НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Нефротическому синдрому свойственны: высокая протеинурия, липопротеинемия, гипопротеинемия, гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) и отеки.

Классификация. Различают первичный (идиопатический) нефротический синдром как самостоятельное заболевание, и вторичный – как проявление почечного заболевания (гломерулонефрита, амилоидоза и др.). К первичному нефротическому синдрому принадлежат: липоидный нефроз (нефропатия с незначительными изменениями), мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит) и фокальный мембранозный склероз (гиалиноз). Липоидный нефроз встречается как у детей, так и у взрослых.

Этиология и патогенез. Причина заболевания неизвестна, но есть подозрение, что в ее основе лежит дисплазия подоцитов. Патогенез не отличается от нефротического синдрома любой этиологии. Дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становятся основными и определяют главные клинические проявления заболевания.

Патологическая анатомия.Липоидному некрозу свойственны минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые выявляются только при электронно-микроскопическом исследовании в виде потери подоцитами малых отростков (болезнь малых отростков подоцитов). Базальная мембрана сохраняется, реакция гломерулярных клеток отсутствует, иммунные комплексы в клубочках не выявляются. Подоциты сливаются с базальной мембраной и под оптическим микроскопом она кажется утолщенной, отмечается незначительное расширение мезангиума. Повышается проницаемость гломерулярного фильтра в связи с его повреждением. Канальцы главных отделов нефрона расширены, эпителий набухший, с гиалиновыми каплями, вакуолями, нейтральными жирами и холестерином в нем (преимущественно жировая дистрофия). Дистрофия, некробиоз, десквамация и атрофия эпителия канальцев сочетается с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма почки отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции много липидов, липофагов, лимфоцитов.

Макроскопическая картина: почки резко увеличены, дряблые, капсула легко снимается, поверхность под капсулой гладкая, желтоватая. На разрезе корковый слой широкий, бледно-желтый или бело-серый; пирамиды серо-красные (большие белые почки).

Течение. Протекает относительно благоприятно. Однако возможна эволюция минимальных изменений в фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) и развитие на поздних стадиях вторичного сморщивания почек.

Мембранозной нефропатии свойственно хроническое течение. Клиническими проявлениями его являются нефротический синдром или только протеинурия, типичные изменения выявляются при микроскопическом исследовании.

Этиология и патогенез. Причины болезни неизвестны. Патогенез хорошо изучен – мембранозная нефропатия развивается в связи с повреждением гломерулярного фильтра циркулирующими иммунными комплексами с неизвестным антигеном. В отдельных случаях в качестве антигена (гаптена) выступают лекарства.

Патологическая анатомия.Мембранозной нефропатии свойственно диффузное утолщение стенок капилляров за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложение иммунных комплексов при отсутствии пролиферации мезангиоцитов. Отсутствие воспалительной реакции объясняют наследственным или приобретенным дефицитом Fc-рецепторов мезангиальных клеток.

Микроскопическая картина. Новообразованное вещество базальной мембраны в виде отростков в направлении подоцитов (шипики на базальной мембране). Такие изменения называют мембранозной трансформацией, которая заканчивается склерозом и гиалинозом капилляров клубочков. Также происходит дистрофия эпителия канальцев.

Макроскопическая картина. Почки увеличены, бледно-розовые или желтые с гладкой поверхностью.

Исход - сморщивание почек и хроническая почечная недостаточность.

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) может быть первичным (идиопатическим), что проявляется при формировании нефротического синдрома, и вторичным, связанным с липоидным нефрозом.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагают, что сегментарный гиалиноз отображает вторичные метаболические нарушения в участках повреждения и коллапса капиллярных петель юкстамедуллярных клубочков.

Патологическая анатомия. Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстамедуллярных клубочках, причем изменения происходят лишь в отдельных клубочках – фокальные изменения, в которых склерозу и гиалинозу подлежат отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения). Особенностью является постоянное нахождение липидов как в гиалиновых массах, связанных с капсулой, так и в мезангиоцитах, которые приобретают вид пенистых клеток; пролиферация мезангиоцитов не наблюдается. Поверхность базальной мембраны гломерулярных капилляров в участках коллапса становится словно обтрепанной.

Исходом фокального сегментарного склероза (гиалиноза) является хроническая почечная недостаточность.

⇐ Предыдущая 1 234 5 6 7 8 Следующая ⇒