ан гемоглабині. Гемоглобинопатиялар.

43. Қан гемоглабині. Гемоглобинопатиялар.

Гемоглобин (грекше – haima, haimatos – қанжәнелатынша globus -шар) – қанныңқызылтүстіпигменті, эритроциттерқұрамындаболады. Адамның 100 мл қанындашамамен 15-16 г гемоглобин болады.

Эритроциттердің тіршілікетуұзақтығы 120-127 тәуліктей. Оныңшамамен 2,5 млн-ы көкбауыр мен бауырдажойылып, осыншамөлшерісұйеккемігіндеқайтатүзіліпотырады. Көкбауыр мен бауырдыңқантамырларықабырғасының эритроциттерді тұтыпқалып, ерітіпжіберетінқасиеттері бар. Эритроциттердіңмөлшеріәртүрліфизиологиялықжағдайларғабайланыстыөзгеріптұрады. Жаздабұлшықеттердіңжұмысыкүшейсе, шамаданасыңқырайды. Қаны аз адам мен жұқпалыауруменауырғанадамдардаэритроциттердіңмөлшерікемиді.Эритроцит оттегініөкпеденбұлшықет тарамдарына жеткізіп, ал бұлшықет тарамдарынан көмірқышқыл газын алып, өкпеге апарады. Бұл гем деп аталатын ерекше ақуыздың көмегімен жүзеге асады. Гемге оттегі молекуласы қосылады. Ол – гемоглобин бөлігі. Егер ағзада гемоглобин деңгейі аз болса, адам бұлшықет тарамдары мен ішкі органдары оттегітапшылығынадушарболады.

Ересекадамда, қалыптыжағдайда, гемоглобинніңүштипікездеседі.

Негізгіформасы: гемоглобин А, құрамы 2aжәне 2bтізбектер (HbA1), 3.5-2%-тен аз бөлігін гемоглобин А2 құрайды, құрамы 2aжәне 2dтізбектер (HbA2).

Гемоглобин F, құрамы 2aжәне 2g - тізбектерөте аз мөлшерде – 2%-тен аз болады.

Ересекадамныңқанында гемоглобин төртформада: оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, карбоксигемоглобин, метгемоглобин түріндеболады. Эритроциттердегігемоглобинніңмолекулалықформаларыбірбірінеайналуғақабілетті, олардыңқатынастарыағзаныңиндивидуалдықерекшеліктеріменайқындалады. Метгемоглобин (MeтHb) – гемоглобинніңтотыққанформасы, ондатемірүшваленттіформадакездеседі. Метгемоглобин O2 –нітасымалдауғақабілетсіз. Алмасупроцестеріндеэритроциттердеқашандаметгемоглобинніңбелгілімөлшерітүзіледіжәнеолқайтадан фермент метгемоглобинредуктазаәсеріменгемоглобингеайналады. Сондықтан, денісауадамныңбүтінқанындағы метгемоглобин жалпы гемоглобин мөлшерінің 2%-ненаспайды (0,03-0,3 г %). Метгемоглобинніңартықмөлшерітуабіткеннемесежүрепайдаболғанболуымүмкін. Метгемоглобин үлесікейбірдәрілікзаттардықабылдағанкездежоғарлауымүмкін. Карбоксигемоглобин (СОHb) көміртегітотығықатысуыментүзіледі, себебіоттекпенсалыстырғандаоғангемоглобинніңбайланысушылығы 200 есежоғарыболады. Сондықтан, тынысалатынауадағыкөміртегітотығыныңсәлғанажоғарлауыСОHbтүзілуінеәкеледі де қанның оттек тасымалдаушықабілетінтөмендетеді. ҚалатұрғындарыныңқанындаСОHbдеңгейі 2%-кежоғары, ал шылымшегетіндерде 10%-кежуық.

Гемоглобин тек оттектіөкпеденшеткеріұлпаларғағанатасымалдамайды, соныменбіргекөмірқышқылыгазыныңұлпаларданөкпегетасымалдануынкүшейтеді. Гемоглобин көмірқышқылыгазыноттектенбосағанмезгілдебірденбайланыстырады. Эритроциттердеболатын карбоангидраза ұлпадантүсетінкөміірқышқылыгазынкөмірқышқылынаайналдырады. Көмірқышқылыжылдам бикарбонат ионғажәнепротонғадиссоцияцияланады, тепе-теңдікдиссоцияцияжағынақарайығысады. Қанныңқауіптіболатынқышқылдығынболдырмауүшінартықпротондардыжоюғақабілеттібуферлікжүйеболуықажет. Гемоглобин әрбірбосатылғантөрт оттек молекуласыорнынаекіпротондыбайланыстырыпқанныңбуферліксиымдылығынжасайды. өкпелердеосығанкері процесс жүреді: оттектіңдезоксигемоглобингебайланысқанындапротондардаыңбосатылуыөтеді, олар бикарбонат ионменбайланысады да оны көмірқышқылынаайналдырады. Ары қарайтиімдіәсерететін карбоангидраза көмірқышқылынкөмірқышқылыгазынаайналуынкатализдейді, олөкпедендемменшығады. Сондықтаноттегініңбайланысуышығарылатынкөмірқышқылыгазыментығызқосарланғанболады. Бұлқайтымдықұбылыс Бор эффектісідепаталады.

· Қалыпты гемоглобин мөлшері

Әйелдерде – 120-140 г/л;
ерлерде – 135-160 г/л.

· Құрамында гемоглобин бар азық-түліктер:бауыр;ет.

· Ауырлықдәрежелері

· Жеңіл- гемоглобин 90-119 г/л

· Орта - гемоглобин 70-89 г/л

· Ауыр – гемоглобин 70 г/л

Гемоглобинопатиялар – глобин ақуызының полипептидтік тізбектерін кодтайтын гендердің мутациясы нәтижесінде дамитын тұқым қуалайтын аурулар тобы болып табылады. Гемоглобинопатиялардың әр түрлі нұсқаларында не гемоглобин формасы өзгереді, не глобин тізбектерінің құрамының ара – қатынасы өзгереді.Тұқымқуалаушы гемоглобинопатия глобиннің өзгерістерімен байланысты.Гемоглобинопатияларға мысал:

Гемоглобин молекуласындағы полипептидтік тізбектің бүкіл жұбының ауыстырылуы.Мысалы: таласемия. Гемоглобин А-ның қалыпты құрылымының (α-α/β-β) орнына гемоглобин Н (b-b-b-b) құрылымнан тұратын пайда болады. Бұл екі a -полипептидтік тізбектің де жаңа екі b-полипептидтік тізбекке ауысатынын байқатады. Соның нәтижесінде a - таласемия деп аталатын ауру дамиды. b - Таласемия кезінде b -тізбектердің синтезі тоқталады, бұл гемоглобин А-ның түзілуінің тоқталуына әкеледі, нәтижесінде компенсациялануы үшін Нb F пен Нb А2 синтезі жоғарлайды. Талассемия кезінде эритроциттердің дегенеративті өзгерістері өтеді, гемоглобин ортасында орналасқан нысана тәрізді эритроциттер пайда болады. Эритроциттердің өмірі 30 күнге дейін қысқарады. Нәтижесінде анемияның ауыр формасы дамиды.

Аминоқышқылдыңауысуы. Мысалы, орақтәрізді–жасушаанемиясы. HbA мен HbS-тіңбірғанаайырмашылығыбұл b-полипептидтіктізбектегі 6-шы жағдайдағыглутаминніңорнынавалинауысыпкетеді. HbSоттектібергенсоңнашареритінформағаайналадыжәнеэритроциттерденкристалденіпбөлінеді де олардыңдеформациясынжүргізеді (орақтәрізді форма пайдаболады), бұлқанныңқызметініңбұзылуынаәкеледі.

44. Гемоглобиннің патологиялық туындылары.

Гемоглобиннің қазіргі кезде 50-ден астам патологиялық түрлері кездеседі. Гемоглобиннің патологиялық түрлерінен дамитын ауруларды гемоглобинопатиянемесегемоглобиноздардепатайды. Тұқымқуалаушыгемоглобинопатияглобинніңөзгерістеріменбайланысты.

Гемоглобин молекуласындағыполипептидтіктізбектіңбүкілжұбыныңауыстырылуы.Мысалы: таласемия. Гемоглобин А-ныңқалыптықұрылымының (α-α/β-β) орнына гемоглобин Н (b-b-b-b) құрылымнантұратынпайдаболады. Бұлекіa -полипептидтіктізбектің де жаңаекі b-полипептидтіктізбеккеауысатынынбайқатады. Соныңнәтижесіндеa -таласемиядепаталатын ауру дамиды. b - Таласемиякезіндеb -тізбектердіңсинтезітоқталады, бұл гемоглобин А-ныңтүзілуініңтоқталуынаәкеледі, нәтижесіндекомпенсациялануыүшін Нb F пен Нb А2 синтезіжоғарлайды. Талассемия кезіндеэритроциттердіңдегенеративтіөзгерістеріөтеді, гемоглобин ортасындаорналасқаннысанатәріздіэритроциттерпайдаболады. Эритроциттердіңөмірі 30 күнгедейінқысқарады. Нәтижесіндеанемияныңауырформасыдамиды.

445.Анемия түзілуінің механизмі.

Анемия деп қанның белгілі көлемінде гемоглобиннің және эритроциттердің жиі олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын, мөлшері азаюын айтады. Кейде эритроциттердің саны азаймауы мүмкін (мысалы, теміртапшылықты анемия, талассемия).

Анемия дамуына әкелетін себепкер ықпалдарболып:

§ әртүрлі дерттермен уланулар;

§ қан өндірілуіне қажетті заттардың жеткіліксіздігі;

§ сүйек кемігінің гипоплазиясы;

§ эритроциттердің гемолизі;

§ қан кетулер – есептеледі.

Анемия кезінде қанның тыныстық қызметінің бұзылуы нәтижесінде оттегінің жеткіліксіздігі дамиды, ентігу, жүрек қағу байқалады. Бұл кезде эритроциттер мен гемоглобиннің деңгейі ғана азаймай, қандағы қызыл түйіршіктердің жетілу дәрежесіне, мөлшеріне, пішініне, боялуына, құрылымына және биохимиялық қасиеттеріне қарай сапалық өзгерістері де болады.

ьтиане№44 Гемоглабиннің патологиялық туындылары

Гемоглобин- оттегі мен көміртегіні тасымалдауға қатысатын, алмасу қызметін атқаратын сонымен қатар pH көрсеткішін тұрақты ұстап тұратын қанның тыныс алу пигменті. Оның патологиялық туындыларына:

Карбгемоглобин ( HbCO)- тұншықтырғыш газбен (угарный газ) уланғанда пайда болады, яғни бұл кезде гемоглобиннің оттегіні қосып алушы қасиеті төмендейді.

Метгемоглобин (MetHb) – еківалентті темір ионының орнына үшвалентті темір ионынан тұратын гемоглобиннің патологиялық туындысы. Сульфаниламидтерді, натрий нитритін және де тағам өнімдеріндегі нитраттарды қолданғанда, сонымен қатар аскорбин қышқылының жетіспеушілігі кезінде туындайды. Пайда болған метгемоглобин оттегіні байланыстыруға қабілетсіз болғандықтан тіндерде гипоксия дамиды. Темір иондарын қайта қалпына келтіру үшін клиникада аскорбин қышқылы мен метилен көгін пайдаланады.

(HbS)- орақтәрізді анемияның гемоглобині

(HbA_1C)-гликолизді гемоглобин. Созылмалы гипергликемия кезінде концентрациясы жоғарылайды және де ұзақ уақыт аралығында қандағы глюкозаның скринингті көрсеткіші болып табылады.

№45Анемия түзілуінің механизмі.Анемия деп қанның белгілі көлемінде гемоглобиннің және эритроциттардің,жиі олардың сапалық өзгерістерімен қабаттасатын,мөлшері азаюын айтады.Кейде эритроциттердің саны азаймауы мүмкін.Анемия дамуына әкелетін себепкер ықпалдар болып:әр түрлі дерттер мен уланулар,қан өндірілуіне қажетті заттардың жеткіліксіздігі,сүйек кемігінің гипоплазиясы,эритроциттердің гемолизі,қанкетулер есептеледі. Анемия кезінде қанның тыныстық қызметінің бұзылуы нәтижесінде оттегінің жеткіліксіздігі дамиды,ентігу,жүрек қағу байқалады.Бұл кезде эритроциттер мен гемоглобиннің деңгейі ғана азаймай,қандағы қызыл түйіршіктердің жетілу дәрежесіне,мөлшеріне,пішініне,боялуына,құрылымына және биохимиялық қасиеттеріне қарай сапалық өзгерістері де болады.

⇐ Предыдущая 7 8 9 10 111213 14 15 16 Следующая ⇒