МЕТОДЫ КЛИНИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ 11 страница

№ 85 Экстремальные состояния: характеристика понятия, основные формы; общая этиология, патогенез, стадии, принципы терапии.

Экстремальные состояния – общие тяжелые состояния организма, развивающиеся под действием экстремальных факторов внешней и внутренней среды, характеризующиеся значительными расстройствами жизнедеятельности организма, чреватыми смертью.

Общая этиология:

1. Экзогенные:

Физические (механические, электрические, термические, барометрические, гравитационные, радиационные)

Химические (дефицит/изб. кислорода, субстратов метаболитов, жидкости, интоксикации ЛС, ядами, кислотами)

Биологические (дефицит/избыток экзогенных БАВ, микробы, токсины)

2. Эндогенные:

Выраженная органная недостаточность

Кровопотеря

Кровоизлияния

Изб. продуктов иммунных реакций

Дефицит/изб. БАВ и их эффектов

Психические перенапряжения, травмы

Общий патогенез экстремальных состояний:

Проявления:

1. Стадия недостаточности механизмов адаптации:

2. Стадия экстремального регулирования жизнедеятельности организма:

Терапия:

1. Этиотропная терапия: прекращение, снижение силы патогенного действия экстремального агента (остановка кровотечения, прекращение действия температуры, применение антитоксических в-в).

2. Патогенетическое лечение: блокировка механизмов развития экстремальных состояний.

3. Саногенетическая терапия: активация механизмов защиты, компенсации, приспособления и возмещения поврежденных структур и функций организма (стимуляция дыхания, почек, печени).

4. Симптоматическое лечение: устранение неприятных, усугубляющих состояние симптомов (головная голь, чувства страха смерти).

№ 86 Шок: характеристика понятия, виды, этиология, патогенез, проявления, принципы лечения.

Шок – общее, крайне тяжелое состояние организма, возникающее под действием сверхсильных экстремальных факторов. Характеризуется стадийным прогрессирующим расстройством жизнедеятельности организма в результате нарастающего нарушения функций нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем.

Причины:

Различные варианты травм (механическое повреждение — разрушение, разрывы, отрывы, раздавливание тканей; обширные ожоги, воздействие электрического тока).

Массивная кровопотеря (как правило, сочетающаяся с травмой).

Переливание большого объёма несовместимой крови.

Попадание во внутреннюю среду сенсибилизированного организма аллергенов.

Значительная ишемия или обширный некроз органов (сердца, почек, печени, кишечника).

Проявление шока (стадия компенсации):

Нервная и эндокринная: психическое и двигательное возбуждение, активация симпатико-адреналовой систем.

ССС: тахикардия, гипертензивные реакции, централизация кровообращения, аритмии.

Легкие: тахипноэ с развитием гипокапнии

Печень: активация гликогенолиза, снижение дезинтоксикационной функции.

Почки: Олигурия, уремия.

Проявления шока (стадия декомпенсации):

Нервная и эндокринная: Психическая и двигательная заторможенность, спутанность сознания, низкая эффективность нейроэндокринной регуляции, гипорефлексия.

ССС: Сердечная недостаточность, аритмии, артериальная гипотензия и коллапс, перераспределение кровотока, капилляротрофическая недостаточность.

Легкие: дыхательная недостаточность (шоковые легкие)

Система крови и гемостаза: депонирование крови, изменение вязкости крови, тромбогеморрагический синдром.

Печень: печеночная недостаточность (шоковая печень).

Почки: почечная недостаточность (шоковые почки).

Виды шока:

С учётом: шок травматический (раневой), ожоговый, посттрансфузионный, аллергический (анафилактический), электрический, кардиогенный, токсический, психогенный (психический). В практической медицине шоковые состояния подразделяют в зависимости от тяжести их течения: шок I степени (лёгкий), шок II степени (средней тяжести), шок III степени (тяжёлый).

Стадии:

1. активация специфических и неспецифических адаптивных реакций. Эту стадию ранее называли стадией генерализованного возбуждения. Адаптивная, компенсаторная, непрогрессирующая, ранняя.

2. Если процессы адаптации недостаточны, развивается вторая стадия шока. Стадия деадаптации, или декомпенсации (стадия общего торможения).. На этой стадии выделяют две подстадии: прогрессирующую (заключающуюся в истощении компенсаторных реакций и гапоперфузии тканей) и необратимую (в ходе которой развиваются изменения, не совместимые с жизнью).

Принципы лечения: этиотропная терапия – устранение действия шокогенного фактора (прекращение воздействия повреждающего агента).

Патогенетическая терапия: устранение расстройств центральной, органо-тканевой и микроциркуляции; ликвидация степени расстройств кровоснабжения, устранение недостаточность внешнего дыхания.

№ 87 Кома: характеристика понятия, этиология, общий патогенез, проявления; принципы терапии коматозных состояний. Кома— состояние ареактивности, из которого больного невозможно вывести путём стимуляции, при глубокой коме могут отсутствовать даже примитивные защитные рефлексы: умеренная (I), глубокая (II), запредельная (III). Причины комы: Экзогенные и эндогенные (могут быть инфекционными и неинфекционными).

Экзогенные факторы — патогенные агенты окружающей среды, чрезвычайной силы, токсичности и/или разрушительного характера. Эндогенные факторы, приводящие к развитию комы, являются результатом тяжёлых расстройств жизнедеятельности организма. Они наблюдаются при неблагоприятном течении различных болезней и болезненных состояний. Эти состояния приводят к значительным отклонениям от нормы жизненно важных параметров и констант, избытку или дефициту субстратов обмена веществ и/или кислорода в организме. Патогенез и проявления: Патогенез коматозных состояний, независимо от вызвавших их причин, включает несколько общих ключевых звеньев.

Гипоксия, нарушения процессов энергообеспечения клеток, интоксикация, расстройства КЩР, дисбаланс ионов и жидкости, нарушения электрогенеза, дисбаланс содержания БАВ и их эффектов развиваются во всех органах и тканях. Нервная система: расстройство сознания, потеря сознания; ССС- сердечная недостаточность, аритмии, артериальная гипотензия, коллапс. Легкие – дыхательная недостаточность; Система крови – депонирование крови, изменение вязкости; Печень – печеночная недостаточность; Почки – почечная недостаточность. Принципы терапии: 1. этиотропное лечение: при травматической коме – устраняется повреждающий фактор, применяется обезболивание. При коме, вызванной интоксикацией – антидоты, антитоксины, диуретики. При диабетической коме – инсулин. 2. патогенетическая терапия – антигипоксическая терапия (ИВЛ, введение антиоксидантов).; устранение степени интоксикации организма (переливание крови, плазмы). 3. нормализация показателей КЩР и уровня БАВ (используют гормоны надпочечников, поджелудочной железы). 4. систематическая терапия – устранение судорог, боли, оптимизация функций органов (противосудорожные средства, болеутоляющие).

№ 88 Нарушения объёма крови и гематокрита: олиго- и полицитемическая нормоволемия. Гипо- и гиперволемические состояния: виды, причины, механизмы развития, проявления, последствия. Олигоцитемическая нормоволемия - состояние, характеризующееся нормальным общим объемом крови при уменьшении количества её форменных элементов (главным образом эритроцитов), что сопровождается падением величины гематокрита ниже нормы. Основные причины олигоцитемической нормоволемии: 1. Массированный гемолиз эритроцитов; 2. Длительное и выраженное угнетение гемопоэза, главным образом эритропоэза. 3. Состояния после острой значительной кровопотери. Проявления олигоцитемической нормоволемии: 1. Анемия (в связи со снижением числа эритроцитов) и как следствие — гемическая гипоксия. 2. Тромбоцитопения. 3. Снижение свёртываемости крови, сочетающееся нередко с геморрагическим синдромом. 4. Лейкопения, обусловливающая понижение противоинфекционной резистентности организма. 5. Уменьшение вязкости крови. Полицитемическая нормоволемия — состояние, характеризующееся нормальным общим объёмом крови при увеличении числа её форменных элементов, что сопровождается увеличением Ht выше нормы. Причины полицитемической нормоволемии: инфузии пациентам фракций форменных элементов крови (эритроцитной, лейкоцитной или тромбоцитной массы), хроническая гипоксия (вызывает эритроцитоз вследствие активации эритропоэза) и эритремии. Проявления полицитемической нормоволемии: увеличение показателя вязкости крови, развитие тромботического синдрома, нарушения микрогемо-циркуляции (замедление тока крови в микрососудах, стаз), которые обусловливают снижение транскапиллярного обмена в тканях, а также артериальная гипертензия (например, в результате увеличения сердечного выброса). Гиперволемии — состояния, характеризующиеся увеличением общего объёма крови и обычно изменением Ht. Различают нормоцитемическую, олигоците-мическую и полицитемическую гиперволемии. Нормоцитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Ht остаётся в пределах нормы. Основные причины: переливание большого объёма крови острые гипоксические состояния, сопровождающиеся выбросом крови из её депо, а также значительная физическая нагрузка, приводящая к гипоксии. Олигоцитемическая гиперволемия – увеличение общего объема крови вследствие возрастания её жидкой части. Показатель Ht при этом ниже нормы. Причины олигоцитемической гиперволемии. 1. Избыточное поступление в организм жидкости при патологической жажде и введении в сосудистое русло большого количества плазмы крови. 2. Снижение выведения жидкости из организма в результате недостаточности экскреторной функции почек, гиперпродукции АДГ, гиперосмоляльности плазмы крови. Полицитемическая гиперволемия - состояние, проявляющееся увеличением общего объема крови вследствие преимущественного повышения числа её форменных элементов. В связи с этим Ht превышает верхнюю границу нормы. Проявления гиперволемий – увеличении сердечного выброса и повышение АД. Гиповолемии- состояния, характеризующиеся уменьшением общего объёма крови и, как правило, нарушением соотношения её форменных элементов и плазмы. Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиповолемии. Нормоцитемическая гиповолемия - состояние, проявляющееся уменьшением общего объёма крови при сохранении Ht в пределах нормы. Наиболее частые причины нормоцитемической гиповолемии: острая кровопотеря, шоковые состояния, вазодилатационный коллапс. Олигоцитемическая гиповолемия - состояние, характеризующееся уменьшением общего объёма крови с преимущественным снижением числа её форменных элементов. Ht при этом ниже нормы. Частые причины – состояния после острой кровопотери. Проявления олигоцитемической гиповолемии: 1. Снижение показателя кислородной ёмкости крови 2. Признаки гипоксии 3. Расстройства органотканевого кровообращения и микрогемоциркуляции.. Полицитемическая гиповолемия - состояние, при котором снижение общего объема крови в организме обусловлено в основном уменьшением объёма плазмы. Показатель Ht при этом состоянии выше диапазона нормы. Причины полицитемической гиповолемии: 1. Состояния, вызывающие повышенную потерю организмом жидкости- повторная рвота, длительная диарея, полиурия 2. Состояния, препятствующие достаточному поступлению жидкости в организм водное «голодание»: отсутствие питьевой воды и невозможность питья воды. Проявления полицитемическойгиповолемии: 1. Нарушения органотканевой микрогемоциркуляции в связи с гиповолемией и полицитемией. 2. Повышение вязкости крови, агрегация форменных элементов крови в микрососудах органов и тканей и диссеминированный микротромбоз.

№ 89 Острая кровопотеря: характеристика понятия, виды, причины, нарушения функций и адаптивные реакции организма, их стадии; последствия принципы терапии.

Шок, возникающий при выраженной острой кровопотере, именуют обычно геморрагическим. Значение крово-плазмопотери при ранениях и травмах чрезвычайно велико, успешная борьба с пей во многих случаях определяет исход лечебных мероприятий у травмированного. В связи с этим учет фактора кровотечения при травме имеет первостепенное значение.

Патогенез геморрагического шока. При любой травме, нарушающей целостность сосудов, паренхиматозных органов или обильно снабжающихся кровью тканей (мышечная, костная), может возникать одна из форм геморрагической гиповолемии: молниеносная, острая и хроническая. Для развития шока имеет значение как общий дефицит ОЦК, так и скорость потери крови, Объем наружных кровотечений иногда переоценивается. С ними значительно проще и успешнее можно бороться, применяя давящую повязку или кровоостанавливающий жгут. Следует при этом помнить, что явления так называемого травматического артериального спазма при повреждении даже крупных артериальных стволов, например, при отрыве конечности, нередко приводят к закрытию просвета сосуда и уменьшают геморрагию. Значительно опаснее, хотя и менее учитываются, внутренние кровотечения в плевральную полость, брюшную полость, пищеварительный тракт, мышечную ткань и жировую клетчатку. Если наружные кровотечения редко достигают 1 л, то внутренние могут быть общим объемом до 2- 3 л. Например, забрюшинная гематома может содержать до 1, 5-2, 5 л, а интерстициальная- в мышцы бедра- до 1 л. При множественных ушибах и переломах интерстициальная геморрагия может достигать 2- 3 л.

Влияние на течение геморрагического шока оказывает часто возникающая при геморрагии гемодилюция, плазморрагия, а также депонирование части крови в расширенных капиллярах внутренних органов.

Клиника геморрагического шока. Если диагноз кровотечения, даже внутреннего, в общем несложен, то значительно труднее бывает установить его источник, особенно при сочетанной травме, когда повреждены не только конечности, позвоночный столб или таз, но и внутренние органы. Различают следующие степени геморрагического шока: I стадия-компенсированный, II стадия - субкомпенсированный, III стадия - декомпилированный (тяжелый).

Компенсированный геморрагический шок характеризуется кроме потери определенного объема крови, которую легко восполнить гемодилюцией, функциональными изменениями сердечно-сосудистой деятельности. Больной обычно спокоен или несколько взволнован (но не возбужден), кожные покровы бледные, конечности холодные. Подкожные вены спазмируются, плохо выявляются. Частый пульс слабого наполнения. Артериальное давление остается на обычном уровне, даже иногда кратковременно незначительно попытается (компенсаторная реакция). Важным симптомом шока является олигурия.

Субкомпенсированный геморрагический шок характеризуется дальнейшим углублением расстройства кровообращения, что проявляется в снижении систолического артериального давления. Централизация кровообращения не полностью компенсирует потребности жизненно важных органов в крови и кислороде. Появляются акроцианоз, одышка, усиливается тахикардия, тоны сердца становятся глухими, конечности холодны. Нарастает ацидоз как следствие углубляющейся тканевой гипоксии, который требует немедленной коррекции (рН 7, 30).

Тяжелый (некомпенсированный) геморрагический шок (III ст. ) является дальнейшим усугублением нарушений, начинавшихся в период субкомпенсации кровообращения. По мере прогрессировать обратимый шок переходит в необратимый, Время длительности шока играет при этом первостепенную роль. Если субкомпенсация длится 10-12 ч и более и, несмотря на интенсивную терапию, артериальное давление не определяется, сознание угнетено, акроцианоз не только не уменьшается, но на нижерасположенных участках тела усиливается, переходя в синюшные гипостатические пятна, - шок можно считать необратимым. Но даже эта яркая клиническая картина угасания жизни не позволяет врачу оставить противошоковую терапию: известны случаи восстановления жизненных функций и при «необратимой» стадии декомпенсированного шока.

Чем больше кровопотеря, тем ниже гематокрит. При тяжелом геморрагическом шоке он достигает всего 0, 1-0, 15.

Лечение геморрагического шока. В вену вводят пластмассовый катетер достаточного размера, позволяющий осуществлять быструю инфузию. Предпочтительней использовать метод пункционной катетеризации подключичной, яремной или бедренной вен, так как это не только в известной степени гарантирует от флебитов и тромбоза, но и дает возможность точно измерить центральное венозное давление- важный показатель при оценке состояния кровообращения и степени компенсации. Для ускорения восполнения кровопотери целесообразно одновременно воспользоваться несколькими венами. В тех же целях инфузионную терапию следует обычно начинать с синтетических кровезаменителей (полиглюкин, поливинол). При этом руководствуются следующими положениями:

I. Чем больше кровопотеря, тем больший объем занимает кровь в общем объеме инфузионной терапии (при кровопотере в 1 л - 30%, при кровопотере в 1, 5 л - 50%, при большей кровопотере 80- 90%).

II. Дезагрегационными и улучшающими реологические свойства крови обладают низкомолекулярные кровезаменители (реополиглюкин). Поэтому их переливание показано при III ст. шока.

III. Определение групповой и резус-принадлежности крови затрудняется по мере поступления в организм синтетических кровезаменителей.

Инфузию осуществляют в зависимости от тяжести шока капельно или струйно. Кровь перед переливанием желательно подогреть до 37°. Перед вливанием крови проводят необходимые пробы на индивидуальную, групповую и резус-совместимость.

В первые же минуты лечения внутривенно вводят большую дозу глюкокортикоидов (от 50 до 250 мг гидрокортизона).

При возможности определяют OЦK и гематокрит.

От введения вазопрессорных средств до компенсации кровопотери целесообразно воздержаться.

На каждые 400-500 мл перелитой донорской крови вводят 10- 15 мл 4, 5% раствора гидрокарбоната натрия и 10 мл 10% раствора кальция хлорида.

№ 90 Эритроцитозы: виды, причины, механизмы развития, проявления, последствия.

Эритроцитозы — увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов; не обусловлены заболеваниями системы крови.

Различают абсолютные (первичные и вторичные) эритроцитозы. вызванные реактивным усилением нормального эритроцитопоэза, и относительные гемоконцентрационные эритроцитозы, характеризующиеся уменьшением объема циркулирующей плазмы и относительным преобладанием клеточных элементов крови. При абсолютных эритроцитозах масса циркулирующих эритроцитов увеличена, при относительных она не изменена. В зависимости от патогенеза среди абсолютных эритроцитозов выделяют эритроцитозы, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (артериальной гипоксемией и изолированной тканевой гипоксией с нормальным насыщением артериальной крови кислородом), эритроцитозы, вызванные локальной ишемией почек (почечные эритроцитозы) и паранеопластические эритроцитозы. При гипоксических и почечных эритроцитозах источником повышенного образования эритропоэтинов являются почки, при паранеопластических — опухоли. Гипоксические эритроцитозы являются компенсаторными, почечные и паранеопластические — дисрегуляторными, не выполняющими полезных функций.

Наиболее часто в клинической практике встречаются гипоксические эритроцитозы, обусловленные артериальной гипоксемией. К их развитию приводят горная болезнь, хронические обструктивные заболевания легких, поражения кровеносных сосудов легких, в т. ч. протекающие с артериовенозными шунтами и альвеолярно-капиллярными блоками, а также карбоксигемоглобинемия, причиной которой является в основном злостное курение табака. Изолированная тканевая гипоксия отмечается при наследственных гемоглобинопатиях с повышенным сродством гемоглобина к кислороду и дефиците 2, 3-дифосфоглицерата в эритроцитах. Врожденные «синие» пороки сердца вызывают гемическую гипоксию. Сочетание заболеваний легких, ожирения и курения табака способствует развитию гипоксии и эритроцитозу.

Почечные эритроцитозы наблюдаются при поликистозе почек, гидронефрозе, изредка нефрокальцинозе, а также при стенозах почечных артерий в результате локальной ишемии почек. Паранеопластические эритроцитозы отмечаются при аденокарциноме почки, гемангиобластоме мозжечка, синдроме Гиппеля — Линдау, гепатоме, миоме матки, миксоме предсердий, а также при опухолевых заболеваниях желез внутренней секреции, когда включаются механизмы, стимулирующие эритроцитопоэз.

Первичные эритроцитозы — группа различных наследственных заболеваний, характеризующихся повышенной продукцией эритропоэтина или понижением чувствительности к кислороду кислородных рецепторов почек. Пролиферативная активность эритрона при нем повышена, а сведения о содержании эритропоэтинов противоречивы. Характерны значительное повышение количества эритроцитов, выраженная эритроцианотическая окраска кожи и сосудистые тромбофилические осложнения.

Относительный эритроцитоз может наблюдаться у практически здоровых людей, у больных с артериальной гипертензией, злостных курильщиков и лиц, находящихся длительное время в стрессовом состоянии. Он увеличивает склонность к инфарктам миокарда и инсультам, существенно не отражаясь на внешнем статусе больных.

При установлении диагноза сначала следует исключить истинную полицитемию (эритремию), определить принадлежность Э. к абсолютным или относительным с помощью измерения массы циркулирующих эритроцитов радиологическим методом. Диагностическое значение имеют следующие клинические данные: при абсолютных Э. окраска кожи плеторическая, при относительных она нормальная, а преходящий красный цвет лица связан с повышенной сосудистой реактивностью. При обоих типах Э. селезенка не увеличена. Следующим этапом является установление причины абсолютного Э. При гипоксических Э. отмечается цианоз кожи, усиливающийся у больного в положении лежа. Выявление снижения насыщения артериальной крови кислородом верифицирует диагноз гипоксического Э. на основании артериальной гипоксемии, а причина гипоксии определяется по клинической картине и данным инструментального исследования легких, сердца. Гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду и врожденный дефицит 2, 3-дифосфоглицерата предполагаются у детей, страдающих Э., а также у взрослых при наличии клинической картины гипоксии, но при отсутствии артериальной гипоксемии. Для окончательного подтверждения диагноза необходимы более углубленные исследования транспорта О₂, Р₅₀, кривой диссоциации оксигемоглобина.

Карбоксигемоглобинемию подозревают у злостных курильщиков, диагностируют с помощью исследования содержания окиси углерода в крови в течение дня. Артериовенозные шунты в легких следует предполагать при наличии одышки, цианоза и Э., но при отсутствии заболеваний легких и сердца, особенно у больных с наследственным телеангиоматозом.

Для большинства почечных Э. характерна артериальная гипертензия. Во всех случаях при исключении гипоксических Э. показано выявление заболеваний почек. Подозрение на паранеонластнческую природу Э. возникает при наличии соответствующих опухолевых заболеваний. Связь с опухолью доказывает исчезновение Э. при адекватной операции.

Лечение направлено на основное заболевание. При гипоксических Э. необходима терапия кислородом. Показаны кровопускания (гематокритное число до 52—55%), поскольку высокая вязкость крови при показателе гематокрита свыше 60% затрудняет отдачу кислорода тканям. Их рекомендуют и при негипоксических Э. Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови может привести к тромботическим осложнениям.

№ 91 Анемия: характеристика понятия, виды, критерии дифференцировки. Анемией или малокровием называется уменьшение содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови, часто сочетающееся с их качественными изменениями. Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода и углекислого газа. Эта функция становится недостаточной вследствие: 1) уменьшения количества эритроцитов в крови; 2) падения содержания гемоглобина; 3) появления в крови незрелых или патологически измененных эритроцитов; 4) наличия эритроцитов с наследственным дефектом; 5) потери способности гемоглобина связывать кислород и других причин. Чаще всего в клинической практике недостаточность функции эритроцитов отмечается при анемиях. Анемии возникают на почве различных заболеваний и интоксикаций, недостатка факторов, участвующих в кроветворении, гипоплазии костного мозга, гемолиза эритроцитов, кровопотерь и т. д. При анемиях нарушается дыхательная функция крови — доставка кислорода к тканям. Потребность организма в кислороде в какой-то степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций, которые обычно возникают при гипоксических состояниях. В случае прогрессирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может стать причиной смерти. Для различных видов анемий характерны не только уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, но и качественные изменения эритроцитов крови, степени их зрелости, размеров, формы, окраски, структуры и биохимических свойств Принципы классификации анемий В основу классификаций анемий положен патогенетический принцип. По патогенезу различают следующие виды анемий: 1) анемия вследствие кровопотерь (постгеморрагические); 2) анемии вследствие нарушенного кровообразования; 3) анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические). Существует классификация анемий по частным признакам, которая однако не вскрывает механизма возникновения анемических состояний. Например, анемию можно характеризовать по цветовому показателю (нормохромная с цп-0, 9—1, 0, гиперхромная с цп-выше 1, 0, гииохромная с цп ниже 0, 9); по среднему диаметру преобладающих в крови эритроцитов (нормоцитарная с СДЭ-7, 2—8 мкм, макроцитарная с СДЭ выше 8, 1 мкм, микроцитарная с СДЭ ниже 7, 2 мкм). По типу кроветворения различают нормобластическую анемию с нормальным (постэмбриональным) типом эритропоэза и мегалобластическую анемию с патологическим (эмбриональным) типом эритропоэза. По состоянию костномозгового кроветворения анемиии подразделяются на регенераторные (с повышенным эритроэзом); гипорегенераторные (с пониженной продукцией эритроцитов вследствие нарушения эритропоэза); арегенераторныевременным или полным подавлением эритропоэза).	№ 93 Гемолитические анемии: виды, этиология, патогенез, проявления, особенности картины периферической крови, принципы терапии. Главным патогенетическим фактором являются укорочение срока жизни эритроцитов и преобладаний процесса разрушения эритроцитов над их продукцией. Гемолитические анемии сопровождаются желтухой вследствие избытка в крови и отложения в тканях пигмента билирубина. Источником его служит гемоглобин разрушенных эритроцитов. По цветовому показателю гемолитиеские анемии являются гипо - или нормохромными, реже - гиперхромными. Они относятся к регенераторным анемиям с нормобластическим типом эритропоэза. По причине возникновения различают приобретенные и наследственные гемолитические анемии, по характеру заболевания— острые и хронические. Приобретенные гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом эритроцитов вследствие повреждения их мембраны разными агентами. Для остроразвивающегося гемолиза характерно появление гемоглобина в. моче(гемоглобинурия). Причиной являются: 1) отравление гемолитическими ядами (фенилгидразин, анилиновые красители); 2) некоторые инфекционные и паразитарные заболевания (анаэробный сепсис, малярия); 3) переливание несовместимой крови или резус-несовместимость плода и матери; 4) образование в организме аутоантител против собственных эритроцитов. Резус-несовместимость может возникнуть, если плод наследует от отца эритроциты с резус-фактором, а мать является резус-отрицательной; в организме матери против резус-антигена начинают вырабатываться АТ, которые вызывают гемолиз эритроцитов плода (гемолитическая болезнь новорожденных). Анемии, возникающие в результате разрушения эритроцитов антиэритроцитарными аутоантителами, называются аутоиммунными гемолитическими анемиями. Антиэритроцитарные аутоантитела могут образоваться: 1) в случае изменения антигенной структуры эритроцитов под влиянием различных повреждающих факторов и 2) в случае дефектов самой иммунологической системы, в результате чего ненормальные мутантные клоны лимфоидных клеток синтезируют антитела против эритроцитов собственного организма. Наследственные гемолитические анемии: возникают в результате наследования патологических типов гемоглобинов (гемоглобинопатии), патологических форм эритроцитов (эритроцитопатии) и эритроцитов с дефицитом ферментов (энзимопатии). Гемоглобинопатии — это генетически обусловленные нарушения строения гемоглобина, отличаются от нормальных тем, что имеют измененный аминокислотный состав полипептидных цепей глобина. (серповидноклеточная анемия и талассемия). Серповидноклеточная анемия возникает от наследования патологического HbS. Он отличается от нормального ньа тем, что в р-цепи глютаминовая кислота заменена валином. Эритроциты приобретают вид серпа при снижении парциального давления кислорода в крови (гемоглобин при этом осаждается и стягивает мембрану эритроцитов). Этот вид анемии встречается у населения тропической Африки и некоторых областей Индии и наследуется по рецессивному типу. Тяжелая анемия проявляется лишь у гомозиготных по HbS субъектов. Талассемия (средиземноморская анемия) обусловлена нарушением синтеза а- или р-цепи нормального HbAi и соответственно называется талассемия или р-талассемия. При р-талассемии тормозится образование HbAi (а2р2) и идет избыточный синтез HbAz и HbF — гемоглобина плода. Для этого заболевания типичны эритроциты в виде «мишени», сильно прокрашенные по периферии и в центре. Эритроцитопатии. К эритроцитопатиям относят гемолитические анемии, обусловленные генетическим дефектом белковой или липидной структуры мембраны эритроцитов. В этих случаях изменяется форма эритроцитов (шаровидная, овальная) и сокращается продолжительность их жизни. Например, при наследственной сфероцитарной анемии повышена проницаемость мембраны эритроцитов к натрию. Вместе с натрием в клетку проникает вода, объем эритроцитов увеличивается, они приобретают форму шара, их механическая и осмотическая устойчивость резко снижается. Шаровидные эритроциты (сфероциты) циркулируют в кровеносном русле не более 12—14 дней. При гемоглобинопатиях и эритроцитопатиях преобладает внесосудистый, внутриклеточный гемолиз. Деформированные эритроциты становятся ригидными, мало эластичными. Поэтому, проходя с трудом через мельчайшие сосуды, они повреждаются, захватываются макрофагами селезенки и печени и там подвергаются преждевременному гемолизу. Печень и селезенка у больных увеличены. Энзимопатии обусловлены дефектом ряда ферментных систем в эритроцитах. Например, при недостатке в эритроцитах фермента дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата происходит блокирование первого этапа обмена глюкозо-6-фосфата в пентозном цикле. В результате этого уменьшается образование восстановленной формы глютатиона (восстановленный глютатион предохраняет SH-группы глобина и мембраны эритроцитов от окисления). Эритроциты с пониженным содержанием глютатиона легко подвергаются действию различных окисляющих веществ и гемолизируются. С дефицитом гликолитических ферментов (пируваткиназа, гексокиназа) нарушаетя гликолиз и энергетический обмен в эритроцитах, что способствует их преждевременному гемолизу.	№ 94 Дизэритропоэтические анемии: виды, особенности патогенеза. В12- и/или фолиево-дефицитные анемии: этиология, механизмы развития, особенности картины периферической крови. Виды анемий: Обусловленные преимущественным повреждением стволовых клеток Гипопластическая, апластическая Обусловленные преимущественным повреждением клеток-предшественниц миелопоэза и/или эритропоэтинчувствительных клеток Вследствие нарушения синтеза нуклеиновых кислот (мегалобластные): витамин В12 дефицитные, фолиевонезависимая; В результате нарушения синтеза гема: железодефицитная, порфиринодефицитная (железорефрактерная); Вследствие нарушения синтеза глобинов: талассемии и обусловленные нарушением первичной структуры цепей глобина; В результате нарушения регуляции деления и созревания эритроидных клеток. Этиология. Основными причинами являются нарушение всасывания или повышенное расходование витамина B12 и фолиевой кислоты, реже недостаточное поступление их с пищей. Нарушение всасывания витамина B12 наиболее выражено при злокачественной (пернициозной) анемии Аддисона— Бирмера, развитие которой обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутреннего фактора Касла (гастромукопротеина). Причина этого заболевания не выяснена. Витамин B12 и фолиевая кислота плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (резекция кишки, паразитирование широкого лентеца, энтериты. Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина B12 и фолиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменяется нормобластическим (на IV—V месяце развития). Патогенез. Витамин B12 и фолиевая кислота необходимы для нормального эритропоэза. При недостатке витамина B12 затрудняется переход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму—тетрагидрофолиевую кислоту. В результате этого нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. Задерживается их деление и созревание, чем и обусловливается переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический. В костном мозге преобладают клетки патологической регенерации. Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность: резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффективного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного типа). Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12—15 мкм—мегалоциты и единичные, содержащие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем норм эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию. В крови могут быть обнаружены эритроциты с патолог включениями в виде телец Жолди (остатки ядра), колец Кебота (остатки оболочки ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью. Отмечается выраженный анизоцитоз с преобладанием макроцитов, встречаются нейтрофилы с гиперсегментированным ядром. Анемия сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветовым показателем выше единицы (1, 3—1, 5). Гиперхромия обусловлена крупным размером «клеток». Общее содержание гемоглобина в крови значительно падает, еще- более резко снижается количество эритроцитов.
№ 92 Постгеморрагические анемии: виды, причины, патогенез, проявления, особенности картины периферической крови. Острая постгеморрагическая анемия — нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, - 500 мл. Тяжесть клинической картины определяется количеством потерянной крови, скоростью и источником кровотечения. Причина: массированное кровотечение из повреждённых крупных сосудов или полостей сердца (травмы и хирургические вмешательства, внематочная беременность, нарушения гемостаза, различные заболевания внутренних органов, сопровождающиеся острым кровотечением). Проявления 1. Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность этих изменений может не соответствовать тяжести анемии, так как нередко они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму). 2. Нарастающее чувство сухости во рту — важный признак острого кровотечения. 3. Периферическая кровь. Изменения носят стадийный характер и зависят от времени, прошедшего после кровотечения. - Первые часы и сутки. § Нормоцитемическая гиповолемия (эквивалентное уменьшение общего содержания форменных элементов и плазмы крови). § Снижение показателя объёма циркулирующих эритроцитов. § Ht, число эритроцитов, уровень НЬ в единице объёма крови в пределах нормы. - 2-3-и сутки после кровопотери. § Снижение уровня НЬ ниже нормы. § Уменьшение числа эритроцитов в единице объёма крови и падение Ht. § Сохранение в пределах нормы цветового показателя (в связи с тем что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле, в том числе в депо, до кровопотери). § Тромбоцитопения (в результате потребления кровяных пластинок в процессе тромбообразования, гемодилюции, а также утраты их при кровопотере). § Лейкопения (вследствие потери лейкоцитов во время кровотечения и последующей гемодилюции). - 4-5-е сутки после кровопотери. § Пониженное содержание НЬ, эритропения, сниженный Ht. § Гипохромия эритроцитов (цветовой показатель ниже 0, 85). Обусловлена отставанием скорости синтеза НЬ от темпа пролиферации эритроидных клеток. § Увеличение числа молодых клеток эритроидного ряда: ретикулоцитов, иногда полихроматофильных и оксифильных эритробластов (как результат высокой регенераторной способности костного мозга). § Тромбоцитопения и лейкопения. Терапия. Необходимо восстановление ОЦК (хирургическая остановка кровотечения, гемотрансфузии, коллоидные растворы). Хронические постгеморрагические анемии Причины: длительные, повторяющиеся кровотечения в результате нарушения целостности стенок сосудов (например, при инфильтрации в них опухолевых клеток, экстрамедуллярном кроветворении, выраженной венозной гиперемии, язвенных процессах в ЖКТ, коже, слизистых оболочках), эндокринопа-тий (например, при дисгормональной аменорее) и расстройств гемостаза (например, при нарушении сосудистого, тромбоцитарного или коагуляционного механизмов у пациентов с геморрагическими диатезами). Патогенез и проявления связаны в основном с нарастающим дефицитом железа в организме. Они являются частным вариантом железодефицитных анемий.

⇐ Предыдущая 6 7 8 9 101112 13 14 15 Следующая ⇒