоиммунных полигландудяриых синдромов:

■ АПС 1-го типа:

— гипопаратиреоз — 76—96?с,

— слизисто-кожный кандидоз —17—100%,

— надпочечниковая недостаточность — 72—100$

— первичный гипогонадизм — 26—45°о;

— алопеция — 30%;

— мальабсорбция — 23%;

— пернициозная анемия — 14%;

— хронический активный гепатит —12%,

— аутоиммунный тиреоидит/ДТЗ — 10' о:

— витилиго — 4%;

— СД-1 — 2—5%;

■ АПС 2-го типа:

— надпочечниковая недостаточность — 80—ШУг;

------------------------------------------------

^•аутоиммунный тиреоидит/ДТЗ — ‘ 69—97°г;

—СД-1 — 35—52%,

I— витилиго — 5—50%; t—первичный гипогонадизм — 3,5— №

1- пернициозная анемия — 16%

Этиология и патогенез

Э»)логия АПС-2 не отличается от тако- I[47] для отдельных заболеваний, состав- Ыощих этот синдром. Причиной АПС-1 шлется мутация гена, расположенного т 21q22.3 хромосоме. Патогенез обоих •идромов представляет собой сочетание тезу нескольких эндокринных заболева- »i, описанных в соответствующих главах.

Клинические признаки

И СИМПТОМЫ

стве случаев к ним относится слизисто- кожный кандидоз. который возникает у детей 1-го десятилетия жизни, чаще в возрасте около 2 лет. При этом наблюдается поражение слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, око- лоногтевых валиков, ногтей, реже встречается поражение ЖКТ, дыхательных путей. На фоне слизисто-кожного канди- доза у 84% пациентов развивается гипо- паратиреоз (у 88% больных — в первые 10 лет жизни).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагностика АПС-1 и АПС-2 основана на принципах, разработанных для отдельных эндокринопатий, составляющих эти синдромы.

Дифференциальный диагноз

Целесообразно дифференцировать АПС-1 и АПС-2. Принципиальным отличием АПС-1 от Л ПС-2 является сочетание первичной недостаточности коры надпочечников с гипопаратиреозом и относительная редкость аутоиммунных тиреопатий. Кроме того, в классическую триаду компонентов АПС-1 входит слизисто-кожный кандидоз (табл. 41.1).

Клинические рекомендации

Лечение АПС заключается в проведении заместительной терапии с учетом поражения отдельных эндокринных желез. При сочетании гипотиреоза и первичной недостаточности коры надпочечников терапия левотироксином натрием назначается лишь после компенсации последней

Оценка эффективности лечения

Об эффективности лечения свидетельствует устранение симптомов недостаточности эндокринных желез.

Таблица 41.1. Сравнительная характеристика АПС

АПС 1 -го типа АПС 2-го типа_________________________

Моногенное, аутосомно-рецессивное Заболевание с неполной пенетрантностью—

(менделевский тип наследования) наследственной предрасположенностью (полигенич

заболевание с полной пеиетрантноотыо__________________________________________

При семейных формах проявляется При семейных формах может проявляться

только у сибсов в нескольких поколениях______________ I

Пик манифестации в 12 лет Пик манифестации в 30 лет

Отсутствие ассоциации с гаплотилами HLA; Ассоциация с HLA Б8, Dw3. Dr3, Dr4

мутация в гене AIRE на 21д22 3 хромосоме________________________________ J

Гипопаратиреоз, слизисто-кожный кандидоз Указанные заболевания не наблюдаются хронический аутоиммунный гепатит, Аутоиммунные тиреопатии — практически

мальабсорбция. Аутоиммунные тиреопатии постоянный компонент АПС-2

относительно редки _____________________________________________ Ш

СД-1 развивается у 2—5% больных СД-1 отмечают у 52% больных

Соотношение заболеваемости Соотношение заболеваемости у мужчин

у мужчин и женщин — 1,4 ■ 1 и женщин — 1.8

Осложнения и побочные эффекты лечения спровоцировать развитие выражение* гипокальциемии с соответствующей щ нической симптоматикой

fcs] См. раздел I и главы по отдельным эндокринопатиям.

Ошибки и необоснованные назначения

В См. «Прогноз» при отдельных эидо- кринопатиях.

Проводя заместительную терапию при сочетании гипопаратиреоза и первичной недостаточности коры надпочечников (при АПС-1), следует иметь в виду, что в норме кортизол и витамин D оказывают прямо противоположные эффекты на кишечную абсорбцию кальция. Таким образом, при дефиците кортизола имеется повышенный риск передозировки витамина D. С другой стороны, назначение больших доз ГКС даже при декомпенсации недостаточности коры надпочечников, сочетающейся с гипопаратиреозом, может

Литература

1.Дедов И.М., Фадеев В.В., Мелъничеп ко Г.А. Недостаточность надпочечт ков. М.: Знание-М, 2002.

2. Дедов И.И., Мельниченко ГА., Фаде ев В.В. Эндокринология. М.: Медицина 2000.

3. Фадеев В.В., Шевченко И.В., Мелът ченко Г.А. Аутоиммунные полиглсащ лярные синдромы. Пробл. эндохрин^ 1999; 45(1): 47-54.

[лава 42. Полигландулярная

шперфункция

Синдромы множественных: эндокринных неопла- зий — группа аутосомно-доминантно наследуемых синдромов, характеризующихся устойчивым сочетанием развития опухолей желез внутренней секреции, имеющих одинаковое эмбриональное происхождение.

Эпидемиология

Это редкое заболевание. Риск заболевания у ребенка в семьях с МЭН превышает 75%. Возможны также случаи спорадической МЭН.

Классификация

Синдромы МЭН классифицируют по основным клиническим проявлениям (табл. 42.1). Эти проявления обусловлены нарушениями секреции гормонов и зависят от того, в каких эндокринных железах имеется опухоль или гиперплазия.

Этиология и патогенез

Синдром МЭН-1 развивается вследствие инактивации гена, подавляющего рост опухолей, локализованного на хромосоме 11 (локус llql3).

Развитие синдрома МЭН-2 связано с мутациями RET-протоонкогена, который локализован на хромосоме 10 (локус Юр 11.2). RET-протоонкоген кодирует поверхностный мембранный гликопротеид, относящийся к семейству рецептора тирозинкиназы

Клинические признаки и симптомы

Клинические проявления представляют собой сочетание симптомов сразу нескольких гормонально активных опухолей с соответствующими гормональными нарушениями.

Esl См. отдельные эндокринопатии.

а (синдром Вернера)

МЭН-2А (синдром Сиппла) МЭ

Опухоли паращитовидных желез (солитарные, редко множественные) или гиперплазия всех желез Островково-клеточные опухоли (инсулинома, глюкагонома, гастринома, випома и др.)

Опухоли гипофиза (пролактмнома, соматостатинома, кортикотропинома и др.)

Медуллярный рак ЩЖ

Феохромоцитома

Гиперпарагиреоз

э! СЛИЗИСТЫХ

оболочек, патология мы|| и скелета {марфанс внешность, нейропатии,

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагностика строится на принципах, oi санных для спорадических опухолей,: торые составляют синдромы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят между синдромами МЭН 1-го и

2- го типов.

Клинические рекомендации

Лечение строится на принципах, on- ,i- ных для спорадических опухолей, состав ляющих синдромы.

Литература

Глава 43. Ожирение

Указатель описаний ЛС Ожирение — хроническое прогрессирующее наруше- в Ак—огэтельлс—стр. Го-16 нис обмена веществ, характеризующееся избыточ

ным накоплением жировой ткани, рецидивирующее ₍ ^ после прекращения лечения.

Ожирение на сегодняшний день является одним из самых распространенных хронических заболеваний в мире. Его распространенность настолько велика, что приобрела характер неинфекционной эпидемии.

Ожирение представляет серьезный риск для здоровья и сопровождается развитием таких тяжелых заболеваний, как СД-2, АГ, ИБС, ИМ, злокачественные опухоли, которые приводят к снижению трудоспособности, ранней инвалидизации и сокращению продолжительности жизни больных. Риск смертности от любых причин, включая сердечно-сосудистые заболевания и злокачественные новообразования, повышен у мужчин и женщин всех возрастных групп, страдающих ожирением различной степени выраженности (от умеренной до значительной). Поэтому ожирение является тяжелым экономическим бременем для государства, ибо, с одной стороны, в развитых странах на лечение ожирения и его осложнений приходится 8—10°Ь от годовых затрат на здравоохранение в целом, а с другой стороны, ожирение приводит к удорожанию лечения практически всех заболеваний, и особенно СД-2.

Эпидемиология

По данным ВОЗ, опубликованным в 2003 г., около 1,7 млрд человек во всем мире имеют избыточную массу тела или ожирение, и эта цифра неуклонно растет.

Наибольшее распространение ожирение получило в странах Северной Америки, Западной Европы. Лидирующее положение аанимает США: 34°с взрослого населения в этой стране имеют избыточную массу тела и 27% — ожирение.

Результаты выборочных исследований, проведенных в России, позволяют предположить, что в настоящее время не менее 30% трудоспособного населения нашей страны имеет избыточную массу тела и 25% — ожирение.

Расчеты показывают, что к 2025 г. от ожирения в мире будут страдать уже 40% мужчин и 50% женщин.

СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

. Увеличение массы и размеров тела « Одышка при умеренной физической нагрузке i Быстрая утомляемость, сонливость » Синдром ночного апноэ, храп

• Потливость

» Гнойничковые поражения кожи, экземы, цианотичные стрии, гиперпигментация в местах трения . Паховые и пупочные грыжи I Артралгии, артропатии, подагра . Запоры, геморрой

. При осмотре измеряют

⇐ Предыдущая 54 55 56 57 585960 61 62 63 Следующая ⇒