эффекты. Кроме того, гидрокортизон измен»» ■' иммунный ответ организма Гидрокортизон > рошо всасывается из ЖКТ. 51 страница

Этиология и патогенез трия и воды через почки и ЖКТ. В результате развиваются обезвоживание, гипотония и желудочно-кишечные расстройства В тяжелых случаях, при развитии выраженной гипонатриемии и гипо- осмол яркости, происходит нарушение трансмембранного гомеостаза с последующим развитием клеточной дегидратации. Наиболее тяжелые в этом плане изменения наблюдаются со стороны ЦНС и могут включать прогрессирующее нарушение сознания, кому и смерть больного. Параллельно с потерей натрия и воды происходит задержка калия. В наиболее явной форме гиперкалиемия проявляется нарушением работы сердца — гиперкалиеми- ческой миокардиодистрофией. Дефицит кортизола — основного адаптогенного гормона человеческого организма приводит к снижению сопротивляемости к различным эндо- и экзогенным стрессорным воздействиям (чаще всего инфекциям), на фоне чего и происходит декомпенсация заболевания. Принципиальное значение имеет выпадение такой функции кортизола, как стимуляция глюконеогенеза и гликогено- лиза в печени, а также пермиссивные эффекты кортизола в отношении тиреоидных гормонов и катехоламинов.

Клинические признаки и симптомы

■ Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

■ Похудание.

■ Общая слабость, астения, депрессия.

■ Артериальная гипотония.

■ Диспептические расстройства (разлитые боли в животе, тошнота, рвота, анорексия, поносы, запоры).

■ Пристрастие к соленой пище.

■ Приступы гипогликемии. Гиперпигментация кожи и слизистых. Это наиболее известный и типичный симптом ПХНН Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца: лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментиро- ваньг соски, мошонка, наружные половые органы. Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых. Характерна гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей кожи, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового («бронзовая болезнь»), цвета загара, «грязной» кожи вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистой губ, десен, щек, мягкого и твердого неба.

Похудание относится к характерным симптомам ПХНН; прогрессирующее увеличение веса пациента на протяжении предполагаемого анамнеза практически исключает диагноз.

Общая и мышечная слабость в начале заболевания может быть выражена умеренно (снижение работоспособности) и достигает значительных степеней при декомпенсации (вплоть до адинамии).

Важнейший симптом ПХНН — артериальная гипотония- Наличие у больного выраженной систолической и диастолической гипертонии в большинстве случаев позволяет исключить диагноз ПХНН

Диспептические расстройства той или иной выраженности имеются практически всегда. Характерный симптом ПХНН, патогенетически связанный с выраженной потерей натрия, — это пристрастие к соленой пище.

Тяжелые инфекции, прием ряда ЛС, травма или хирургическое вмешательство могут спровоцировать декомпенсацию заболевания с развитием острой надпочечниковой недостаточности (аддисони- ческий криз) (см. «Острая надпочечниковая недостаточность» ).

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

высказывается предположение о н._ и- щ чии ПХНН); |

■ лабораторное подтверждение синд™'*,' I гипокортицизма (на этом этапе при i« мощи гормональных исследмдлщ! объем которых определяется кого-^ ной клинической ситуацией, необь^ мо доказать или отвергнуть наличие^- фицита кортикостероидов),

■ этиологическая диагностика (вышние причины деструкции коры над*- чечника).

Лабораторное подтверждение синдрома гипокортицизма

Определение уровня кортизола крови имеет ограниченное диагностическое *> чение, поскольку у многих больных ПХНН он нередко оказывается на нижней границе нормы.

Простым, но недостаточно надеже м методом диагностики ПХНН является определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой. При разверн«ч# клинической картине первичного гии кортицизма обнаружение значительна снижения суточной экскреции свободна кортизола с мочой позволяет подтвердив диагноз и приступить к лечению.

При стертой клинической картш ПХНН, а также при пограничных или* мнительных результатах определг^И экскреции кортизола пациентам токае- но проведение теста с 1-24-АКТГ (первые 24 аминокислоты 39-аминокислотнойЩя лекулы АКТГ). Проведение теста с 1-24- АКТГ целесообразно в любой ситуации, когда врач не имеет опыта работы с больными ПХНН или у пациента отсутствует хотя бы один из таких симптомов, как выраженная меланодермия, похудание, а^ териальная гипотония и диспепсия Си муляционный тест с исследованием уроь- ня кортизола плазмы через 30 и 60 т после в/в введения 250 мг (25 ЕД) 1-2 АКТГ на 5 мл физиологического раствора — классическое исследование в диагностике первичного гипокортицизма. ] Повышение уровня кортизола более 1 500 нмоль/л надежно исключает ПХНН, I В связи с частым отсутствием препара- I тов 1 -24 - А КТГ короткого действия можно I

зовать синтетический аналог АКТГ озактид (препарат-депо): в 21— Ьиенту глубоко в/м вводят 250— мкгЛС; на следующий день в 8—9 ч ^следуют уровень кортизола плаз-

___ Обнаружение уровня кортизола

550 нмоль/л позволяет исключить

>КН

■ряьтаты общего клинического и био- ^еского анализов крови имеют огра- ►'jice значение в диагностике ПХНН. ■ЙШН характерны гиперкалиемия и, т, гипонатриемия. нормохромная или Кромная анемия, умеренная лейко- относительный лимфоцитоз и эо- ргшия Кроме того, при ПХНН отме- п повышение активности ренина Iвзмы и уровня АКТГ

Этиологическая диагностика I Йсиючение туберкулезной этиологии ПХНН (рентгенография органов груд- фй клетки, консультация фтизиатра)

■ При отсутствии данных о туберкулезном процессе устанавливают диагноз [ лредположительно идиопатической (ау- шмиунной) болезни Аддисона. Весим аргументом в пользу этого диагноза •яужит наличие у пациента сопутству- •мцих аутоиммунных эндокринопатий, Г АПС. Специфическими иммуноло- 4ическями маркерами аутоиммунной деструкции коры надпочечников является аутоантитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза 21-гидро- ►ксилазе (Р450с21), 17ос-гидроксилазе (Р450с17) и ферменту отщепления боковой цепи (P450scc) При изолированной ПХНН наибольшее диагностичес- *зе значение имеют антитела к Р450с21. Метод применяется редко.

АЛД можно заподозрить при сочетании ПХНН с различного рода неврологической симптоматикой (в частности, с периферической нейропатией). Лабораторным маркером АЛД является повышение уровня длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК) в биологических жидкостях. Определяют уровни тетракозаное- вой (С24:0), пентакоза ноевой (С25:0) игексакозаноевой (С26:0) кислот в плазме, а также их отношение к уровню беге- новой кислоты (С22.0) При подозрении на АЛД обязательным исследованием является МРТ головного мозга для выявления демиелшшзнрующего процесса. Традиционно в этиологической диагностике ПХНН инструментальным методам, позволяющим визуализировать надпочечники (рентгеновское исследование, КТ, МРТ), отводится небольшая роль. Тем не менее при туберкулезе возможно выявление увеличенных надпочечников, иногда кальцинатов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику ПХНН проводят со следующими заболеваниями и состояниями:

■ снижение веса иного генеза;

■ гипотония, гипогликемия, гипонатрие- мия/гиперкалиемия иной природы;

■ гиперпигментация иного генеза

Клинические рекомендации

Заместительная терапия ПХНН подразумевает обязательное комбинированное назначение ГКС и минералокортикоидов.

Заместительная терапия минералокортикоидами

Современная заместительная терапия ПХНН минералокортикоидами подразумевает использование только одного ЛС— 9а-фторкортизола (флудрокортизона): Фдудрокор-пшзон внутрь утром, после 1 еды 0.05—0,10 мг 1 р/сут (возможно увеличение дозы ЛС до 0,2 мг), длительно.

Заместительная терапия ГКС

В качестве глюкокортикоидного компонента терапии могут назначаться различные ЛС, при этом нужно иметь в виду следующее:

■ циркадный характер секреции ГКС в норме;

• короткий период полужизни естественного и основного ГКС человека кортизола и его ЛС,

■ отсутствие объективных (лабораторных) критериев адекватности заместительной терапии ГКС, пригодных для повседневной практики.

Наиболее используемым в мире глюко- кортикоидным JIC для заместительной терапии ПХНН является таблетирован- ный гидрокортизон (JIC короткого действия). Отрицательным свойством синтетических ЛС является их относительно узкий терапевтический диапазон. ЛС выбора у детей и подростков является именно гидрокортизон, поскольку терапия синтетическими ЛС может вызвать задержку роста у детей. У взрослых возможно назначение ГКС средней продолжительности действия (преднизолона):

Гидрокортизон внутрь 10—20 мг утром и 5—10 мг после обеда (2-разовый р*жим) или 10—15 мг утром, 5—10 мг после обеда, 5 мг вечером (3-разовый режим), длительно или Преднизолон внутрь 5 мг утром и 2.5 мг после обеда, длительно Профилактика декомпенсации заболевания и развития острой надпочечниковой недостаточности ПХНН подразумевает увеличение дозы ГКС при возникновении сопутствующих заболеваний, а также переход на парентеральное введение в случае тяжелых заболеваний, операций. Следует заметить, что при быстрой стабилизации состояния пациента, например при плановых операциях, нет необходимости в долгой терапии большими дозами гидрокортизона. Нужно по возможности быстрее переходить на таб- летированные Л С, пусть в несколько большей дозе, чем они принимались до операции. Передозировка ГКС в послеоперационном периоде приводит к замедленному заживлению операционной раны и развитию в связи с этим осложнений. При родоразрешен ии — как при per vias naturalis, так и при оперативном — принята аналогичная тактика заместительной терапии Таким образом, при легких простудных и иных заболеваниях (без высокой лихорадки) дозу ГКС увеличивают в 2—3 раза. Например, если пациент получал 7,5 мг преднизолона (5 мг утром, 2,5 мг после обеда), доза увеличивается до >з Л (10 мг утром. 5 мг после обеда). i При тяжелых заболеваниях, наприин при гриппе с лихорадкой, отменяютавЛ ральные ГКС, назначают:

I Гидрокортизон (суспензия) в/л. мг I утром, 50 мг в обед, 25 мг вечера* Ж до нормализации состояния При малых и кратковременных в»»* I тельствах (ЭГДС, экстракция зуба и sM назначают'

I Гидрокортизон (суспензия) е/м 5D^ I I однократно за 15—30 мин до ¹ пуляции.

При больших оперативных вшш-1 тельствах назначают:

¹ Гидрокортизон (суспензия) в/м Шли I перед мочалом операции

₍ Гидрокортизон в/в капельно 200-Шк I во время операции (в зависгшостит I I длительности вмешательства). После стабилизации сопутствующей заболевания, гемодинамики и об 1 самочувствия пациента переходят щ I схему для тяжелых заболеваний ‘си I выше)

Терапия острой надпочечниковой не -I статочности (аддисоническогокриза)оч -1 сана в соответствующей главе

Оценка эффективности лечения

Адекватность терапии оценивается отдельно по минералокортикоидномуишо-

кокортикоидному компонентам.

По минералокортикоидному кошп

ненту:

■ нормальные уровни калия и натри плазмы;

- нормальный или умеренно повышенны I уровень активности ренина плазмы; Г

■ нормальное (комфортное) АД;

■ отсутствие отечности, задержки жи- кости (признаки передозировки ЛС).

По глюкокортикоидному компоненту:

■ клиническая картина; надежные объективные (лабораторные) критерии «г» сутствуют;

■ минимально выраженные жалобы на слабость и низкую работоспособность

*:твие выраженной гиперпигмен- аикожи и постепенный регресс пиг- гацш,

вржание нормальной массы тела, Устюге жалоб на постоянное чувст- г**ода и признаков передозировки "сние, кушингоид, остеопения); уствие гипогликемических эпизо- е_г нормальное АД.

[Осложнения и побочные эффекты лечения

ГКС При ПХНН противопоказаны JIC, способствующие дегидратации (мочегонные), усугубляющие гипонатриемию и ги- перкалиемию.

Прогноз

Прогноз больных ПХНН во многом зависит от успеха профилактики и лечения острого гипокортицизма

Литература

£ См. раздел I.

.'^дозировка по глюкокортикоидному ■Вюяенту заместительной терапии моча 'сопровождаться развитием синдрома J(i йнга (ожирение, остеопороз, А Г, мио- ■июдистрофия, рабдомиопатия).

L_r*f передозировке минералокортикои- г может развиваться задержка жидко- ш пеки, гипока л иемия, АГ-

Ошибки н необоснованные означения

Этичной ошибкой является использова- •- влечении ПХНН только монотерапии

1. Дедов И.И., Фадеев В.В., Мельниченко Г. А. Недостаточность надпочечников. М-: Знание-М, 2002.

2. Дедов И.М., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. М.: Медицина, 2000.

3. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности Пробл. эндокри- нол., 1997; 43 (5): 39-47.

4. Фадеев В.В.. Мельниченко Г.А. Заместительная терапия первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Пробл. эндокринол., 2000; 46 (3):

31-45.

Глава 37. Острая недостаточность коры надпочечников

Тяжелая острая надпочечниковая недостаточность I Умеренно выраженная декомпенсация ПХНН; впервые выявленное заболевание умеренной степени тяжести , Острая недостаточность коры надпочечников (ост-1 рая надпочечниковая недостаточность (ОНИ), острый гипокортицизм) — ургентный клинический синдром, обусловленный внезапным и/или значительным снижением функциональных резервов коры надпочечников.

Классификация

По течению ОНН целесообразно подразделить на две I формы^-

■ первично-острая (острейшая) надпочечниковая I достаточность;

- декомпенсация хронической надпочечниковой не*>| статочности (ХНН).

Этиология

Наиболее частыми причинами ОНН являются:

■ декомпенсация различных форм ХНН;

■ синдром отмены ГКС;

■ первично-острая (острейшая) надпочечниковая i достаточность ‘

— двустороннее кровоизлияние в надпочечники: I

при менинигококцемии (синдром Уотехауса-1 Фридериксена);

при нарушениях свертывания крови;

— адреналэктомия;

■ острая гипофизарная недостаточность;

■ декомпенсация врожденной дисфункции коры над почечников;

■ прием JIC, угнетающих образование кортикостерои дов (митотан, кетоконазол) или ускоряющих их ме таболизм (фенитоин, рифамххицин).

Патогенез

В основе патогенеза острого гипокортицизма лежит выраженный дефицит кортизола и альдостерона, при

РЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

этом в организме происходят сдвиги, аналогичные таковым при ХНН (см. «Первичная недостаточность коры кадп.0- чечпиков»), но значительно более выраженные.

Наиболее частой причиной острого ги- покортицизма является декомпенсация или острая манифестация хронических форм первичной ХНН (ПХНН), поэтому практически всегда будет определяться выраженная симптоматика, характерная для ПХНН.

Ведущим проявлением любой формы ОНН является критическая сердечно-сосудистая недостаточность вследствие действия на организм всевозможных стрессорных факторов на фоне отсутствия адаптивных эффектов кортикостероидов. У больных с уже имеющейся ПХНН для развития ОНН достаточно весьма незначительного воздействия на организм (респираторная инфекция) в условиях сохранения лишь минимальной поддерживающей дозы кортикостероидных средств. При ОНН описано достаточно много различных вариантов нарушений гемодинамики, к которым относят гиповолемиче- ский шок (снижение преднагрузки и сократительной активности миокарда в сочетании с повышением системной венозной резистентности), а также гипердина- мический шок (высокий сердечный выброс и снижение периферической сосудистой резистентности), по своим особенностям напоминающий септический шок.

Клинические признаки и симптомы

Выделяют три основные клинические формы ОНН:

■ сердечно-сосудистая. В данном случае доминируют явления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности, признаки обезвоживания, оли- гурия;

■ гастроинтестинальная. Преобладают симптомы диспепсии, выраженная рвота, понос Возможны явления псевдоперитонита (выраженные боли в животе, симптомы раздражения брюшины),

■ церебральная форма (мениягоэгаф литическая). Проявляется нарушш»* ми сознания, нередко делириознШВ стоянием, выраженной неврол^Д кой симптоматикой Как правило, при ОНН у одного и т»« больного можно выявить все три грузд! симптомов той или иной степени в женности.

При первично-острой (острейшей) надпочечниковой недостаточности к, ническая картина развертывается щ статочно внезапно, иногда без i

либо продромальных явлений, по __

ющих заподозрить надпочечниковую] недостаточность. Такая ситуация характерна для двустороннего кровоизлм®я| в надпочечники различного генеза, же — для тяжелого синдрома (

ГКС При отсутствии каких-либс нестических данных о поражении на«* чечников острейшую надпочечниа недостаточность часто могут раеця*! вать как острую сердечно-сосудисв! недостаточность (сосудистый i Значительно реже острейшая надт#^ ни ков а я недостаточность служит ш вым проявлением молниеносной форич болезни Аддисона (ПХНН аутоиммуй^Г или туберкулезной природы), исклю*- тельно редко — центральных форы «*,- почечниковой недостаточности.

ОНН вследствие декомпенсации UXffli | чаще развивается медленно, в течение нескольких дней или недель i помимо сердечно-сосудистой успевав | развиться характерная желудочной*! шечная и нервно-психическая симптомч

тику Так, ; терно постеп а то и более, } ных покрово) петита, тошнота, учащающаяся рвож ^т боли в животе, постепенно развиваю¹®* ■ адинамия, выраженная депрессия, ступ* I сопор и кома при явлениях нарастг 1 ющей сердечно-сосудистой недостам* I ности. Лихорадка нехарактерна — встречается только при сопутствующей инфекции или при выраженном обезвоживании.

Диагноз и рекомендуемые “ чические исследования

^гноз ОНН, как правило, основывается | f $нкых анамнеза и клинической кармы; определенное значение отводится Ёрлению характерного нарушения уров- ррпектролитов с помощью экспресс-ме- щрв

В крови отмечают:

I» ^ечтршштные расстройства (гиперка- [ пиемия, гипонатриемия, иногда гипер- 1иемия);

"наки нарушения кислотно-щелочного равновесия (метаболический аци- rt

вышение уровня азота мочевины Следствие дегидратации).

|Вслучае впервые выявленной недостаточнее™ коры надпочечников проводят образование для подтверждения диагноза | ХНН и установления ее генеза (см. «Пер- | ячшя недостаточность коры надпочеч- | чихов»). Поскольку массированная замес- | тельная терапия в этой ситуации, как | давило, начинается еще до окончатель- ¹ його подтверждения диагноза гормональ- щм исследованием, перед ее назначением векомендуется осуществить забор крови *ьПЯ возможной ретроспективной верифи- ации диагноза.

Дифференциальный диагноз

g См. «Первичная недостаточность коры надпочечников».

Клинические рекомендации

При подозрении на острый гипокорти- аизм любого генеза необходимо неза- _П1едлительное начало заместительной •эрапии гидрокортизоном. Окончательная верификация диагноза осуществляемся после стабилизации состояния пациента.

Лечение ОНН основано на следующих принципах:

■массированная заместительная терапия кортикостероидными средствами;

регидратация и коррекция электролитных расстройств;

лечение заболевания, вызвавшего декомпенсацию (манифестацию) процесса, и симптоматическая терапия.

Тяжелая острая надпочечниковая недостаточность

Не ожидая результатов лабораторных исследований (по возможности — предварительный забор крови для определения уровня кортизола, АКТГ, калия, стандартный общий клинический и биохимический анализы), как можно раньше начинают в/в введение растворов кристаллоидов (физиологический раствор, 5— 10% раствор декстрозы):

Натрия хлорид, 0,9% р-р, в/в капелъно I 2000—3000 мл со скоростью 500 мл/ч (в случае каллаптоидного состояния р-р вводят струйно), 1 ~е сут

Декстроза, 5—10% р-р, в/в капелъно 500—1000 мл, 1-е сут.

Введение калийсодержащих и гипотонических растворов, а также диуретиков противопоказано.

Сразу начинают лечение гидрокортизоном (в/в), на 2-е—3-и сутки при положительной динамике состояния начинают снижение дозы гидрокортизона, возможен переход на в/м введение:

Дексаметазон в /в струйно 4 мг, однократно на догоспитальном этапе

Преднизолон в /в струйно 40 мг, однократно на догоспитальном этапе

Гидрокортизон в/в струйно 100 мг 4—

6 р/сут, 1-е сут, затем при положительной динамике (стабилизация ге- модинамических показателей) доза уменьшается до 150—200 мг/сут (при стабильной гемодинамике вводится в/м ориентировочно 7 5 мг утром, 50 мг в середине дня, 25 мг I вечером), 2-е—3-и сут.

В больших дозах гидрокортизон действует как ГКС и минералокортикоид, поэтому в назначении минералокортикои- дов (флудрокортизон) нет необходимости, пока суточная доза гидрокортизона не будет снижена менее 100 мг/сут.

При отсутствии положительной динамики на протяжении первых часов в/в введение гидрокортизона сочетают с в/м. При отсутствии положительной динамики суточная доза гидрокортизона может доходить до 800—1000 мг. Тем не менее следует учесть, что отсутствие положительной динамики на фоне введения гидрокортизона может свидетельствовать о том, что отмеченные симптомы не связаны с ОНН или течение ОНН отягощено каким-то другим заболеванием.

Умеренно выраженная декомпенсация ПХНН; впервые выявленное заболевание умеренной степени тяжести

ся инфекционные заболевания. При юл - чии лихорадки (за исключением выр_а женного обезвоживания) антибиотики 1 необходимо назначать даже при отсут» вии явного очага инфекции

Оценка эффективности лечения

После стабилизации показателей гемод- намики и перехода на хроническую заместительную терапию таблетированныщ ЛС используется оценка эффективности, I описанная в главе «Хроническая надпочечниковая недостаточность».

Осложнения и побочные эффекты лечения

Й См. раздел I.

Ошибки и необоснованные назначения

При признаках ОНН серьезнейшей ошибкой является отказ от немедленной терапии гидрокортизоном до верификации диагноза.

Литература

Феохромоцитома — опухоль, исходящая из хромаф- финных клеток и секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин).

Эпидемиология _________________________

Распространенность заболевания в популяции составляет 1 на 200 ООО населения, заболеваемость — 1 на

1,5— 2 млн человек в год. Взрослые мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, у детей заболевание несколько чаще развивается у мальчиков (в 60% случаев). На 100 000 аутопсий феохромоцитома выявляется в 20—150 наблюдениях. Среди больных с АГ частота выявления феохромоцитом колеблется от

0, 1 до 0,7*0, самая высокая частота феохромоцитомы отмечается у больных АГ в возрасте 30—50 лет (до 1% случаев)

Классификация

По локализации феохромоцитомы делят на.

■ надпочечниковые (90% случаев):

— двусторонние (10—15%):

синхронные; метахронные;

— односторонние;

■ внена дпочечниковые:

— в паравертебральных симпатических ганглиях;

— внутри- и внеорганные скопления хромаффин- ной ткани;

— хемодектомы (glomus carotis, внутреннее ухо).

По морфологии выделяют:

■ доброкачественные феохромоцитомы;

■ злокачественные феохромоцитомы (частота их обнаружения зависит от выбранных критериев злокачественности: по признакам полиморфизма, атипии, капсулярной и сосудистой инвазии распространенность злокачественных феохромоцитом достигает 65%; по признакам метастазирования и инвазии в окружающие органы их частота не превышает 5%);

■ мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы:

* бессимптомная:

б АД (пароксизмальное/постоянное) . Дополнительные симптомы.

—ортостатическая гипотония

- потливость

—постоянные головные боли —ощущение внутренней дрожи, беспокойство

Гипертонический криз

Внезапное повышение систолического АД (вплоть до 300 мм рт. ст)

Провоцируют, физическая нагрузка, пальпация живота, p-адреноблокаторы, мочеиспускание Учащенное сердцебиение (до 180/мин) Аритмии и/или изменения ЭКГ по типу острой

Тремор, шум в ушах, беспокойстао/страх Бледность кожи кистей и стоп (возможен синдром Рейно)

Расширенные зрачки Потливость . Боли в груди/животе

> Тошнота/рвота

» Гипергликемия. глкжозурия, лейкоцитоз . Длится от нескольких минут до несколько

миокардиодистрофия

► Сердечная недостаточность . Аритмии, тахикардия, артериальная гигогошр в рамках шока, остановка кровообращения при

. Ишемический к

> Расслаивающая аневризма аорты

смерть матери/плода | НТГ/декомпенсация СД

I - «немая» форма (гистологически под- I гвержденная феохромоцитома при нормальном АД и уровне катехола-

■ тиюв);

■ - <скрытая» форма (гистологически Н тодтвержденная феохромоцитома щ 1ри повышенном уровне катехола- I ьганов и нормальном АД); И^инически выраженная форма: ^►пароксизмальная (кризовое течение I АГ — у взрослых в 50% случаев);

Н- , [ерсистирующая (постоянная АГ — I •' взрослых в 50% случаев, у детей [ в90°Ь);

I смешанная;

I «атипичная форма.

| I- гипотоническая форма;

— феохромоцитома в сочетании с ги- щ перкортицизмом.

По тяжести течения выделяют феохро- Ьитомы:

■ легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома с редкими кри- юми);

* вредней тяжести (частые кризы, отсут- | ствие осложнений, патогенетически связанных с феохромоцитомой); г ■ тяжелого течения (наличие осложнений со стороны сердечно-сосудистой шстемы, ЦНС или почек, а также осложнений СД).

Этиология

В Шс случаев феохромоцитомы возникают спорадически, в 10—20°^,о случаев они госят семейный характер. При этом феохромоцитомы могут быть проявлением нескольких наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-доминант- номутипу, вт.ч.:

■множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 2А, или синдрома Сиппла (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ и, достаточно редко, с гиперплазией и/или аденомами околощитовидных желез);

■МЭН 2В типа, или синдрома Горлина (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ, марфаноподобной внешностью, множественными ганглионевромами слизистой ЖКТ);

■ болезни фон Реклингхаузена (в сочетании с кожным нейрофиброматозом);

■ синдрома фон Хиппеля—Линдау (в сочетании с гемангиоматозом сетчатки, спинномозговыми гемангиомами и ге- мангиобластомами, реже с раком почки, множественными кистами почек, поджелудочной железы).

Поражение надпочечников при синдромах МЭН 2 носит, как правило, двусторонний характер, опухолей вненадпочеч- никовой локализации обычно не выявляется. При синдроме фон Хиппеля—Линдау и болезни фон Реклингхаузена в 15% случаев опухоль из хромаффинных клеток имеет вненадпочечниковую локализацию.

Патогенез

В клетках феохромоцитомы происходит синтез и накопление катехоламинов, как и в нормальных клетках мозгового вещества надпочечников Выброс катехоламинов может провоцироваться изменениями кровотока, некрозом в ткани опухоли и другими причинами. Кроме того, феохромоцитомы накапливают и секретируют большое число пептидов, в т ч. эндогенные опиоиды, адреномедуллин, эндотелии, эритропоэтин, нейропептид Y (вазоконстриктор) и др.

⇐ Предыдущая 46 47 48 49 505152 53 54 55 Следующая ⇒