АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК

Амилоидоз почек представляет собой одно из проявлений общего амилоидоза с яркой клинико-морфологической и нозологической спецификой (нефропатический амилоидоз).

Этиология. Нефротический амилоидоз довольно часто встречается при АА- амилоидозе. Избирательность поражения при этом можно объяснить тем, что сывороточный предшественник белка фибрилл амилоида - SАА, при фильтрации в клубочках почек расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

Патологическая анатомия. Стадии течения:

1) Латентная стадия. Внешний вид почек без существенных изменений. В пирамидах – склероз и амилоидоз прямых сосудов и собирательных трубочек. В клубочках – утолщение и двуконтурность капиллярных мембран с аневризматическим расширением просвета капилляров. В просвете канальцев и в цитоплазме их эпителия находят белковые гранулы. В интрамедиарной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

2) Протеинурическая стадия. Амилоид появляется не только в пирамидах, но и в клубочках в виде незначительных отложений в мезангии, отдельных капиллярных петлях и стенках артериол. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничных слоев значительный, что способствует исключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов, редукции путей юкстамедуллярного кровотока и лимфотока в мозговом веществе почек. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной и гидропической дистрофии, в канальцах обнаруживаются цилиндры.

Макроскопическая картина: почки увеличены, плотные, бледно-серого или желтого цвета. На разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, имеет «сальный» вид (большая сальная почка).

3) Нефротическая стадия. Количество амилоида в почках увеличивается, он находится в капиллярных петлях клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, признаков значительного склероза в корковом веществе не находят. Напротив, в пирамидах и интрамедиарной зоне склероз и амилоидоз преобретают диффузный характер. Канальцы расширенные, наполненные цилиндрами. В эпителии канальцев и стромы накапливаются липиды.

Макроскопическая картина: почки большие, плотные, восковидные – большая белая амилоидозная почка.

4) Азотемическая (уремия) стадия. Гибель нефронов, их атрофия и замещение соединительной тканью в связи с растущим амилоидозом и склерозом.

Макроскопическая картина: почки умеренно уменьшены, очень плотные, с рубцами в корковом слое (амилоидозно-сморщенные почки). В этой стадии нередко развивается гипертрофия левой половины сердца.

Осложнения:

- инфекционные болезни (пневмония, паротит), связанные со снижением сопротивления организма и нарушением обмена веществ;

- сердечная недостаточность, кровоизлияния, инфаркты;

- тромбоз венозной системы почек;

- острая почечная недостаточность (причина – избыточное накопление в крови продуктов белкового распада, редукция почечного кровообращения, сосудистые расстройства и интеркуррентные заболевания).

Смертьнаступает в результате хронической почечной недостаточности и уремии в последней стадии заболевания, острой почечной недостаточности, инфекционных болезней.

⇐ Предыдущая 1 2 345 6 7 8 Следующая ⇒