эффекты. Кроме того, гидрокортизон измен»» ■' иммунный ответ организма Гидрокортизон > рошо всасывается из ЖКТ. 46 страница

В зависимости от быстроты развития гиперкортицизма выделяют быстропрогрессирующее (3—6 месяцев) и торпидное течение заболевания (> 1 года).

Этиология и патогенез

В настоящее время еше не найдены причины, которые приводят к увеличению продукции АКТГ в клетках опухолей. Существует предположение, согласно которому клетки, образованные из нервной ткани, имеются в эндокринных и неэндокринных системах (APUD-систе- ма). При развитии опухолей эти клетки в условиях неконтролируемого роста начинают синтезировать различные гормональные вещества (рилизинг-гормоны, серо-

тонин, тропные гормоны — АКТГ, СТГ, ТТГ, пролактин, гонадотропины, паратгор- мон), а также гастрин, кинины, эритропо- этин, плацентарный лактоген и др. Характерными признаками эктопированного АКТГ-синдрома являются непосредственная связь эндокринного синдрома с появлением опухоли, локализованной как в неэндокринных (легкие, бронхи, тимус и тд.), так и в эндокринных органах (ЩЖ, яичник и тд.)» и высокий уровень гормона или гормонов. Обнаружение в клетках опухоли соответствующих гормонов, регресс клинических проявлений заболевания и снижение уровня гормонов после удаления опухоли являются достоверными доказательствами эктопированной природы опухоли.

мощи рук). В основе слабости лежит гипо- , калиемия (экскреция калия под действием избыточной продукции кортизола), j Одновременно выявляют характерные изменения гипокалиемии на ЭКГ, повышается щелочной резерв крови и уровень бикокарбонатов, что может вызывать развитие гипокалиемического алкалоза. Также при эктопированном АКТГ-синдроме возможно появление признаков, характерных для опухолевого процесса, в т.ч симптомов интоксикации, метастазов в различных органах, сдавления сосудистонервных сплетений. Кроме того, опухоль может секретировать не только АКТГ. но и другие гормоны (АДГ, СТГ, вазопрес- син, окситоцин и др.), что приведет к соответствующим проявлениям.

Клинические признаки и симптомы

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Эктопированный АКТГ-синдром по клинической картине схож с другими формами патологического эндогенного гиперкор- тицизма (см. «Болезнь Иценко—Кушинга»). Однако существуют отдельные характерные особенности клинических проявлений эктопированного АКТГ-синдрома:

■ выраженная гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. Оттенки пигментации могут быть различными: от дымчатого и шоколадного до коричневого и почти черного с синим отливом. У большинства больных гиперпигментация появляется одновременно с характерными признаками гиперкортицизма, но иногда может служить первым и единственным признаком заболевания. Отложение пигмента в коже зависит от секреции АКТГ опухолью, причем такой АКТГ отличается от АК1Т гипофизарного происхождения;

■ диспластическое ожирение (наиболее ранний и частый симптом БМК) при эктопированном синдроме может отсутствовать. Напротив, часто развивается кахексия;

• прогрессирующая мышечная слабость, особенно выраженная в нижних конечностях (нередко невозможность встать со стула или подняться по лесгнице без по

Алгоритм диагностики и клинического обследования больных с эктопированным АКТГ-синдромом практически не отличается от такового при БИК, за исключением поиска источника эктопии.

Лабораторно-инструментальное обследование включает следующие этапы’

■ выявление повышенной продукции кортизола и оценка суточного ритма секреции кортизола;

■ дифференциальную диагностику гиперкортицизма;

■ топическую диагностику для выявления локализации опухоли;

■ дополнительные методы обследования для уточнения тяжести заболевания.

Выявление повышенной продукции кортизола и оценка суточного ритма секреции кортизола

Определение концентрации кортизола в плазме крови в утреннее время (8—9 ч) и исследование ритма его секреции (23—

24 ч). Утренний уровень кортизола повышен, нарушен ритм его секреции.

Определение суточной экскреции свободного кортизола в моче. Уровень свободного кортизола в суточной моче повышен.

Малую пробу с дексаметазоном проводят, если необходимо дифференцировать I патологический и функциональный ги- перкортицийм-

При АКТГ-эктопированном синдроме нет снижения уровня кортизола на 50% и более от исходного значения — проба отрицательная

При функциональном гиперкортицизме и в норме проба положительная.

Таким образом, на первом зтапе обследования проводится выявление и подтверждение повышенной продукции кортизола корой надпочечников. Второй зтап обс- тедования включает дифференциальную диагностику форм эндогенного патологического гиперкортицизма.

Оценка функционального состояния гипоталамо- гипофизарно-надпочечниковой системы (дифференциальная диагностика гиперкортицизма)

Определение концентрации АКТГ в плазме крови в утреннее время (8—9 ч) и исследование ритма его секреции (23—24 ч).

При эктопированном АКТГ-еиндроме исходный уровень АКТГ у большинства пациентов в 2,5—3 раза выше, чем в норме, и составляет 150—1000 пг/мл.

При БИК уровень АКТГ повышен, но не достигает 150—200 пг/мл.

При надпочечниковом СИК уровень АКТГ обычно ниже нормы.

При эктопированном АКТГ-синдроме обычно нарушен ритм секреции АКТГ, т.е. в ночные часы уровень АКТГ не снижается.

Большая проба с дексаметазоном, которая проводится для дифференциальной диагностики различных форм патологического гиперкортицизма, при эктопированном АКТГ-синдроме у большинства больных отрицательна, т.е. снижение уровня кортизола более чем на 50% от исходного уровня нехарактерно. Это связано с тем, что опухоль автономно секретирует АКТГ, уровень которого не снижается по механизму обратной связи под действием дек- саметазона.

Проба отрицательная и при надпочечниковом СИК.

Напротив, при БИК проба положительная

Проба с КРГ проводится для стимуляции секреции АКТГ.

При АКТГ-эктопированном синдроме концентрация АКТГ практически не меняется. При БИК содержание АКТГ в плазме крови увеличивается более чем на 50°о, а уровень кортизола — на 20% от исходного.

Топическая диагностика

При установленном диагнозе эктопированного АКТГ-синдрома проводится поиск эктопированной опухоли. В подавляющем большинстве случаев источником продукции АКТГ служат опухоли неэндокринной природы, в т.ч. опухоли органов грудной клетки (рак легких, карциноид и рак бронхов, злокачественные тимомы, первичные карциноцды тимуса и другие опухоли средостения), околоушных, слюнных желез, мочевого и желчного пузыря, пищевода, желудка, толстой кишки, а также меланома и лимфосаркома, рак шейки матки. Возможна эктопическая продукция АКТГ и в опухолях эндокринной системы, при медулярном раке ЩЖ, феохромоцитоме, раке клеток островков Лангерганса, раке яичника, яичек и предстательной железы. Серьезной проблемой может оказаться поиск первичной опухоли при КРГ-эктопи- рованном синдроме.

Обследование больных с эктопированным АКТГ-синдромом включает:

■ КТ или МРТ головного мозга с контрастированием. Для исключения опухоли гипофиза иногда необходимо сочетание этих двух методов;

■ КТ или МРТ надпочечников;

■ рентгенографию органов грудной клетки,

■ КТ легких, средостения;

■ УЗИ ЩЖ, органов малого таза, предстательной железы, яичек;

■ УЗИ брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа);

■ эндоскопическое исследование ЖКТ (эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС), колоноскопия),

■ сцинтиграфию с целью выявления со- матостатиновых рецепторов (с использованием октреотида).

В сложных диагностических случаях проводят ангиографическое исследование

с селективным забором крови на АКТГ из мест возможной локализации опухоли.

При этом важвое значение для диагностики имеет отношение концентрации АКТГ в зоне возможной локализации опухоли к одновременно определяемому уровню АКТГ в периферической крови. Этот показатель при эктопированном АКТГ синдроме < 1,5, в то время как при БИК он > 2,2.

Дополнительные методы обследования для уточнения тяжести заболевания

Е См. «Болезнь Иценко—Кушинга».

Дифференциальный диагноз

Е Он. «Оценка функционального состояния гипоталамо-гипофизорно- надпочечниковой системы».

Клинические рекомендации

Лечение должно быть направлено на устранение симптомов гиперкортицизма, нормализацию уровня кортизола и АКТГ в плазме крови, восстановление их суточного ритма и нормализацию уровня кортизола в суточной моче.

Оперативное удаление опухоли—источника эктопированной секреции АКТГ является оптимальным методом лечения. Однако часто радикальное удаление опухоли невозможно из-за поздней диагностики, распространенного опухолевого поражения или обширного метастазирования.

Двусторонняя адреналэктомия с последующей ЗГТ используется для ликвидации симптомов гиперкортицизма в том случае, если не удается установить источник эктопии.

Фармакотерапия применяется на период поиска эктопированной опухоли для снижения функции надпочечников или тогда, когда использование радикальных методов лечения невозможно (см. «Болезнь Иценко—Кушинга» ).

Симптоматическая терапия направлена на нормализацию электролитных нарушений, белкового, углеводного обменов и лечение стероидного остеопороза.

Оценка эффективности лечения

Эффективность медикаментозного лечения заболевания определяют по суточной зкскреции кортизола с мочой.

Оценка эффективности лечения и прогноз заболевания зависят от злокачественности опухоли, ее распространенности, наличия или отсутствия метастазов, возможности проведения радикальной операции, а также от тяжести гиперкортицизма.

При оперативном и радикальном удалении доброкачественной опухоли об эффективности лечения свидетельствуют:

■ регресс основных клинических симптомов гиперкортицизма;

• нормальные уровни кортизола и АКТГ в плазме крови;

■ нормальный суточный ритм секреции кортизола и АКТГ;

• нормальная суточная экскреция кортизола с мочой.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Передозировка JIC, блокирующих биосинтез стероидов в надпочечниках, может приводить к развитию надпочечниковой недостаточности.

Е Также см. раздел I.

Ошибки и необоснованные назначения

Отказ от активного поиска секретиру- ющей АКТГ опухоли.

Прогноз

Прогноз зависит от характера опухоли и возможности проведения радикальной операции.

Синдром Иценко—Кушинга, обусловленный опухолью коры надпочечников

Синдром Иценко—Кушинга, обусловленный опухолью коры надпочечников, — тяжелое, многосимп- томное заболевание, причиной которого служит наличие опухоли коры надпочечников (доброкачественной — кортикостеромы или злокачественной — кор- тикобластомы), протекающее с клинической картиной гиперкортицизма.

Эпидемиология

СИК, обусловленный опухолью коры надпочечников, диагностируют примерно в 15% случаев эндогенного гиперкортицизма. Чаще он развивается у детей.

Классификация

Выделяют несколько степеней тяжести СИК, обусловленного опухолью коры надпочечников:

■ легкая форма (умеренно выраженные симптомы заболевания);

■ среднетяжелая форма (выраженные симптомы при отсутствии осложнений);

■ тяжелая форма (выраженные симптомы в сочетании с осложнениями, включающими сердечно-легочную недостаточность, стероидный диабет, прогрессирующую миопатию, патологические переломы, тяжелые психические расстройства)

В зависимости от быстроты развития гиперкортицизма выделяют быстропрогрессирующее (3—6 месяцев) и торлидное течение заболевания (> 1 года).

Этиология и патогенез

Патогенез опухолей надпочечников пока неясен. В настоящее время установлено, что в этих опухолях обнаруживаются эктопированные или аномальные рецепторы (Gip, VI вазопрессина, глюкагона, ЛГ, ФСГ и т.д.), которые вызывают повышенную секрецию кортизола в этих опухолях. Не исключается и роль повреждения ингибитора опухолевого гена р53, G-белка и увеличение экспрессии инсулиноподобно-

го фактора роста II, которые повышены у части пациентов.

Клинические признаки и симптомы

В целом клинические проявления соответствуют таковым при БИК или эктопированном АКТГ-сивдроме (см. выше).

Особенностями клинической картины надпочечникового СИК являются более выраженные нарушения электролитного обмена (гипокалиемия, гипокалигистия, алкалоз, иногда гипернатриемия), проявляющиеся резкпй МЫШРЧИПЙ рлвбостъад (С*ги.шс

в проксимальных отделах конечностей), парестезиями и стойкой тахикардией, характерными изменениями на ЭКГ

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

На основании только клинической картины заболевания невозможно отличить надпочечниковый СИК от БИК или эктопированного АКТГ-синдрома. Поэтому после установления и подтверждения гиперкортицизма проводят дифференциальную диагностику между его формами Лабораторно-инструментальное обследование включает следующие этапы:

■ выявление повышенной продукции кортизола и оценку суточного ритма секреции кортизола;

■ оценку функционального состояния ги- поталамо-гипофизарно-надпочечнико- вой системы (дифференциальную диагностику гиперкортицизма);

■ топическую диагностику для выявления опухоли,

■ дополнительные методы обследования для уточнения тяжести заболевания.

Выявление повышенной продукции кортизола Определение концентрации кортизола в плазме крови в утреннее время (8—9 ч) и исследование ритма его секреции (23—- 24 ч). Утренний уровень кортизола повышен, нарушен ритм его секреции.

Малая проба с дексаметазоном проводится при стертой клинической картине гиперкортицизма (дифференциальная диагностика между патологическим и функциональным гиперкортицизмом).

При надпочечниковом СИК проба отрицательная При функциональном гиперкортицизме и в норме проба положительная

Оценка функционального состояния гипоталамо-гипофи- эарми нйдпочеч пиковой системы (дифференциальная диагностика гиперкортицизма) Дифференциальную диагностику СИК необходимо проводить с БИК и эктопированным АКТГ-синдромом.

Определение концентрации АКТГ в плазме крови в утреннее время (8—9 ч) ииссле- дование ритма его секреции (23—24 ч). Исходный уровень АКТГ у большинства пациентов снижен.

Большая проба с дексаметазоном при надпочечниковом СИК отрицательная (уровень кортизола не снижается > 50% от исходного уровня). Это связано с тем, что опухоль функционирует автономно. Однако проба отрицательная и при эктопированном АКТГ-синдроме.

Топическая диагностика опухоли

Целью топической диагностики при СИК является выявление опухоли надпочечника и исключение опухоли гипофиза. Методы исследования включают:

■ КТ или МРТ надпочечников При СИК обнаруживают опухоль одного надпочечника при уменьшенных или нормальных размерах другого надпочечника.

■ сцинтиграфию надпочечников с ¹³¹1-хо- лестерином С помощью этого метода оценивают функциональную активность надпочечников и проводят дифференциальную диагностику гиперплазии надпо-

I «ечников с опухолью. Обнаружение одного надпочечника подтверждает диаг- I ноз кортикостеромы, т.к. только при надпочечниковом СИК имеется атрофия противоположного надпочечника по причине торможения секреции АКТГ гипофизом в результате повышенной эндогенной продукции кортизола.

Дополнительные методы обследования для уточнения тяжести заболевания

Ё См. «Болезнь Иценко—Кушинга».

Дифференциальный диагноз

Р См. «Оценка функционального состояния гипоталалю-гипофизарно- надпочечниковой системы».

Клинические рекомендации

Лечение надпочечникового СИК должно быть направлено на:

■ ликвидацию основных клинических I симптомов гиперкортицизма;

■ стойкую нормализацию уровня корти- I зола в плазме крови с восстановлением

■ его суточного ритма и нормализацию В кортизола в суточной моче.

Хирургическое лечение К основным методам лечения СИК следует отнести хирургический — удаление опухоли надпочечника. Учитывая то, что половина опухолей коры надпочечника латаются злокачественными, ранняя ди- I агностика и своевременное лечение имеют решающее значение для прогноза заболевания Противопоказанием к оперативному лечению может служить только К наличие метастазов при злокачественной кортикостероме.

Заместительная терапия ' после хирургического лечения

Атрофия второго надпочечника приводит [ к развитию надпочечниковой недостаточ- р ности после удаления кортикостеромы.

I Поэтому такие больные нуждаются в заместительной терапии. В послеоперационном периоде назначают:

Гидрокортизон в/в 25—50 мг каждые | 4 чв 1-е сут, 25—50 мг каждые 6 чво

2- е сут, в/в или в/м 25—50 мг каждые 8 ч на 3-и сут

Преднизалон внутрь 5—7,5 мг с 3-х сут I после операции, затем 5—J0 мг

2 р/сут (утром и днем), постоянно

I Флудрокортизон внутрь 0,05—0,10 мг 1 р/сут (утром) с 3-х сут после I операции, постоянно В дальнейшем коррекция заместительной терапии проводится с учетом клинической симптоматики.

Терапия гиперкортицизма при невозможности хирургического лечения

При неоперабельных злокачественных опухолях надпочечника проводят терапию антагонистами гормонов коры надпочечников с целью уменьшения выраженности симптомов гиперкортицизма’

I Митотан 500 мг 1 р/сут под контролем кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 5—10 дней, с последующим увеличением дозы I до максимальной — 3—8 г/сут, пожизненно.

В зависимости от уровня снижения кортизола в каждом конкретном случае индивидуально подбирают поддерживающую дозу ЛС

Оценка эффективности лечения

Эффективность медикаментозного лечения заболевания определяют по суточной экскреции кортизола с мочой Оценка эффективности лечения и прогноз заболевания зависят от степени злокачественности опухоли, ее распространенности, операбельности и тяжести гиперкортицизма. При радикальном оперативном удалении опухоли об эффективности лечения свидетельствуют.

■ регресс основных клинических симптомов гиперкортицизма;

■ нормальные уровни кортизола и АКТГ в плазме крови;

■ нормальный суточный ритм секреции кортизола и АКТГ;

■ нормальная суточная экскреция кортизола с мочой.

При неоперабельных опухолях критерием эффективности химиотерапии служат уменьшение симптоматики гиперкортицизма и увеличение продолжительности жизни больного.

Передозировка ЛС, блокирующих биосинтез стероидов в надпочечниках, может приводить к развитию надпочечни-1

ковой недостаточности.

Eg) Также с

Неправильный выбор тактики лечения (отказ от оперативного лечения)

Прогноз

Прогноз зависит от характера опухоли и возможности проведения радикальной

операции.

Синдром Иценко—Кушинга, обусловленный микро- или макроузелковой гиперплазией коры надпочечников

Указатель описаний ЛС Синдром Иценко—Кушинга, обусловленный микро-

Укыалиль лс-«пр. иш или макроузелковой гиперплазией коры надпочечников, — это редко встречающееся заболевание, ко-

Мрясорпшзсж 792 торое относится к АКТГ-независимому синдрому

^,к°Р^теФ ■ ⁸⁶² Иценко—Кушинга и протекает с клинической карти-

902 ^но*¹ гиперкортицизма различной степени выразкен-

кортизон 939 нОСТИ.

Эпидемиология

Микроузелковая пигментная гиперплазия надпочечников чаще встречается у пациентов юношеского и молодого возраста. Возможен семейный характер заболевания. Макроузелковая гиперплазия надпочечников чаще встречается у взрослых. Иногда ее выявляют у братьев и сестер больного.

Классификация

Выделяют микро- и макроузелковую гиперплазию надпочечников.

Этиология и патогенез

Микроузелковая пигментная гиперплазия надпочечников может встречаться среди членов одной семьи. Семейные случаи диагностики этого синдрома могут свидетельствовать о наследовании этого заболевания по аутосомно-доминантному пути. Предполагается, что нарушения в коре надпочечников у таких пациентов возникают в раннем эмбриогенезе, но проявляются позже — в препубертатном или пубертатном периодах.

Причины и патогенез макроузелковой гиперплазии надпочечников точно не известны. В последнее время считается, что это заболевание связано с патологическими или аномальными рецепторами. Обнаружение этого синдрома у сибсов предполагает и наследственный характер нарушений.

Клинические признаки и симптомы

5е) См. «Болезнь Иценко—Кушинга».

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Лабораторно-инструментальное обследование включает следующие этапы*

■ выявление повышенной продукции кортизола и оценку суточного ритма секреции кортизола;

■ оценку функционального состояния ги- поталамо-шпофизарно-надпочечнико- вой системы (дифференциальную диагностику гиперкортицизма);

■ топическую диагностику для выявления опухоли или гиперплазии гипофиза/надпочечников.

Выявление повышенной продукции кортизола

24 ч). Утренний уровень кортизола повышен, нарушен ритм его секреции.

Определение суточной экскреции свободного кортизола в моче. Уровень свободного кортизола в суточной моче повышен Малая проба с дексаметазоном (при стертой клинической картине гиперкортицизма).

При микро- или макроузелковой гиперплазии коры надпочечников нет снижения уровня кортизола на 50% и более от исходного значения (проба отрицательная).

При функциональном гиперкортициз- ме и в норме проба положительная.

Оценка функционального состояния гипоталамо- гипофизарно-надпочечниковой системы (дифференциальная диагностика гиперкортицизма) Дифференциальную диагностику микро- или макроузелковой гиперплазии коры надпочечников необходимо проводить с ВИК, эктопированным АКТГ-синдромом и СИК вследствие кортикостеромы.

Определение концентрации АКТГ в плазме крови в утреннее время (8—9 ч) и исследование ритма его секреции (23—

24 ч). Исходный уровень АКТГ у большинства пациентов снижен.

Большая проба с дексаметазоном. При микро- или макроузелковой гиперплазии коры надпочечников проба отрицательная (уровень кортизола не снижается более чем на 50°<> от исходного). Проба отри цательная и при надпочечниковом СИК, и у части пациентов с эктопированным АКТГ-синдромом.

При БИК проба положительная

Топическая диагностика

Целью топической диагностики при микро- или макроузелковой гиперплазии коры надпочечников является установление патологии надпочечников и исключение опухоли гипофиза. Для этого применяют:

■ КТ или МРТ головного мозга с контрастированием. Для исключения опухоли гипофиза иногда необходошо сочетание этих двух методов,

■ КТ или МРТ надпочечников. При микро- узелковой гиперплазии надпочечников обнаруживают небольшую двустороннюю гиперплазию надпочечников, но возможны и нормальные размеры надпочечников. При макроузелковой гиперплазии с обеих сторон обнаруживают узлы достаточно больших размеров;

■ сцинтиграфию надпочечников с '^-холестерином, которая позволяет оценить функциональную активность надпочечников и провести дифференциальную диагностику гиперплазии надпочечников с опухолью. Диагностика образований в надпочечниках с обеих сторон подтверждает диагноз макроузелковой гиперплазии.

Клинические рекомендации

Лечение микро- или макроузелковой гиперплазии коры надпочечников должно быть направлено на ликвидацию основных клинических симптомов гиперкортицизма.

Хирургическое лечение [{основным методам лечения следует шести хирургический — двустороннюю

•шальную адреналэктомию с последу- «-гй пожизненной ЗГТ Тотальная адреналэктомия не приво- итуэтих пациентов к активации секре- 01 АКТГ гипофизом и развитию синдро- [^рНельсона, что еще раз подтверждает чрвичное поражение надпочечников при . т заболевании.

Заместительная терапия

"^сле двусторонней адреналэктомии поводят заместительную терапию над- Ьечниковой недостаточности минера- ГКС в зависимости потребностей боль-

^Поддерживающая терапия после адре- налэктомии при легкой форме надпочечниковой недостаточности:

Гидрокортшон внутрь 15 мг И 1—2 р/сут, пожизненно гит Кортизон внутрь 12,5—25 мг Н 1—2 р/сут, при однократном U приеме — утром, после завтрака,

Щ пожизненно.

, Поддерживающая терапия после адреналэктомии при средней и тяжелой надпочечниковой недостаточности: Гидрокортшон внутрь 15—20 мг утром, 10 мг после обеда, пожизненно

Кортизон 25 мг у тром, 12,5 мг после

Р обеда, пожизненно

Флудрокортизон внутрь 0,05—0,10 мг

m после завтрака, пожизненно.

Присредней яжести и тяжелой форме I надпочечниковой недостаточности возможно также применение сочетания ГКС: Гидрокортизон внутрь 10 мг после обе- | да, пожизненно

Преднизолон внутрь 5 мг утром после завтрака и 2,5—5 мг после ужина, пожизненно

Флудрокортгшзон внутрь 0,05—0,10 мг утром после завтрака, пожизненно.

Симптоматическая терапия предполагает коррекцию нарушений менструального цикла у женщин и половой функции у мужчин (обычно нормализацию половых функций отмечают спонтанно, после достижения ремиссии заболеванив), лечение или профилактику остеопороза (см. «Остеопороз»), стероидной кардиопатии и АГ (по стандартным схемам), если указанные изменения имеются у конкретных больных

Оценка эффективности лечения

Оценка эффективности мнения надпочечниковой недостаточности см. «Первичная недостаточность коры надпочечников».

Осложнения и побочные эффекты лечения

С м. раздел I.

Ошибки и необоснованные назначения

Отказ от оперативного лечения.

Прогноз

Частота ремиссий после операции высокая. Прогноз будет также определяться качеством заместительной терапии.

Субклинический «неполный» синдром Иценко—Кушинга, наблюдающийся при «неактивных» опухолях надпочечников]

О «неполном» синдроме Кушинга свидетельствует наличие отдельных его симптомов (например, ожирения, АГ, нарушения углеводного обмена и т.д.) при отсутствии явных клинических признаков гип*р- кортицизма. Часто «неполный» синдром Кушинга развивается при случайно обнаруженных «неактивных» опухолях надпочечников (инциденталомах).

Эпидемиология

При аутопсии неактивные образования надпочечников обнаруживают в 1.45—8,70% случаев.

Клинические признаки и симптомы

Клинические проявления могут отсутствовать \ Возможно наличие ожирения, АГ, СД или наруш ния толерантности к глюкозе и тд.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагностика «неактивных» опухолей надпочечников (инциденталом) должна включать определение гормонов надпочечников и ритма их секреции (а также проведение малой и большой проб с дексаметаа* ном, оценку уровней калия, катехоламинов, ренина, альдостерона, дигидроэпиандростерон-сулльфа-' та (ДГЭАС), чтобы подтвердить отсутствие гормональной активности опухоли; топическую диагностику опухоли (УЗИ, КТ или МРТ надпочечников). Исследование продукции гормонов надпочечников'

■ определение концентрации кортизола в плазме крови в утреннее время (8—9 ч) и исследован® ритма его секреции (23—24 ч). Утренний уровеш кортизола и его ритм нормальные;

■ определение суточной экскреции свободного кортизола в моче. Уровень свободного кортизола в суточной моче в пределах нормы;

■ определение концентрации АКТГ в плазме крови в утреннее время (8—9 ч) и исследование ритма ев

I гекреции (23—24 ч). Уровень АКТГ I ' ритм секреции АКТГ в норме;

I I «лая и большая пробы с дексаметазо- гом. При неактивной опухоли надпочечника результаты проб соответству- >татам в норме;

катехоламинов, ренина, и калия в плазме крови гения феохромоцитомы и I алвдостеромы. Все показатели в пределах нормы.

i целью топической диагностики приме- •♦.тт КТ или МРТ надпочечников.

Клинические рекомендации

Большинство опухолей при «неактивных» опухолях надпочечников являются доброкачественными. Тактика ведения больных зависит от размеров опухоли и уровня гормонов в крови.

Если выявляется образование надпочечника менее 3—4 см в диаметре и при этом уровень кортизола и АКТГ в пределах нормы, то такие пациенты нуждаются в динамическом наблюдении, определении уровня гормонов и КТ или МРТ надпочечников каждые 6—12 ме- сяцей

Если размер образования 3—4 см, уровень кортизола и АКТГ повышен или кшотся подозрения на злокачественный характер опухоли, необходимо оперативное лечение — удаление опухоли.

⇐ Предыдущая 41 42 43 44 454647 48 49 50 Следующая ⇒