эффекты. Кроме того, гидрокортизон измен»» ■' иммунный ответ организма Гидрокортизон > рошо всасывается из ЖКТ. 42 страница

По этиологическому принципу гипопитуитаризм делится на:

■ первичный—т.е. возникающий вследствие непосредственного разрушения/удаления клеток аденогипо-

■ вторичный — т.е. возникающий вследствие анатомических и функциональных расстройств гипоталамо- гипофизарных взаимоотношений и ослабления регулирующего влияния гипоталамуса на функцию гипофиза.

По времени возникновении выделяют:

■ врожденный гипопитуитаризм;

■ приобретенный гипопитуитаризм.

Причины врожденного гипопитуитаризма:

• первичный гипопитуитаризм:

— мутации а-субъединиць] (6q21.1-q23), приводящие к недостаточности гликопротеиновых гормонов (ТТГ, ЛГ, ФСГ);

— мутации р-субъединицы ХГ (19ql3.32), приводящие к бесплодию;

СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ гигогитуитаризм

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

Недостаточность гормона роста

. Повышение содержания жировой ткани

—увеличение висцерального жира —снижение относительного содержания мышечной массы

• Уменьшение мышечной силы и физической

• Снижение минеральной плотности кости, повь шение риска переломов

• Снижение сократительной способности миокарда

. Повышение содержания холестерина в крови атеросклероз . Снижение интенсивности основного обмена

• Истончение и сухость кожных покровов, уменьшение потоотделения

. Нарушения сна

• Психологические нарушения:

—апатия, депрессия

— заниженная самооценка —социальная дезадаптация Недостаточность Л Г и ФСГ (вторичный, или ги погон ад отропный, гипогонадизм)

У женщин

• Аменорея, олигоменорея, опсоменорея, бесплодие

• Атрофические изменения слизистой

• Урогенитальные расстройства (нарушения мочеиспускания вплоть до недержания мочи)

• Атрофия молочных желез

• Снижение/отсутствие голового влечения

• Снижение памяти, интеллекта

• Снижение/отсутствие полового влечения, урежение и ослабление адекватных

и спонтанных эрекций

• Ослабление/отсутствие оргазма, отсутствие семяизвержения

• Уменьшение оволосения на твле и лице

• Истончение волос на голове

• Бледность кожных покровов

. Уменьшение пигментации и складчатости

Вторичный гипотиреоз

• Сонливость, вялость, снижение умственной и физической активности

• Замедление речи

• Сухость и бледность кожных покровов, желтушный оттенок кожных покровов

. Снижение потоотделения

• Выпадение волос

• Брадикардия, снижение АД

• Раздражительность

• Умеренная прибавка в весе . Атония ЖКТ, запоры

Отличия от первичного поражения ЩЖ

• Не характерны полисерозит, недостаточность кровообращения, В₁₂~дефицитная анемия, задержка жидкости

• Клиническая картина менее выражена Вторичный гипокортицизм

На начальных этапах

• Общая слабость

• Тошнота, рвота (особенно в первой половине дня), снижение аппетита

• Умеренная потеря массы тела

• Склонность к гипогликемии

• Склонность к диарее

• Ортостатическая гипотония Затем

• Диспептические расстройства

• Отсутствие аппетита, тошнота и рвота

• Абдоминальные боли

• Симптомы дегидратации Особенности симптоматики

• Отсутствие гиперпигментации

• Отсутствие тяги к соленой пище

• Нормальное АД

• Снижение иммунитета Пангипопитуитаризм

• Начальные жалобы.

—быстрая утомляемость, общая слабость —снижение переносимости физических нагрузок

Сочетание гипотиреоза и гипокортицизма: —снижение массы тела

— снижение АД

Сочетание гипотиреоза и гипогонадизма —задержка жидкости Дефицит АКТГ и глкжокортикоидов- антагонистов А,дг

— СНС АДГ

Сочетание вторичного гипокортицизма и несахарного диабета:

—«смягченная» клиника недостаточности АДГ

Окончание схемы поэтапного ведения пациентов на с. 457

Гэнотропин⁰ 5.₃

(рекомбинантный соматропин)

юснлое ре-ше[31]ии^

сложной и^1?о(7ле,/и.ш

Ш Дефицит гормона роста у детей - 0,025-0,035 мг/кг/день

■ Синдром Шерешевского-Тернера - 0,045-0,050 мг/кг/день

■ Хроническая почечная недостаточность - 0,045-0,050 мг/кг/день

■ Внутриутробная задержка роста - 0,033-0,067 мг/кг/день

■ Синдром Прадера-Вилли - 0,035 мг/кг/день

//л-у^СЯ. ёо iA/ULjr Ж1Л^Н1Л.

- ^Н^о/у£ИНОЛО£Л-/И

Глибенез-ретард* ч.чш-нм.и

5 мг №30 таблетки

Генотропин*

(рекомбинантный соматрошш) лиофнлизированнын порошок для инъекции 5,3 мг №1 двухсекционный картридж

Кортеф* (гидрокортизон I 10 мг №100 таблетки

Достшнм ' 0 5 МГУ: т„Г. .г

Медрол’ (метилпреднизолон) 4 мг №30 таблетки 16 мг №>50 таблетки 32 мг №»20 таблетки

Препараты компании, отпускаемые по рецептам врача (фельдшера) отдельным категориям граждан имеющим право на получение государственной социальной помощи.

(Федеральная служба по надзору в сфере здравоохранения и социального развития. Приказ №2578- Пр/05 от 15.11 2

Подробная информация по препаратам содержится в инструкциях по медицинскому примене>

Пфяйзер Интернэшнл ЭлЭлСи. 109147 Москва, ул. Таганская, 21 Тел (495) 258-5535. факс. (495) 258-5538

Окончание схемы поэтапного ведения пациентов

Недостаточность гормона роста

> Синдром хронической усталости

• Депрессия

• Атерогенная дислипидемия наследственного

-«золотой стандарт»: твсгс инсулиновой гипогликемией -тест с клони д и ном -аргининовая проба

г с соматолиберином Дополнительно: определение ИФР-1 Недостаточность Л Г и ФСГ (вторичный, или гипогонадотропный, гипогонадизм)

Обязательные лабораторные исследования, —определение уровня Л Г, ФСГ в плазме крови

—у женщин^- определение уровня эстрадиола : плазме крови —у мужчин^- определение уровня тестостерона в плазме крови (в неясных случаях определение уровня ГСПГ и свободного тестостерона)

-определение уровня пролактина в плазме

Определение уровня свободного Т₄ (снижен) и ТТГ (снижен) в крови Стимуляционный тест с тиролиберином Вторичный гипокортицизм

стимуляционные тесты с 1-24 АКТГ —тест с инсулиновой гипогликемией —метирапоновый (метопироновый) тест Пакгигопитуитаризм Анамнез, клиническая картина Лабораторная диагностика, инструментальные исследования —гормональные исследования (состояние регуляции секреции ГР, гонадотропинов, ТТГ и АКТГ)

—биохимический анализ крови —исследование гликемии (оральный тест с нагрузкой глюкозой)

—остеоденситометрия и др.

—МРТ головного мозга Консультация офтальмолога

• Ожирение

• Метаболический с

• Гипотиреоз Недостаточность Л Г и ФСГ (вторичный, или гипогонадотропный, гипогонадизм)

• Гиперпролактинемический гипогонадизм У женщин

> Гипергонадотропный гипогонадизм

> Гинекологические заболевания У мужчин

• Психогенное снижение половых функций

■ Заболевания печени

ое поражение

индром

Первичный гипотиреоз Недостаточность ГР Депрессия Дислипидемии

ЖКТ (тошнота, диарея) Пангипопитуитаризм

• Хронические заболевания печени

• Дистрофическая миотония

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Недостаточность гормона роста

• Заместительная терапия препаратами ГР Недостаточность ЛГ и ФСГ

• Компенсация надпочечниковой, тиреоидно! недостаточности

• Компенсация гипогонадизма.

— препараты половых стероидов

• Восстановление фертильности —препараты гонадотропинов

— аналоги ГнРГ (у мужчин)

Вторичный гипотиреоз

> Заместительная терапия препаратами гормонов ЩЖ

Вторичный гипокортицизм

• Препараты гормонов коры надпочечников

Пангипопитуитаризм

• Заместительная терапия препаратами гормонов периферических эндокринных желез

— мутации |3-субъединицы ФСГ (11р13), приводящие к изолированной недостаточности ФСГ;

— мутации |3-субъединицы ЛГ (19ql3.32), приводящие к изолированной недостаточности ЛГ;

— мутации гена 17q22-q24, приводящие к недостаточности ГР и пролактина,

— мутации проопиомеланокортина (2р25), приводящие к недостаточности АКТГ;

— мутации [3-субъединицы ТТГ (1р22), приводящие к недостаточности ТТГ;

— дефект фактора Pil-I, приводящий к дефициту ГР, ТТГ, пролактина;

— дефект Ргор-1, причина пангипопи- туитаризма;

■ вторичный гипопитуитаризм

— недостаточность гилоталамических гормонов:

мутации гена КРГ (8ql3), приводящие к гипокортицизму; мутации гена ГР-РГ (20), приводящие к недостаточности ГР; мутации гена ГнРГ (8q21-qll.2), приводящие к изолированному ги- погонадотропному гипогонадизму;

— нарушение чувствительности рецепторов к гипоталамическим гормонам:

мутации гена рецепторов КРГ (17ql2-q22);

мутации гена рецепторов ГР-РГ; мутации гена дофаминовых рецепторов (llq23);

мутации гена рецепторов ГнРГ (4q21.2);

мутации гена рецепторов ТРГ (8q23).

Причины приобретенного гипопитуита-

ризма:

- первичный гипопитуитаризм^-

— опухоли хиазмально-селлярной области;

— ишемический или геморрагический некроз гипофиза;

— последствия облучения области гипофиза (телегамма- и рентгенотерапия. протонотерапия);

— последствия нейрохирургическою вмешательства;

— лимфоцитарный гипофизит;

— синдром «пустого» турецкого седла;

— тромбоз кавернозного синуса;

— прочие (гемосидероз, инфекционные и инфильтративные заболева- ния и др.);

■ вторичный гипопитуитаризм:

— разрушение ножки гипофиза;

— последствия облучения области гипоталамуса (телегамма- и рентгенотерапия);

— последствия нейрохирургического вмешательства;

— опухоли ЦНС, локализующиеся в ш- поталамической области (астроцитома, краниофарингиома, менингиома и др.),

— прочие (поражение гипоталамуса токсического, инфильтративного, инфекционного и иного генеза).

Изолированный гипопитуитаризм (недостаточность гормона роста)

Указатель описаний ЛС

Классификация

Этиология и патогенез

Основными заболеваниями, приводящими к развитию приобретенной недостаточности ГР (или еоматотроп- ного гормона), являются различные опухоли головного мозга (краниофарингиомы, аденомы гипофиза, гамар- томы и др.), причем дефицит ГР у 70—80^ больных диагностируется до операции и почти у всех больных — после оперативного удаления опухоли. У больных с опухолями гипоталамо-гипофизарной области при отсутствии признаков других видов гипофизарной недостаточности недостаточность гормона роста выявляется примерно в 45°с случаев.

ГР оказывает важное регулирующее влияние на метаболические процессы в различных органах и тканях в течение всей жизни, даже после окончания линейного роста организма. В течение всей жизни ГР контролирует хондрогенез и минерализацию костной ткани, стимулирует рост тканей и органов, проявляет контр- инсулярную активность

Недостаточность ГР приводит к комплексу нарушений жирового обмена, костного метаболизма, сердечно-сосудистой системы и водносолевого обмена, а также психоэмоциональной сферы. Следствием дефицита ГР является снижение интенсивности процессов образования и созревания хрящевой и мышечной тканей; снижение минерализации костной ткани; ослабление анаболических процессов; уменьшение скорости глюконеогенеза и гликогенолиза в мышечной ткани; уменьшение мобилизации свободных жирных кислот, абсорбции кальция и фосфатов в ЖКТ, реаб- сорции кальция в почках; увеличение выделения калия и натрия.

Клинические признаки и симптомы

Клиническими проявлениями дефицита ГР у взрослых являются:

■ повышение содержания жировой ткани в организме за счет увеличения висцерального жира, снижение относительного содержания мышечной массы;

- уменьшение мышечной силы и физической выносливости;

■ снижение минеральной плотности кости и повышение риска переломов;

■ снижение сократительной способности миокарда;

• повышение содержания холестерина в крови с высоким риском развития атеросклероза;

» снижение интенсивности основного обмена;

■ истончение и сухость кожных покровов, уменьшение потоотделения;

■ нарушения сна;

■ психологические нарушения — склонность к апатии, депрессии, неадекватно заниженная самооценка, снижение способностей к социальной адаптации.

Симптомы недостаточности ГР у взрослых пациентов носят неспецифический характер и часто интерпретируются как синдром хронической усталости, переутомление. Недостаточность ГР сказывается отрицательно на качестве жизни взрослых пациентов даже в случае компенсации/отсутствия других видов гипофизарной недостаточности, и во многом это зависит от нарушений психоэмоциональной сферы

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Гормональная диагностика недостаточности ГР проводится в соответствии с консенсусом по диагностике ГР-недостаточ- ности у взрослых — принципами, разработанными на совещании Международного научного общества исследований гормона роста в 1997 г. (Growth Hormone Research Society Consensus Guidelines for Diagnosis and Treatment of Adults with GH Deficiency, Port Stephens Workshop, April

1997):

■ диагностика недостаточности ГР проводится у взрослых пациентов с гипог таламо-гипофизарными заболеваниями или имеющих в анамнезе недоста точность ГР с детства/подростковой* возраста,

■ недостаточность ГР у пациентов с соот ветствующей клинической симптома?» кой устанавливается на основании он ределения уровня ГР в ходе стимуляци- онных тестов;

■ тест с инсулиновой гипогликемией ре комендуется как золотой стандарт в обе ледовании больных с недостаточности ГР. Выброс ГР менее 3 nr/мл в ответ на инсулин-индуцированную гипоглике мию свидетельствует о выраженном ею дефиците;

■ пациентам, имеющим недостаточность ГР с детства/подросткового возраста или при гипопитуитаризме с дефици том двух гормонов и более, проводите^ только один стимуляционный тест,

■ пациентам, у которых впервые подозре вается наличие недостаточности ГР и/или имеется гипопитуитаризм с дефицитом только одного гормона адено гипофиза, проводятся два стимуляци онных теста;

■ определение ИФР-1 имеет для диагнос тики недостаточности ГР вспомогательное, но не основное значение

Стимуляционные тесты для диагностики

ГР недостаточности у взрослых:

■ тест с инсулиновой гипогликемией (вво дится инсулин в дозе ОД—0,15 ЕД/кгв/в до достижения гликемии не более 2,2 ммоль/л; забор крови осуществляет ся на 0—15—30—45-—60—90—120 мин теста), у здоровых лиц выброс ГР на 30—60 мин теста — более 10—15 нг/мл Нежелательные реакции при проведе нии теста: гипогликемия, судорожный синдром. Тест противопоказан при сер дечно-сосудистых заболеваниях и лицам пожилого возраста,

■ тест с клонидином (клонидин внутрь в дозе 0,15 мг/м², забор крови осущес твляется на 0—15—30—60—90—120— 150 мин), у здоровых лиц выброс ГР на 90—120 мин — до 20—30 нг/мл. Неже- I дательные реакции при проведении геста: артериальная гипотония, сонли-

• аргининовая проба (раствор 10°с аргинина гидрохлорида из расчета 0,5 мг/кг, но не более 30 мг вводят в/в капельно в

Iгечение 30 мин, забор крови осущес- г твляется на 0—15—30—45—60—90— 120 мин), у здоровых лиц выброс ГР на 45—60 мин — до 12—25 нг/мл. Нежела- г тельные реакции при проведении теста. покраснение лица, гипергликемия;

■ тест с глюкагоном (глюкагон в дозе 100 мкг/м² (не более 1 мг) в/м; забор крови осуществляется на 0—60—90— 120—150—180 мин), у здоровых лиц выброс ГР на 120—180 мин — свыше 12—15 нг/мл. Нежелательные реакции при проведении теста: тошнота, рвота, абдоминальные боли, поздняя гипогликемия;

■тест с соматолиберином (аналог сома- толиберина в/в струйно в дозе 1 мкг/кг в/в; забор крови осуществляется на 0— 15—30—45—60—90—120 мин), у здоровых лиц выброс ГР на 30—60 мин — до 30—35 нг/мл. Нежелательные реакции при проведении теста не отмечаются.

Выбор пробы осуществляет врач, который проводит обследование. Так как каждая проба имеет свои особенности, целесообразно в условиях одной клиники использовать только определенные две из четырех. Стимулированный выброс ГР может быть снижен у больных с некомпенсированным гипотиреозом и гипо- гонадизмом, поэтому пробы для диагностики недостаточности ГР целесообразно проводить на фоне нормального содержания свободного Т₄ в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз у взрослых пациентов с законченным ростом необходимо проводить с синдромом хронической усталости, депрессией, атерогенной дис- липидемией наследственного характера, ожирением, метаболическим синдромом, гипотиреозом.

Клинические рекомендации

Целью лечения является повышение качества жизни, уменьшение выраженности психоэмоциональных нарушений, коррекция метаболических отклонений.

В основе патогенетической терапии недостаточности ГР лежит заместительная терапия генно-инженерными препаратами человеческого гормона роста (сомато- тропином). Рекомендуемая средняя стандартная доза ГР при лечении дефицита ГР у взрослых пациентов составляет 0,03—0,05 мг/кг массы тела в неделю (0,125—0,250 МЕ/кг массы тела в неделю), что приблизительно соответствует 1,2—2,4 МЕ/сут. Инъекции производятся один раз в день п/к, в вечерние часы, при помощи специальной шприц-ручки. Начинать лечение рекомендуют с низких доз — от 0,3 до 0,8 МЕ/сут. Оптимальная поддерживающая доза подбирается индивидуально на основании содержания ИФР-1 в крови, которое должно соответствовать нормативным значениям для данной возрастной группы Определение концентрации ИФР-1 проводится ежемесячно, при необходимости доза ГР может увеличиваться каждые четыре недели на 0,4—0,5 МЕ/сут. Низкая начальная доза и постепенное ее увеличение позволяют больному адаптироваться к экзогенному ГР. Положительное влияние лечения ГР (уменьшение относительного содержания жировой ткани, увеличение мышечной силы, улучшение психологического статуса и т.п.) проявляется через 3—6 месяцев лечения, но может развиваться и более медленно, о чем пациент должен быть информирован. При неэффективности лечения вследствие периферической резистентности к ГР возможно назначение рекомбинантного ИФР-1. Доза JIC не должна быть постоянной в течение жизни, т.к. с возрастом потребность в ГР снижается:

А Соматропин п/к 0,3—0,8 МЕ/сут с последующим повышением дозы при необходимости на 0,4—0,5 ME каждые 4 нед под ежемесячным контролем содержания ИФР-1 до | нормализации этого показателя

Оценка эффективности лечения

На фоне лечения необходимо отслеживать:

■ антропометрические параметры (вес, рост, окружность талии и бедер);

■ содержание ИФР-1 в крови;

■ состояние углеводного обмена,

■ при наличии опухоли гипоталамо-гипо- физарной системы — состояние головного мозга (МРТ головного мозга 1 раз в 12 месяцев).

Осложнения и побочные эффекты лечения

К побочным эффектам терапии ГР относятся:

■ артралгии;

■ миалгии;

■ парастезии:

■ отеки мягких тканей

Побочные эффекты несколько более часто отмечаются у пациентов, у которых ГР-недостаточность развилась во взрослом возрасте, имеется избыточная масса тела и отмечается существенное повышение ИФР-1 и ИФРСБ-3 в течение 1-го месяца лечения.

Ошибки и необоснованные назначения

ГР нельзя назначать:

■ при наличии злокачественной опухоли любой локализации;

■ при выраженной внутричерепной гипертензии.

■ при пролиферативной диабетической ретинопатии.

Прогноз

В случае назначения адекватной заместительной терапии прогноз благоприятный. Без лечения некоторые исследования свидетельствуют об увеличении смертности пациентов с дефицитом ГР от сердечно-сосудистых и церебро-васку- лярных заболеваний.

Недостаточность лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов (вторичный, или гипогонадотропный, гипогонадизм)

Указатель описаний ЛС

Гипогонадизм у мужчин .

Эпидемиология

Классификация

Этиология и патогенез

БЗ См. «Причины гипопигпуитаризма».

Снижение импульсной и базальной секреции ЛГ иФСГ является причиной возникновения вторичного гипогонадизма и бесплодия У женщин нарушение циклической регуляции функции яичников приводит к снижению продукции периферических половых стероидов и их метаболитов (эстрогенов, прогестерона, тестостерона, андростендиона и др.), прекращению созревания фолликула. Недостаток эстрогенов приводит к нарушению процессов созревания и отторжения эндометрия. У мужчин нарушение центральной регуляции половой функции приводит к нарушению процессов сперматогенеза и снижению синтеза и секреции половых стероидов (в первую очередь тестостерона и дигидротестостерона).

Гипогонадотропный гипогонадизм занимает ведущее место среди изолированных форм гипопитуигаризма. Снижение гонадотропной функции гипофиза отмечается наиболее часто среди клинических проявлений приобретенного гипопитуитаризма.

Клинические признаки и симптомы

Нарушения функции половых органов нередко предшествуют появлению всех других симптомов при нарушении секреции нескольких гормонов гипофиза. Именно

нарушения менструального цикла или снижение потенции являются причиной первичного обращения к врачу.

У женщин с гонадотропной недостаточностью отмечаются:

■ аменорея или нарушения регулярности менструального цикла по типу олиго-/оп- соменореи, бесплодие;

■ атрофические изменения слизистой влагалища;

■ урогенитальные расстройства (нарушения мочеиспускания вплоть до недержания мочи),

■ атрофия молочных желез;

■ снижение или отсутствие полового влечения:

■ снижение памяти и интеллектуальной активности.

У мужчин выпадение гонадотропной функции гипофиза сопровождается следующей симптоматикой:

■ снижение или отсутствие полового влечения, урежение и ослабление адекватных и спонтанных эрекций,

■ ослабление или отсутствие оргазма, отсутствие семяизвержения;

■ уменьшение оволосения на теле и лице;

■ истончение волос на голове, бледность кожных покровов, уменьшение пигментации и складчатости мошонки;

■ снижение эластичности и плотности яичек.

Кроме того, длительный (более года) дефицит половых гормонов приводит к развитию остеопороза, нарушению липидного обмена и раннему развитию атеросклероза

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Обязательные лабораторные исследования:

■ определение уровня ЛГ, ФСГ в плазме крови;

■ у женщин —- определение уровня эстрадиола в плазме крови, у мужчин — определение уровня тестостерона в плазме крови;

» определение уровня пролактина в плазме крови

Гормональными маркерами гонадогропнеи недостаточности считаются сниженные или нормальные уровни ЛГ и ФСГ на фоне снижения уровня половых стероидов

У женщин репродуктивного возраста диагностически значимым показателем является снижение уровня зсградиола в крови менее 150 пмоль/л, у мужчин — общею тестостерона менее 12 нмоль/л

Определение уровня ЛГ и ФСГ с учетом импульсной секреции рекомендуется проводить троекратно с 15—20-минут- ным интервалом или в аликвоте из трех объединенных проб.

В неясных случаях, когда у мужчин есть жалобы на снижение потенции без четко» клинической симптоматики гипогонадиз- ма, а содержание тестостерона определяется в пределах 7—12 нмоль/л, рекомендуется исследование содержания ГСПГ и свободного тестостерона. При некоторых заболеваниях (например, при поражении печени) снижается содержание ГСПГ и общего тестостерона, в то время как концентрация свободного, биологически активного тестостерона остается в пределах нормальных значений.

Обязательно проводится УЗИ органов малого таза.

Для уточнения диагноза как у мужчин, так и у женщин возможно проведение етимуляционного теста с аналогом ГнРГ В ходе проведения данного теста вводится аналог ГнРГ в дозе 100 мкг п/к, забор крови для определения ЛГ, ФСГ и эстрада- ола/тестостерона производится исходно, через 6 и 24 ч после введения. При сохранных гипофизарных резервах отмечается превышение исходного уровня гонадотропинов более чем на 100°с, что сопровождается повышением содержания периферических половых стероидов. Тест со стимуляцией ГнРГ не всегда позволяет провести дифференциальный диагноз между гипоталамической и гипофизарной формами гонадотропной недостаточности, поэтому он имеет ограниченное диагностическое значение. Однако адекватная реакция Л Г /ФСГ на введение Г нРГ свидетельствует о возможности лечения бесплодия аналогами ГнРГ у больных с гонадотропной недостаточностью.

Дифференциальный диагноз

ж всех случаях снижения уровня го- ви.отропинов обязательно требуется поведение дифференциального диаг- н а с гиперпролактинемическим гипо- г*адизмом.

У женщин дифференциальный диагноз также необходимо проводить с различными вариантами гипергонадотропного гипо- \ радизма (синдром раннего истощения ■ччников, синдром рефрактерных яични- | )в, ранняя и преждевременная менопауза), а также с нарушениями менструального цикла и фертильности, обусловленными пшешлогическими заболеваниями.

У мужчин необходимо исключать психогенные причины снижения половых функций; заболевания печени, на фоне которых может снижаться концентрация общего тестостерона; поражение яичек , воспалительного или аутоиммунного ге-

Клинические рекомендации

I Компенсация гипогонадизма проводится I после компенсации надпочечниковой I и тиреоидной недостаточности. Цели ле- I чения препаратами половых стероидов I включают в себя восстановление вторич- I ных половых признаков, либидо и полово- I го поведения, коррекцию метаболических I отклонений, а также поддержание/вос- I становление нормальной плотности костной ткани- С целью восстановления фертильности применяются препараты гонадотропинов или их комбинация с препаратами периферических половых стероидов.

Гипогонадизм у женщин

Общими принципами назначения женских половых стероидов являются.

■адекватность дозировки эстрогенов (доза эстрогенов, которую принимает женщина, должна полностью обеспечивать потребность женщины в натуральных половых стероидах для обеспечения

всех биологических фувкций женских половых гормонов);

■ обязательное сочетание с гестагенами при сохраненной матке;

■ регулярный контроль за состоянием пациентки во время проведения лечения

Динамическое наблюдение женщин при проведении терапии половыми стероидами включает:

■ оценку состояния молочных желез до лечения и каждые 12 месяцев на фоне лечения (УЗИ молочных желез у нерожавших женщин до 40 лет, маммография — после 40 лет);

■ УЗИ органов малого таза с определением толщины эндометрия исходно и затем 1 раз в 6 месяцев;

■ мазок из шейки матки на онкоцитологию исходно и затем каждые 12 месяцев;

■ биохимический анализ крови с исследованием показателей липидного профиля и печеночных ферментов 1 раз каждые 6 месяцев;

■ остеоденситометрию исходно и затем 1 раз каждые 12 месяцев.

До возраста 45—52 лет рекомендуют применять JIC, содержащие 2 мг эстрадиола, после 50—52 лет — JIC. содержащие 1 мг эстрадиола. Вопрос о прекращении лечения половыми стероидами у женщин целесообразно рассматривать после 55—60 лет.

⇐ Предыдущая 37 38 39 40 414243 44 45 46 Следующая ⇒