эффекты. Кроме того, гидрокортизон измен»» ■' иммунный ответ организма Гидрокортизон > рошо всасывается из ЖКТ. 97 страница

С учетом других причин развития синдрома тиреотоксикоза не менее 15% больных составляют лица в возрасте старше 65 лет. Скрининг «здоровой» популяции в возрасте старше 60 лет, проведенный в Framingham study (Фрамингемское исследование), выявил тиреотоксикоз у 2,3% мужчин и 5,9% женщин.

liaraos тиреотоксикоза устанавливается на основании данных клинического, лабораторного и инструментального исследований. При клинически выраженной кар- тяе заболевания диагноз тиреотоксикоза не вызывает затруднений. Все используемые диагностические тесты можно разделить на две большие группы.

Лечение тиреоидных нарушений у пожилых затруднено наличием у этих больных тяжелых сопутствующих заболеваний.

В лечении тиреотоксикоза у пожилых чаще всего используются тиреостатики и Р-адреноблокаторы, а также радиоактивный йод (особенно при неэффективности консервативного лечения). Хирургическое лечение часто невозможно из-за тяжелой сопутствующей соматической патологии.

Перед проведением терапии радиоактивным йодом необходимо достичь эу- тиреоидного состояния с помощью тиамазола:

В Тиамазал внутрь, незавадсшио от приема

1 -м этапе неинформативен. При тиреотоксикозе продукция ТТГ гипофизом угнетена, причем этот эффект может сохраняться в течение недель и месяцев после нормализации содержания тиреоидных гор

Результаты Европейского исследования обнаружили меньшую частоту побочных 1 действий при использовании малых доз тиамазола (10—20 мг/сут) по сравнению с i относительно большими дозами JIC. В четом среди побочных эффектов тионамидов выделяют относительно редкие и I ппасные осложнения лечения, а также ос- I ложнения, имеющие более высокую час-

I тоту развития (табл. 20.4).

При использовании малых доз ЛС опасные медикаментозные осложнения прак- I тически не встречались, а частота «незна- [I чительных» осложнений была сведена к минимуму. Для своевременной диагности

В подавляющем большинстве случаев исходом заболевания является эутиреоз.

У 20—30% пациенток через 5 лет возможно развитие стойкого гипотиреоза после перенесенного ПТ. Риск повторного развития ПТ при последующей беременвости составляет 40°fc. В целом пациентов необходимо наблюдать как минимум в течение 3 лет, поскольку в 10% случаев отмечаются рецидивы бессимптомного тиреоидита.

Заслуживают внимания сообщения о связи послеродовой депрессии с тиреоид- ной дисфункцией. Было показано, что у женщин с повышением титра антител к ТГ и ТПО в период беременности риск развития послеродовой депрессии значительно выше, чем у женшин без наличия указанных антител в крови Убедительного объяснения этих наблюдений пока не существует. Возможно, что антитела модулируют нейротрансмиттерную функцию в головном мозге; также не исключается, что эти антитела являются маркерами специфического генотипа, связанного с депрессией. Лечение левотироксином натрием не влияло на частоту и тяжесть депрессивной симптоматики в послеродовом периоде.

1. Балаболкин М. И. Эндокринология. М.: Медицина, 1998.

2. Болезни щитовидной железы. Под ред. Л.И. Браверманна. М.: Медицина, 2000; 194-221.

3. Дедов И.М., Герасимов Г.А. и др. Алгоритмы диагностики, профилактики и лечения заболеваний щитовидной железы. М., 1994.

4. Зефирова Г.С. Заболевания щитовидной железы. М., 1999.

5. Мельниченко Г.А., Серебрянский О.Ю. Новый медицинский журнал, 1996; 3—4:

3-7.

6. Руководство по медицине. Merck 1997.

7. Эндокринология. Под ред. Н. Лавина. М., 1999; 615—623.

8. Werner & Ingbar's The Thyroid. A Fundamental and Clinical Text. NY 1996.

9. Larsen P.R., Davies T.F., Hay I.D. The Thyroid Gland in Williams textbook of endocrinology. 9^th ed. NY 1998; 475—479.

В структуре всех узловых образований ЩЖ выделяют узловой коллоидный (в разной степени пролиферирующий) зоб и опухоли ЩЖ (доброкачественные и злокачественные).

При наличии в ткани ЩЖ единственного инкапсулированного образования используется термин «со- литарный узел», термин «многоузловой зоб» употребляется при наличии в ЩЖ множественных образований.

2. Балаболкин М.И. Эндокринология, Лй Медицина, 1989.

2. Дедов И.И., Трошина Е.А., Александрова Г-Ф- Диагностика, лечение и профилактика узловых форм заболеваний щитовидной железы. М., 1999.

1. Левченко И.А., Фадеев В.В. Пробл. эндо- кринол., 2002; 48 (2): 13—22.

2. Фадеев В.В, Лесникова С.В. Пробл. эн- докрииол., 2003; 49 (2): 23—31.

3. Фадеев В.В., Мельниченко Г.А. Гипотиреоз: Руководство для врачей. М.: РКИ Север о пресс, 2002.

4. Barakate М.S., Agarwal G., Reeve T.S., et al. ANZ J. Surg. 2002; 72: 321—324.

5. Bunevicius R., Kazanavicius G., Zalinke- vicius R., Prange A.J. New Engl. J. Med. 1999:340: 424-429.

6. Canans G.J., Manowitz N.R., May от G., Ridgway E.C. Arch Intern. Med. 2000; 160: 526—534.

7. Danese M.D., Ladenson P.W., Mevnert C.L., Powe N.R. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2000; 85 (9): 2993—3001.

8. HaUou>eUJ.G., Staehling N.W., Handers W.D., et al. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2002; 87: 489-499.

Больные ЭОП проходят обследование у офтальмолога (полное офтальмологическое обследование) и эндокринолога.

При обследовании у эндокринолога необходимо уточнить состояние ЩЖ:

■ уровень ТТГ, свободного Т₄, при необходимости свободного Т,;

■ УЗИ ЩЖ для определения ее структуры

При наличии узловых образований более

1 см в диаметре показана пункционная биопсия ЩЖ. В неясных случаях для уточнения диагноза исследуют антитела к ткани ЩЖ (антитела к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе).

После полного офтальмологического обследования производят визуализацию орбит при помощи эхографии (УЗИ), КТ или МРТ. С помощью этих методов определяют толщину глазодвигательных мышц, интенсивность сигнала от них и орбитальной клетчатки При выраженных

2. Толстухина T.JI., Герасимов Г.А., Котова Г. А., Дедов И.И. Диагностика пленение эндокринной офталъмопатт е России в 1998 г. (анализ опроса эндокринологов ). Пробл. эндокринологии, 2000; 1; 9-22.

3. Advances in Thyroid Eye Disease. International Satellite Symposium of 25 Annual Meeting of the Thyroid Association. Thyroid. 1998; 8:407—471.

4. Cooper D.C. Antithyroid drugs m the management of patients with Graves' disease; an evidence-based approach to therapeutic controversies. J. Clin. Endocrinol Metab. 2003; 88: 3474-3481.

5. Heufelder A.E.,J6baW. Thyroid-associated eye disease. Strabismus. 2000; 8:101—111.

6. Khoo D.H., Eng P.H., Ho S.C., et al Graves' ophthalmopathy in the absence of elevated free thyroxine and trwodothyro- nine levels: prevalence, natural history, and thyrotropin receptor antibody leveh Thyroid. 2000; 10:1093-1100.

7. Tsujino K., Hirota S., Hagiwara М., et a!. Clinical outcomes of orbital irradiation combined with or without systemic high- dose or pulsed corticosteroids for Graves’ ophthalmopathy. Int. J. Radiat. Oncol Biol. Phys. 2000; 48: 857—864.

8. Weetman A.P., Wiersinga W.M. Current management of thyroid-associated ophthalmopathy in Europe. Results of an international survey. Chn. Endocrinol. 1998; 29:21-28.

1. Брикман А. Нарушения обмена кальция и фосфора у взрослых. В кн.: Эндокринология. Под ред. Н. Лавина. М. Практика, 1999; 413—466.

2. Рожинская ЛЛ. Нарушение функции паращишовидных желез. В кн.: Спра вочник терапевта. Под ред. И.Р. Поле- ева. М.: Медицина. 1995; 2: 177—183.

3. Mundy G.R. Calcium Homeostasis: Ну per- cdlcemza and Hypocalcemia. 2^nd Ed Lon don: Martin Dunitz, 1990.

4. Shane E. Hypocalciemia: Pathogenesis Differential Diagnosis and Management In: Primer on the Metabolic Bone Disease and Disorders of Mineral Metabolism. Ed M.J. Favus. New York: Raven Press, 1999.

5 Sherwood L.M. Hypoparathyroidism. Ы Primer on the Metabolic Bone Disease and Disorders of Mineral Metabolism. Ed MJ. Favus. New York: Raven Press, 1993 191—194.

стов (несущих рецепторы к ПТГ). В ре- ьтате длительного воздействия ПТГ цесеы костной резорбции преобладают

I процессами костеобразования, что водит к осиеопении, генерализованно- остеопорозу, фиброзно-кистозной дис- зии, формированию бурых опухолей, еомаляции и остеодистрофии.

I. Голохвастов Н.Н., Рыбаков Г.В. Значение, гормональных и биохи кических нарушений при первичном гиперпаратиреозе в определении характера морфологичес

Так как у преобладающего количества больных причиной заболевания является аденома гипофиза, обязательными инструментальными методами исследования ЯВЛЯЮТСЯ'

• рентгенография черепа в боковой проекции, позволяющая выявить увеличение размеров турецкого седла (в норме саггитальный размер составляет 12—15 мм, вертикальный -— 8—9 мм), его двухконтурность, а также ряд косвенных рентгенографических признаков опухоли гипофиза;

I Мельниченко Г.А., Марова Е.И., Дзера- нова Л.К. Диагностика и лечение нейроэндокринных заболеваний. М.: Ада- мантъ, 2002.

2. Abs R., Verhelst J., Matter D.. et al. Caber- gohne in the treatment of acromegaly: A study m 64 patients. The Journal of Clinical Endocrinol. Metab. 1998; 83 (2): 374—378.

3.Barkan A. Controversies in the diagnosis and therapy of acromegaly. The Endocrinologist 1997; 7: 300—307.

4.Bevan J.S., Atlcm S.L., Atkinson AB., et al. Primary medical therapy for acromegaly: an open, prospective, multicenter study of the effects of subcutaneous and intramuscular slow release octreotide on growth hormone, insulin-like growth factor-1 and tumor size. The Journal of Clinical Endocrinol. Metab. 2002; 87 (10): 4554—4563.

5 Colao A, Marzullo P., Ferone D., et al. Cardiovascular effects of depot long-acting

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

отказ/невозможность оперативного вмешательства) Макропролактинемия

I Терапия основного заболе!

■ Эндотопическая продукция АДГ нейрогипофизом:

— заболевания ЦНС (перелом черепа, субарахнои- дальные кровотечения, гидроцефалия, энцефа- 11 литы, менингиты);

— прием некоторых Л С (карбамазепин, нейролеп- I тики, антидепрессанты, винкристин);

— прочее (гипотиреоз, надпочечниковая и гипофи- I зарная недостаточность, хронический стресс и болевой синдром, хроническая почечная недо- 1 статочность, острые психозы);

• эктопическая гиперпродукция АДГ:

— опухолевые заболевания (мелкоклеточный рак легкого — до 80%, рак поджелудочной железы, лимфосаркомы, болезнь Ходжкина, тимомы);

— неопухолевые заболевания легких: туберкулез, саркоидоз, абсцесс легкого, аспергиллез, стафи- • лококковая пневмония

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Опухолевый процесс в гипоталамо- гипофиэарнои области

• Оперативное лечение НД центрального генеза

> Аналог АДГ

Частичный центральный НД

(в сочетании с СД)

• Сахароснижающее ЛС (производное сульфонилмочевины)

Нефрогенный НД

» Тиазидные диуретики

Диагноз НД ставится при наличии следующих изменений:

* полиурия (количество мочи > 30 мл/кг/ сут);

■гипоосмоляльность мочи (< 300 мосм/кг);

■гипоизостенурия (удельный вес мочи < 1008);

■гиперосмоляльность плазмы крови (> 290 мосм/кг);

■гипернатриемия (>155 ммоль/л).

Обязательные лабораторные исследования:

■клинический анализ мочи:

■анализ мочи по Зимницкому;

■биохимическое исследование крови: К, Na, Са⁺⁺, мочевина, креатинин;

■определение осмол ял ьности плазмы крови;

■определение осмоляльности мочи

Обязательные инструментальные исследования:

» обзорная боковая рентгенография черепа,

■МРТ или КТ головного мозга (гипотала- мо-гипофизарной области).

Дополнительные исследования:

■дегидратационный тест (если осмоляль- ность плазмы крови 270—300 моем/л) (методику проведения см. ниже)]

» консультация нейроофтальмолога с проведением офтальмоскопии (осмотр глаз-

Целями лечения всех форм врожденных нарушений надпочечникового стероидо- генеза являются:

■ восполнение дефицита стероидов, секреция которых снижена в результате I ферментативного дефекта;

0с21)

формы ВДКН

неправильным строением наружных гениталий' все формы гермафродитизма

■ У новорожденных мальчиков, пилоростеноз « Простая вирипьная форма дефицита 21 -гидроксилазы у мальчиков ■

Дефицит 11 p-гидроксилазы (Р450с11Р)

У новорожденных девочек с неправильным строением наружных гениталий следует проводить дифференциальный диагноз дефицита 21-гидроксилазь1 со всеми формами гермафродитизма.

У новорожденных мальчиков синдром потери соли необходимо дифференцировать с пилоростенозом

Простую вирильную форму дефицита 21-гидроксилазы у мальчиков необходимо дифференцировать с преждевременным половым развитием различного генеза.

Также необходимо дифференцировать различные формы ВДКН между собой, что бывает довольно сложно на фоне начатой терапии ГКС Бывает, что единственным методом дифференциальной диагностики в таких случаях становится молекулярно-генетический анализ.

Контроль адекватности глюкокортикоид- ной терапии 21-гидроксилазного дефицита основан на показателях физического развития и данных гормонального обследования. Дети первых двух лет жизни должны осматриваться педиатром-эндо- кринологом каждые три месяца. Дети старше двух лет обследуются каждые 6—

12 месяцев. При осмотре тщательно фиксируют показатели веса и роста, у детей старшего возраста ежегодно проводится исследование костного возраста. Адекватная терапия ГКС обеспечивает нормальные темпы роста и костного созревания.

Определяют уровни 17-ОНП и тестостерона. В процессе терапии следует опасаться снижения уровня 17-ОНП до мини

II глучае поздней постановки диагноза А иальчиков) у части пациентов развился узелковая гиперплазия надпо- етников вплоть до образования вторич- ^кадеяом, что, как правило, не требует мургического лечения. Часто узелко- гиперплазия исчезает на фоне адек-

i пюйглюкокортикоидной терапии, вто- ичные аденомы требуют динамического |влюдения

кже см. раздел I.

1. Дедов И.И. Болезни органов эндокринной системы: Учебник. Медицина, 2000.

2. Дедов И.И., Семичева Т.В., Петерко- ва В. А. Половое развитие детей: норма и патология. М., 2002.

3. Тюлъпаков А.И., Калинченко Н.Ю., Ка- линченко С.Ю. и др. Клиническая, гормональная и молекулярно-генетичес- кая характеристика больных с недостаточностью Р450с17. Проблемы эндокринологии, 2001; 1: 20—25.

4. Joint Lwpes/Espe Cah Working Group Consensus Statement on 21-Hydroxylase Deficiency from The Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and The European Society for Paediatric Endocrinology. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism; 87 (9)^- 4048—4053.

5. Allen W. Root Neonatal Screening for 21-Hydroxy lose Deficient Congenital Adre-nal Hyperplasia. — The Role of CYP21 Analysis. J. Clin. Endocrinol. Metab84:1503—1504

6. Сharmandan E. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to 21-Hydroxylase Deficiency: Alterations in Cortisol Pharmacokinetics at Puberty. J. Clin. Endocrinol. Metab.; 86:6.

7. Merke D.P., Keil М., Jones J.V., et al. Flutamide, testolactone, and reduced hydrocortisone dose maintain normal growth velocity and bone maturation despite elevated androgen levels in children with congenital adrenal hyperplasia. J. Clin. Endocrinol. Metab. Z000;85:1114—1120.

8. Merke D.P., Chrousos G.P., Eisenhofer G., et al. Adrenomedullary dysplasia and hypof unction in patients with classic - hydroxylase deficiency. N. Engl J. Med. 2000; 343: 1362—1368.

Г Гиперальдостеронизм подразделяют на:

■ первичный гиперальдостеронизм:

—одиночная альдостеронпродуциру-

2 ющая аденома надпочечника (альдос- » терома, синдром Конна) (65^со случаев);

—идиопатический гиперальдостеро-

■ низм, обусловленный двусторонней I диффузной мелкоузелковой гипер- I плазией коры надпочечников (30—

4{Рс};

— односторонняя надпочечниковая ги-

I перплазия:

—глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм — редкое семейное заболевание, обусловленное дефек-

§ том гена 18-гидроксилазы (1—3%);

—альдостеронпродуцирующая карцинома (0,7—1,2%);

■псевдогштеральдостеронмзм:

—псевдогиперальдостеронизм 1-го типа (избыток альтернативных мине- ралокортикоидов):

Н^иенение антагонистов альдостерона чррныиает тяжесть клинических прояв- г т топеральдостеронизма, однако их Летние сохраняется лишь в период ле-

•«я и спустя непродолжительное вре-

• | )сленега

11 сожалению, высокие дозы JIC вызы- v пт антиандрогенный эффект (импотен- «< i и гинекомастию у мужчин, снижение

■ Ащо, мастопатию, нарушение менст- I упльного цикла у женщин). Для снижена побочного действия спиронолактона

2. Борнстейн С.Р., Стратакис К.А., Кру- сос Дж.П. Опухоли коры надпочечников: современные представления об этиологии, патогенезе, диагностике и лечении. Международный журнал медицинской практики, 2000; И: 30—43.

3. Бочков Н.П., Захаров А.Ф., Иванов В.И. Медицинская генетика. М., 1984.

4. Гарагезова А.Р., Калинин А П., Лукъян- чиков B.C. Диагностика и лечение ми- нералкортицизма. Клинич. медицина, 2000; 11:4—8.

5. Гарагезова А.Р., Калинин А.П., Лукьян- чиков B.C. Классификация, этиология и патогенез синдрома минералкорти- цизма. Клинич. медицина, 2000; 10:4—7.

6. Дедов И.И., Балаболкин М.И., Маро- ва Е.М. и др. Болезни органов эндокринной системы: Руководство для врачей. Под ред. акад. РАМН И.И. Дедова. М.: Медицина, 2000; 353—358.

| Снижение веса иного генеаа

Терапию, как правило, начинают св/м введения гидрокортизона. Режим введения ЛС должен обеспечивать максимально приближенный к нормальному, физиологическому ритму уровень ГКС в крови:

I Гидрокортизон, суспензия, в/м утром 75 мг, в обед 50 мг, вечером 25 мг, через | несколько дней дозу ЛС снижают и переходят на поддерживающую заместительную терапию перораль- ' нъили ГКС (см. «Первичная недостаточность коры над почечников »).

Выраженный положительный эффект от терапии ГКС имеет важное диагностическое значение. При наличии ПХНН пациенты буквально на первые сутки отмечают заметное улучшение самочувствия.

Как указывалось, одной из самых частых причин декомпенсации ХНН являют-

1. Дедов И.И., Фадеев ВВ., МелькшЩ ко Г.А. Недостаточность па&почечт ков. М.: Знание-М, 2002.

2. Фадеев В.В., Мельниченко Г.А. Заместительная терапия первичной хронической надпочечниковой недостаточности Пробл. эндокрино J., 2000; 46 (3): 31—45

критериями адекватности и продолжи- •эдьиости предоперационной подготовки «ляются урежение гипертонических чиступов (до 1 р/сут и менее при умень- Jtam амплитуды подъема систоличес-

вана могут быть достаточно вариабельны

ми. Даже больные дети в одной семье могут меть разные проявления синдрома: от

ч гкой аносмии, выявляемой только с по- •ацью специальных тестов, в сочетании с I формальным половым развитием, до выраженной аносмии и тяжелого гапогояадиз- «а, сопровождаемого другими пороками развития — головного мозга и мочеполовой системы (агенезия почек, подковообразная почка, крипторхизм, микропенис).

Помимо симптомов гипогонадизма и аносмии при синдроме Кальмана может встречаться множество других аномалий. Они обусловлены в первую очередь дефектами формирования ЦНС: спастические параплегии, глухота, горизонтальный нистагм, нарушения цветного зрения, незаращения неба и верхней губы, задержка умственного развития. Многие

Прогноз для больных с гипогонадизмом зависит от формы заболевания и сочетанных гормональных и соматических нарушений.

Заместительная терапия половыми гормонами пожизненная. У пациентов с rvmo- гонадотропным гипогонадизмом (синдром Кальмана) ЗГТ препаратами гонадотропинов может обеспечить фертильность.

В клинической картине заболевания лидируют симптомы, обусловленные ГР-дефицитом (нанизм) и ТТГ-дефицитом (гипотиреоз), и диагноз ставится задолго до пубертатного возраста. Однако в препу- бертате совершенно идентичная клиническая и гормональная картины наблюдаются и при другом генетическом дефекте, связанном с мутациями гена РГГ1. В этом случае дефицит гонадотропных гормонов не наблюдается, но истинный пубертат может реализовываться очень поздно — к 17—20 годам при отсутствии гормональной коррекции ГР- и ТТГ- дефицита.

Для стимуляции развития вторичных половых признаков используются преимущественно пролонгированные препараты эфиров Т.

| Лечение эфирами Т следует начинать при достижении костного возраста 13— ■"б лет В ряде случаев, когда гипогона- >зм сопровождается формированием евнухоидных пропорций тела и высоко- рослостью, лечение можно начинать раньше — при костном возрасте, достигнем 12 лет.

В Тестостерона пропионагп/тестосте- рона фенилпропионат/тестостерона капронат/тестостерона изо-

капронат в/м 30/60/100/60 мг W (0,25 мл) 1 раз в 3—4 нед, 12 мес, за- V тем доза повышается до 0,5 мл 1 раз I в 3—4 нед во 2-й год лечения идо 1 мл I I 1 р/3—4 нед в 3-й год „гечения и далее Щ пожизненно.

Помимо эфиров Т для поддерживаю-

* .ей терапии можно использовать препа- ртТ ундеканоат, представляющий собой жирно-кислотный эфир естественного Т. [ри применении внутрь он не подверга- г.-ся первичному печеночному метабо- »1зму, а распределяется по лимфатичес- ия* системе и таким образом сохраняет даю активность:

В | Тестостерона ундеканоат внутрь после I' еды 40—80 мг 2 р/сут, длительно.

Для инициации пубертата у подростков : гипогонадотропным гипогонадизмом

ЮЗЧ20ЖН0 также применять сочетанную терапию препаратами андрогенов и ХГ, че

Инициация пубертата у девочек как с ги- пер-, так и с гипогонадотропным гипогонадизмом проводится препаратами эстрогенов. Начинать лечение у девочек, не имеющих сопутствующего дефицита роста, следует в 13—14 лет при достижении пубертатного костного возраста (11—

11,5 лет).

Традиционно начинают терапию с назначения этинилэстрадиола:

В | Этинилэстрадиол внутрь 0,1 мкг/кг . 1 р/сут, 6 мес, затем дозу повыгиа-

Традиционно начинают терапию с назначения этинилэстрадиола:

В Этинилэстрадиол внутрь 0,1 мкг/кг

i тис СШТ требуют коррекции не только

рщой недостаточности, но и роста в до- рртатном возрасте. Выраженная за- 1 роста у этих детей начинает формоваться с 5—6 лет, и конечный рост ко-

з около 140 см. В настоящее время | вашей стране нет общей концепции о I Ирципах лечения низкорослости у детей .■ СШТ. В мировой практике в последнее Пятилетие начато широкое применение (бннантных препаратов ГР. Многоценные исследования показали, что ГР Ьоряет рост у этих детей и увеличивает «конечный рост до 150—155 см. В 2000 г. I очередном V Международном совеща- 1т по синдрому Тернера был принят

* гавдарт рекомендаций по диагностике и ■рению этого заболевания. Согласно этим «комендациям, соматропин (рекомби- цнтный ГР) является методом выбора в ■рапии низкорослости у детей допубер- татного возраста. Начинать лечение следу- г тогда, когда рост пациента снижается иже 5-й перцентили нормальной ростовой кривой:

А | Соматропин п/к 0,05 мг (0,35 ЕД)/кг ¹ 3 р/сут, длительно.

Контроль роста следует проводить каждые 3—6 месяцев.

■ Дифференциальный диагноз проводится

2. Репродуктивная эндокринология. Под ред. С.С.К. Йена, Р.Б. Джаффе. М.: Медицина, 1998.

3. Семичева Т.В. Диагностика и лечение нарушений пубертата у детей. Сборник: Современные концепции клини

У подавляющего большинства пациентов с истинным ППР выявляется различная патология ЦНС, эти формы ППР называют церебральными Поражения ЦНС могут носить различный характер. Наиболее частыми являются посттравматичес- кие (включая родовую травму), поствос- палительные или врожденные изменения ЦНС, приводящие к повышению внутричерепного давления. У 45—75% больных с церебральными формами ППР выявляются опухоли и доброкачественные врожденные объемные образования ЦНС

Опухоли ЦНС, сопровождающиеся ППР, чаще локализуются в области заднего гипоталамуса, дна 3-го желудочка, серого бугра.

Гипоталамическая гамартома — наиболее часто выявляемое образование ЦНС у детей с истинным ППР до трех лет жизни. Различий в частоте встречаемости между полами не отмечено. Гамартома представляет собой врожденный вариант нарушения формирования мозга. Характерной чертой гамартомы является отсутствие продолженного роста и сдавления окружающих тканей. Гамартома обычно имеет округлую форму, небольшие размеры и редко превышает 1,5 см в диаметре.

Гамартома, сопровождающаяся клиникой ППР, представляет собой эктопию ги- поталамической ткани, содержащей нейроны, секретирующие рилизинг-гормон гонадотропных гормонов- Причиной этого является патология миграции ГнРГ-сек- ретирующих нейронов, происходящая в раннем эмбриогенезе. Эти нейроны, находясь вне пределов гипоталамуса, не подвергаются воздействию физиологических факторов, ингибирующих секрецию ГнРГ в допубертатный период, и функционируют как эктопический генератор им

I железы, эстрогенизируются наружные

■ гениталии. В большинстве случаев появ- | гнется половое оволосение, однако его ин-

тенсивность значительно меньше, чем у девочек в течение нормального пубертата, ж Также нехарактерны и другие андроген- г явисимые симптомы полового созревания акне, жирная себорея, активность потовых желез. Эти симптомы у девочек с ППР появляются после 6—7 лет, когда

I происходит физиологическая активация

■ андрогеновой функции надпочечников —

Общие принципы диагностики и дифференциальной диагностики различных форм преждевременного полового развития:

■ определение формы заболевания (полное или неполное ППР);

■ выявление характера активации гонадной функции (гокадотропинзависимое и гонадотропиннезависимое),

Яичники увеличены

Трипторелин хорошо переносится всеми больными, не имеет токсического влияния Серьезных побочных эффектов, заставляющих прекратить терапию, практически не наблюдается. В ряде случаев наблюдалось увеличение веса больных и аегетативные проявления по типу «приливов», которые проходили через 2—

3 месяца терапии. При длительном применении JIC у детей отмечено снижение костной плотности (остеопения). Назначение препаратов кальция и витамина D_s улучшает минерализацию костной ткани. Необходимо отметить, что все нежелательные эффекты JIC объясняются быстрым снижением уровня половых стерои

> Дедов И.И. у Семичееа Т В., Петерко- еа В А. Половое развитие детей: норма В и патология. М., 2002.

I Петеркова В.А., Семичееа Т.В, Горелы- шв С.К., Лозовая Ю.В. Преждевременное половое развитие (клиника, диагности- [ ка, лечение): Пособие для врачей. М., 2003.

3. Семичееа Т.В., Коледова Е.Б. Клиничес- I те варианты синдрома Мак-Къюна—

АПС-2 — наиболее распространенный вариант АПС. Самым частым вариантом ЙС-2 является сочетание СД-1 и ауто- тлунного тиреоидита. Наиболее извест- 1ЫМ вариантом АПС-2 является синдром Шпедта, представляющий собой сочета- oie первичной недостаточности коры надпочечников и аутоиммунных тиреопа- ! |ий (аутоиммунного тиреоидита или диффузного токсического зоба). Реже встре- I юется сочетание первичной недостаточ- юсти коры надпочечников с СД-1 (синдром Карпентера).

АПС-1 (APECED — Autoimmune poly- fndocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy, MED AC — Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidiasis, кан- [#що-полиэндокринный синдром) — это редкое заболевание, обычно наследуе- юе по аутосомно-рецессивному типу *1ли, реже, встречающееся спорадичес-

1. Гителъ Е.П., Фадеев В.В. ДиагностШ и лечение гаспгроэнтеропатреатущ ских эндокринных опухолей. ЛроЕ* эндокринол., 1996; 42(6)- 34—40

2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., ФадеевЬА] Эндокринология. М.; Медицина, 2000

1 Беневоленская Л. И. Остеопороз — актуальная проблема медицины.

1. Burgen G.A., Givens .T.R. Insulin resistance and hyperandrogenism: clinical syndromm and possible mechanisms. Hemisphere Puh lishing 1988; 293—317.

2. Barbieri R.L., Smith S., Ryan KJ. Tl role of Hyperinsulinemta in the pathogenesis of ovarian Hyperandrogemih I Fertil Steril 1988; 50: 197—210.

3. Miller W., Auchus R., Geller D. The regu- i latory of 17,20-lyase activity. Steroids 1997; 62:133 p.

⇐ Предыдущая 90 91 92 93 94 95 969798 99 Следующая ⇒