ГЛОМЕРУЛОПАТИИ. Гломерулонефрит. Этиология первичного гломерулонефрита. В одних случаях развитие болезни связано с инфекцией, чаще бактериальной (бактериальный гломерулонефрит),в других такая связь неизвестна(абактериальный гломерулонефрит).

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – заболевание инфекционно-аллергической или неизвестной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное, реже очаговое, негнойное воспаление клубочкового аппарата (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами. Почечные симптомы: олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Внепочечные симптомы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия, уремия.

Клинические формы гломерулонефрита: гематурическая, нефротическая (нефротический синдром), гипертоническая, смешанная.

Классификация гломерулонефрита учитывает: 1) нозологическую принадлежность (первичный – самостоятельное заболевание, вторичный – проявление другой болезни); 2) характер установленной этиологии – бактерии, вирусы, простейшие и неустановленной этиологии; 3) патогенез (иммунологически обусловленный и иммунологически необусловленный); 4) течение (острый, подострый, хронический); 5) морфологию (топография, характер и распространение воспалительного процесса).

Этиология первичного гломерулонефрита. В одних случаях развитие болезни связано с инфекцией, чаще бактериальной (бактериальный гломерулонефрит),в других такая связь неизвестна(абактериальный гломерулонефрит).

Возможные возбудители гломерулонефрита: ß – гемолитический стрептококк (нефритогенные типы), стафилококки, пневмококк, вирусы, плазмодии малярии. В большинстве случаев бактериальный гломерулонефрит возникает после неинфекционного заболевания (ангина, скарлатина, острые респираторные заболевания, пневмония, дифтерия, менингит, малярия, сифилис и др.) как проявление аллергической реакции организма на инфекцию. Гломерулонефрит могут вызывать и неинфекционные агенты, например, этанол (алкогольный гломерулонефрит).

Наследственный гломерулонефрит (синдром Альпорта). Для него характерны: 1) доминантный тип наследования; 2) чаще бывает с тяжелым течением у мальчиков; 3) хроническое латентное течение нефрита гематурического типа; 4) преимущественно продуктивный тип воспаления клубочков с переходом в гломерулосклероз и хроническую почечную недостаточность.

Патогенез.В патогенезе заболевания значительное место занимает сенсибилизация организма бактериальными или небактериальными антигенами с локализацией проявлений гиперчувствительности в сосудах клубочков почек. Особую роль играет охлаждение в развитии диффузного нефрита. В тех случаях, когда развитие гломерулонефрита связано с антигенной стимуляцией, образованием антител и иммунных комплексов, которые повреждают почки, речь идет об иммунологически обусловленном гломерулонефрите.

Иммунопатологический механизм развития изменений в почках при гломерулонефрите связан в большинстве случаев с влиянием иммунных комплексов (иммунокомплексный гломерулонефрит), реже – с действием антител (антительный гломерулонефрит). Иммунные комплексы могут содержать гетерологичные (бактериальные) антигены (гетерологичные иммунные комплексы). С этими комплексами связано развитие в клубочках почек иммунного воспаления, которое отображает реакцию гиперчувствительности немедленного типа, что характерно для острого и подострого гломерулонефрита. В состав иммунных комплексов может входить антиген собственных органов и тканей (аутоиммунные комплексы). В таких случаях в клубочках возникают проявления гиперчувствительности как немедленного, так и замедленного типа.

Антительный механизм приводит к развитию иммунизации, поскольку он связан с антипочечными антителами. Гломерулонефрит при этом приобретает особенности экстракапиллярного пролиферативного, реже мезангиально-пролиферативного. Типичный пример антительного механизма – гломерулонефрит при пневморенальном синдроме Гудпасчера (одновременно развиваются гломерулонефрит и пневмония с выраженным интерстициальным компонентом и геморрагиями).

Иммунные реакции составляют патогенетическую основу гломерулонефрита.

Патологическая анатомия.В зависимости от топографии и морфологии изменений выделяют интра- и экстракапиллярные формы, по характеру воспаления – экссудативные, пролиферативные и смешанные.

Интракапиллярный гломерулонефрит - развитие патологического процесса происходит в сосудистом клубочке, может быть экссудативным, пролиферативным и смешанным. При интракапиллярном экссудативном гломерулонефрите – в мезангии капилляров и петлях клубочков находят нейтрофильную инфильтрацию, а при пролиферативном – пролиферацию эндотелиальных и мезангиальных клеток, клубочки при этом увеличенные и «лапчатые».

Экстракапиллярный гломерулонефрит, при котором воспаление охватывает стенки капсулы клубочка, также может быть экссудативным и пролиферативным. Экстракапиллярный экссудативный гломерулонефрит бывает серозным, фибринозным и геморрагическим.Для экстракапиллярного пролиферативного гломерулонефрита характерна пролиферация клеток капсулы клубочков (нефротелия и подоцитов) с образованием характерных полумесяцев.

В зависимости от распространенности патологического процесса выделяют диффузный и очаговый гломерулонефрит. Морфологические изменения образуются также в канальцах, строме и сосудах почки. В связи с этим выделяют гломерулонефрит с тубулярным, тубуло-интерстициальным или тубуло-интерстициально-сосудистым компонентом.

В зависимости от течения выделяют острый, подострый и хронический гломерулонефрит.

Для острого гломерулонефрита характерно:

- возбудителем является стрептококк;

- патогенез связан с циркулирующим иммунными комплексами; - гиперемия клубочков в начале заболевания;

- развитие инфильтрации мезангия и капиллярных петель нейтрофилами (экссудативная фаза);

- в процесс втягиваются все почечные клубочки, инфильтрация нейтрофилами сочетается с пролиферацией клеток (экссудативно-пролиферативная фаза);

- пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, тогда пролиферация стихает (пролиферативная фаза).

- в тяжелых случаях появляются морфологические признаки некротического гломерулонефрита: фибриноидный некроз капилляров клубочков и приносящей артериолы вместе с тромбозом капилляров и инфильтрацией нейтрофилами.

Макроскопическая картина: почки увеличены, набухшие. Пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневая с мелкими кровоизлияниями на поверхности и разрезе или с серыми полупрозрачными пятнами (пестрая почка). Морфологические изменения, которые происходят при остром гломерулонефрите, при устранении причины возвращаются к норме. Но иногда они сохраняются больше года (острый гломерулонефрит, который затянулся) и трансформируются в хронический.

- Подострый гломерулонефрит развивается при повреждении почечных клубочков, как циркулирующими иммунными комплексами, так и антителами. Протекает быстро (быстропрогрессирующий гломерулонефрит); вскоре возникает почечная недостаточность (злокачественный гломерулонефрит). Для этой формы заболевания характерно:

- экстракапиллярные пролиферативные изменения (экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит);

- в результате пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов появляются «полумесяцы», которые сдавливают клубочек;

- капиллярные петли поддаются некрозу, в их просвете образуются фибриновые тромбы;

- фибрин проходит в полость капсулы, в результате чего «полумесяцы» превращаются в фиброзные спайки или гиалиновые участки;

- дистрофия нефроцитов, отек, воспаление, инфильтрация стромы;

- склероз и гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз стромы почек.

Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые; надпочечный слой широкий, набухший желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отделенный от темно-красного мозгового вещества (большая пестрая почка) или красный и сообщается с полнокровными пирамидами (большая красная почка).

Хронический гломерулонефрит – самостоятельное заболевание, которое протекает латентно или с рецидивами в течение многих лет и заканчивается хронической почечной недостаточностью. Причина заболевания неизвестна, но механизм развития связан с циркулирующими иммунными комплексами. К хроническому гломерулонефриту относят два морфологических типа – мезангиальный и фибропластический (склерозирующий). Мезангиальный гломерулонефрит развивается в результате пролиферации мезангиоцитов в ответ на отложение в мезангии иммунных комплексов. При этом наблюдается:

- расширение мезангия сосудистого пучка клубочков и накопление матрикса;

- интерпозиция мезангия;

- отслоение эндотелия от мембраны;

При мезангиопролиферативном гломерулонефрите:

- течение относительно доброкачественное; - пролиферация мезангиоцитов и пролиферация мезангия без существенных изменений стенок капилляров клубочков.

Для мезангиокапиллярного гломерулонефрита характерно:

- раннее развитие хронической почечной недостаточности;

- пролиферация мезангиоцитов и увеличение мезангиального матрикса;

- диффузное повреждение мембраны капилляров клубочков (утолщение и расщепление);

- капиллярные петли в центре частиц смещаются на периферию и сдавливаются;

- ранний гиалиноз сосудов и частиц клубочков – лобулярный гломерулонефрит;

При мезангиальном гломерулонефрите наблюдаются изменения не только клубочков, но и канальцев (дистрофия, атрофия), и стромы (клеточная инфильтрация, склероз).

Макроскопическая картина: почки плотные, бледные, с желтыми пятнами в корковом слое.

Фибропластический (склерозирующий) гломерулонефрит представляет собой сборную форму, при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель и образования спаек в полости капсулы завершают изменения, свойственные другим морфологическим типам нефрита. Когда фибропластической трансформации подлежит большинство клубочков, развивается диффузный, а если часть – очаговый гломерулонефрит. При этом типе гломерулонефрита наблюдаются дистрофические изменения канальцев, склероз стромы и сосудов почек.

Макроскопическая картина: почки могут быть уменьшенными, с мелкими впадинами на поверхности, плотные, серо-красные. Хронический гломерулонефрит поддается эволюции вплоть до вторичного (нефротического) сморщивания почек (вторично сморщенные почки). Размеры почек уменьшены, они становятся плотными, с мелкозернистой поверхностью. Это объясняют тем, что участки склероза и атрофии (впадины) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухание). На разрезе корковый слой тонкий, вся ткань почек сухая, малокровная, серого цвета.

Макроскопическая картина: атрофия клубочков и канальцев в вдавленных участках, замещение их соединительной тканью с формированием рубцов (гломерулосклероз) или гиалиновых шариков (гломерулогиалиноз). Гипертрофия клубочков в выбухающих участках, утолщение капсулы, склероз капиллярных петель, расширение просвета канальцев, эпителий плоский. Артериолы с наличием склероза и гиалиноза. В мелких и средних артериях - фиброз и гиалиноз интимы. В строме – склероз и гистиолимфоцитарная инфильтрация.

Внепочечные изменения при гломерулонефрите:

- гипертрофия сердца (особенно левого желудочка) в результате вторичной гипертензии;

- изменение сосудов головного мозга, почек, сердца, сетчатки глаза ;

- эластофиброз, атеросклероз, артериолосклероз.

Осложнениемкак острого, так и подострого гломерулонефрита является острая почечная недостаточность. Хроническому гломерулонефриту свойственна хроническая почечная недостаточность с проявлениями азотемической уремии. Возможны также сердечно-сосудистая недостаточность и кровоизлияние в мозг, которое становится причиной смерти.

Исход острого гломерулонефрита по большей части благоприятный – выздоровление больного; подострого и хронического – достаточно часто развивается хроническая почечная недостаточность.

⇐ Предыдущая 123 4 5 6 7 8 Следующая ⇒