Определение. Этиология. Патофизиология. Патоморфология. Клиника. Диагностика

Определение

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – форма гломерулонефрита, характеризующаяся быстрым (за несколько недель или месяцев) прогрессированием до терминальной стадии почечной недостаточности без латентного периода и спонтанных ремиссий.

Этиология

· Подострая инфекционный эндокардит

· Сепсис

· Вирусные или паразитарные заболеваниях

· Ревматические заболеваные

· СКВ

· Гемороррагический васкулит

· Гранулематоз Вегенера

· Микроскопический полиартериит

· Синдром Губпасчера

Патофизиология

· Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, сочетающийся с образованием AT к базальной мемьране клубочков

· Быстропрогрессирующий иммунокомплексный гломерулонефрит с выявлением гранулярных депозитов при иммунофлюоресценции

· Быстропрогрессирующий малоиммунный (пауци–иммунный ) гломерулонефрит

Патоморфология

· Типична экстракапиллярная пролиферация клеток в пространстве Боумена, ведущая к образованию «полулунний» в 60-100% всех клубочков

· В клубочках уменьшается количество клеток, происходит спадение (коллапс)капиллярных петель

· В терминальной стадии заболевания почечная ткань замещается фиброзной

Клиника

· Эритроцитурия

· Протеинурия менее 3,5 г/сут

· Артериальная гипертензия

· Признаки ХПН

· Слабость

· Утомляемость

· Тошнота

· Рвота

· Анорексия

· Олигурия

Диагностика

Общий анализ крови

· Лейкоцитоз с полочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево

· увеличение СОЭ

Биохимические анализы крови

· Повышено содержание креатинина

· Мочевины в сыворотке крови

· Гипопротеинемия

· Диспротенемия с преобладанием α2– и γ-фракций глобулинов

· Гиперлипидемия

Проба Реберга – Тареева

· Снижение клубочковой фильтрации

Анализ мочи

· Протеинурия

· микрогематурия

· лейкоцитурия (эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые и восковидные)

Анализ мочи по Зимницкому:

· Снижение относительной плотности, изостенурия

Серология, биопсия

· Низкое содержание компонента комплемента С3 / гемолитическая активность системы комплемента СН50 сопряжена с гранулярным типом отложений иммунных комплексов

· Обнаружение АТ к базальной мембране клубочков – маркёр малоиммунного гломерулонефрита

Размеры почек

· Уменьшаются при прогрессировании склеротических изменений

Пункционная биопсия почек

· Обнаружение экстракапиллярных «полулуний» более чем в 50% клубочков

Исследование глазного дна

· Сужение артериол

· Феномен патологического артериовенозного перекрёста,

· Отёк соска зрительного нерва

· Точечный кровоизлияния

· Отслойка сетчатки (при выраженной артериальной гипертензии)

⇐ Предыдущая 7 8 9 10 111213 14 15 16 Следующая ⇒