ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ 2 страница

КЛАССИФИКАЦИЯ

– болезни почек с двусторонним диффузным первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата

1. гломерулонефрит:

- острый;

- подострый (быстропрогрессирующий);

- хронический;

2. амилоидная гломерулопатия;

3. диабетическая гломерулопатия

– болезни почек с преимущественным и первичным поражением канальцевого аппарата

- острые;

- хронические

– диффузное развитие соединительной ткани с деформацией органа

- первично-сморщенная почка (первичный нефросклероз);

- вторично-сморщенная почка (вторичный нефросклероз)

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

- острый (постстрептококковый, нестрептококковый);

- подострый (быстропрогрессирующий);

- хронический

- многоклеточность (гиперцеллюлярность) клубочков;

- утолщение базальной мембраны;

- гиалиноз и склероз;

- дополнительные повреждения (осаждение фибрина, интрагломерулярный тромбоз, осаждение аномальных веществ)

По локализации:

- глобальные – вовлекается целый клубочек;

- сегментарные – поражается часть клубочка

По масштабу:

- диффузные – захватывающие все клубочки;

- фокальные этиопатогенез – захватывающие часть клубочков

Острый гломерулонефрит

Чаще у детей после перенесенных стрептококковых инфекций (постстрептококковый), в связи с другими инфекциями (стафилококковый эндокардит, пневмококковая пневмония, гепатит В, паротит, ветрянка, инфекционный мононуклеоз, паразитарные инфекции – малярия, токсоплазмоз). Иммунокомплексное воспаление.

Макроскопически:

- почки увеличены, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором возможен красный крап.

Микроскопически:

- интракапиллярный мезангиопролиферативный ГН (в срезе клубочка 100 ядер и более), возможен лейкоцитоз клубочка как проявление экссудации

- пролиферация и набухание эндотелиальных клеток;

- отложение иммунных комплексов на гломерулярной базальной мембране;

- присутствие нейтрофилов в просвете капилляров;

- пролиферация мезангиальных клеток

- выздоровление (80%);

- развитие хронического ГН;

- смерть от кровоизлияния в головной мозг и других причин (редко)

быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Подострый (быстропрогрессирующий) ГН, классификация

- постинфекционный (постстрептококковый);

- при системных заболеваниях;

- идиопатический (первичный или изолированный)

Этиопатогенез подострого ГН

Чаще у мужчин молодого и среднего возраста.

Этиология не ясна.

Иммунокомлексное или аутоиммунное воспаление

Патологическая анатомия быстропрогрессирующего ГН

Макроскопически:

- «большая белая» или «большая пестрая» почка

Микроскопически:

- экстракапиллярный пролиферативный ГН, пролиферация нефотелия капсулы с формированием «полулуний»;

- реже интракапиллярный пролиферативный ГН с развитием т. н. лапчатых или пальцевидных клубочков. Возможна экссудация (наличие в просвете клубочков лейкоцитов, эритроцитов, фибрина)

Исходы подострого ГН

- прогноз неблагоприятный, ремиссия в 5-10 %;

- хроническая почечная недостаточность (ХПН), ;

- смерть от уремии

хронический гломерулонефрит

Хронический ГН, этиопатогенез

Этиология не ясна, иммунокомплексное воспаление

Хронический ГН, патологическая анатомия

Макроскопически:

различная степень сморщивания: почка уменьшена в размерах, поверхность мелкозернистая, корковый слой истончается, вокруг лоханок вакатное разрастание жировой клетчатки

Микроскопически:

1. мезангиально-пролиферативный;

2. болезнь Берже;

3. мембранозный;

4. мембранозно-пролиферативный

Варианты хронического гломерулонефрита

Мезангиально-пролиферативный ГН

Механизм: отложение иммуноглобулина и комплемента в петлях клубочка

Микро: сегментарно-очаговое увеличение количества мезангиальных клеток и матрикса, частично или полностью сморщенные клубочки, ограниченный гиалиноз артериол

Прогноз: благоприятный

Болезнь Берже

Микро: неотличима от предыдущей формы, но специальными методами обнаруживают отложения иммуноглобулина А

Прогноз: благоприятный, у 10% ХПН

Мембранозный ГН

Механизм: иммунокомплексное воспаление

Микро: диффузное утолщение стенок капилляров, выявляется с помощью ШИК-реакции

Прогноз: 15-летняя выживаемость 50–70 %

Мембранозно-пролиферативный ГН

Типы:

1-й тип – с субэндотелиальными депозитами;

2-й тип – с плотными депозитами внутри гломерулярной базальной мембраны (болезнь плотных депозитов)

Микро: интракапиллярная пролиферация эндотелия и мезангиальных клеток, дольчатость клубочков, утолщение мембран стенок капилляров (ШИК-реакция), сращение петель капилляров с капсулой клубочка, гиалиноз и артериолосклероз

Прогноз: чаще плохой, развитие ХПН

АМИЛОИДНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ

Причины

- хронические воспалительные процессы, сопровождающиеся распадом тканей (туберкулез);

- хроническое гнойное воспалении;

- миеломная болезнь

Клинические стадии

1. латентная;

2. протеинурическая (протеинурия более 3 г/сут);

3. нефротическая (протеинурия, отеки, повышение АД);

4. азотемическая (уремическая, терминальная)

Патологическая анатомия

Макроскопически:

- на 2-й и 3-й стадии – «большая сальная почка»: почка увеличена, плотная, бледная, на разрезе с сальным блеском;

- на 4-й стадии – сморщенная, уменьшена в размерах, с мелкозернистой поверхностью, каменистой плотности

Микроскопически:

- отложения амилоида под эндотелием сосудов, под базальной мембраной эпителия канальцев, по ходу ретикулиновых волокон стромы, массы амилоида в клубочках, вокруг канальцев, в интиме артериол

Прогноз

Плохой, в 100 % случаев развитие ХПН

Исход

Вторичный нефросклероз

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ

Болезнь минимальных изменений (липоидный нефроз)

ТУБУЛОПАТИИ

острые тубулопатии

хронические тубулопатии

НЕФРОСКЛЕРОЗ

ПИЕЛОНЕФРИТ

УРЕМИЯ (ХПН)

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ ПЕЧЕНИ

ГЕПАТИТ

ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ

Хронический ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ

По этиологии:

- HBV;

- HCV;

- HBV + HDV;

- HBV + HCV

По степени активности:

- минимальный – дистрофия гепатоцитов, воспалительный инфильтрат в пределах портальных трактов;

- слабый – дистрофия гепатоцитов, воспалительный инфильтрат, выходящий за пределы портальных трактов, ступенчатый некроз гепатоцитов;

- умеренный – дистрофия гепатоцитов, воспалительный инфильтрат, выходящий за пределы портальных трактов, ступенчатый и мостовидный порто-портальный некроз гепатоцитов;

- тяжелый – дистрофия гепатоцитов, воспалительный инфильтрат, выходящий за пределы портальных трактов, ступенчатый, мостовидный порто-портальный и порто-центральный некроз гепатоцитов

По стадии фиброза печени:

0-я стадия– фиброза нет;

1-я (слабый фиброз) – фиброз портальных трактов;

2-я (умеренный фиброз) – фиброз портальных трактов и порто-портальные септы;

3-я (тяжелый фиброз) – фиброз портальных трактов, порто-портальные и порто-центральные септы;

4-я – цирроз печени

АЛКОГОЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ

- ожирение паренхимы печени (алкогольный стеатоз);

- алкогольный гепатит

Стеатоз печени

Условия: однократный или непродолжительный прием алкоголя

Макро: печень увеличена, уплотнена, бледная с красными участками

Микро: крупнокапельное ожирение гепатоцитов

Исход: при интоксикации легкой и средней степени тяжести восстановление структуры печени, при тяжелой интоксикации – холестаз, печеночно-клеточная недостаточность

Алкогольный гепатит

Условия: 3–5 лет систематического приема алкоголя (ежедневная доза не менее 50-100г спирта)

Макро: печень плотная, белесоватая с красными участками и рубцовыми западениями на поверхности

Микро: мелкокапельное ожирение, гидропическая дистрофия, некроз гепатоцитов, алкогольный гиалин, нейтрофильная инфильтрация, фиброз

Исход: мелкоузловой (портальный) цирроз печени

ГЕПАТОЗ

– диффузное заболевание, характеризующееся дистрофией и некрозом гепатоцитов

- наследственный – болезни накопления;

- приобретенный – токсическая дистрофия печени (прогрессирующий массивный некроз)

- экзогенные: грибы, фосфор, мышьяк, CCl₄ и др.;

- эндогенные: тиреотоксикоз, токсикоз беременных

1. Стадия желтой дистрофии:

-  длится 2 недели

Макро: печень уменьшена («острая желтая атрофия»), поверхность морщинистая, консистенция дряблая, ткань глинистая

Микро: жировая дистрофия и некроз гепатоцитов

2. Стадия красной дистрофии:

- начинается с 3 недели

Макро: печень уменьшена («острая красная атрофия»), поверхность морщинистая, консистенция дряблая, ткань красная или вида «мускатного ореха»

Микро: резорбция некроза, резкое расширение и полнокровие синусоидов, регенерация гепатоцитов

Исход – крупноузловой (постнекротический) цирроз печени

Причина смерти: острая печеночно-клеточная недостаточность

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

– диффузное заболевание, являющееся конечной стадией хронических и тяжелых острых заболеваний печени различной этиологии, характеризующееся поражением всех структур органа

- перестройка архитектоники печени за счет образования узловых регенератов гепатоцитов – ложных долек;

- разрастание соединительной ткани вокруг ложных долек;

- нарушение кровообращения, которое приводит к развитию портальной гипертензии и гибели гепатоцитов даже при прекращении действия этиологического фактора, что способствует постоянному прогрессированию и необратимости болезни

КЛАССИФИКАЦИи ЦИРРОЗов ПЕЧЕНИ

1. вирусный или постгепатитный (15–20 %);

2. алкогольный (30–35 %);

3. неизвестной этиологии (40–50 %);

4. билиарный: первичный (этиология неизвестна) и вторичный (на фоне желчно-каменной болезни);

5. наследственный (при гемохромтозе, болезни Вильсона-Коновалова, недостаточнось α ₁-антитрипсина и др. )

1. Мелкоузловой

(микронодулярный, портальный, атрофический, аннулярный, Лаэннека):

- печень уменьшена, плотная, поверхность мелкобугристая, на разрезе ткань состоит из узелков (ложных долек) диам. до 3 мм, окруженных тонкими кольцевидными прослойками соединительной ткани; чаще алкогольный

2. Крупноузловой

(макронодулярный, постнекротический, Маршана):

- диаметр узелков (ложных долек) от 3 до 10 мм и более, прослойки соединительной ткани более широкие; обычно исход вирусного гепатита или токсической дистрофии печени

3. Смешанный:

- сочетание мелких и крупных узелков, узких и широких прослоек соединительной ткани

Мелкоузловой ЦП:

- портальная гипертензия (асцит, спленомегалия, расширение порто-кавальных анастомозов), кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода – самая частая причина смерти;

- вторичная инфекция (очаговая пневмония, сепсис);

- истощение;

- печеночно-клеточная недостаточность

Крупноузловой ЦП:

- печеночно-клеточная недостаточность (печеночная кома) – частая причина смерти;

- вторичная инфекция (очаговая пневмония, сепсис);

- нарушение свертываемости крови (геморрагический синдром);

портальная гипертензия (развивается поздно)

ГЕМОХРОМАТОЗ

– аутосомно-рецессивное заболевание, при котором железо неограниченно всасывается в желудочно-кишечном тракте больных и откладывается в клетках печени и других органов

Гомозиготное носительство мутаций в HFE гене, регулирующем всасывание железа

Одно из самых частых моногенных заболеваний в европейской популяции, в которой частота гомозигот по мутациям в HFE гене достигает 0, 25% (у русских – 0, 15%), гетерозигот – 10-20%

1. В течение длительного периода железо в виде гемосидерина накапливается в печени (органе-депо), затем в клетках других органов.

2. Избыток железа инициирует образование перекисных радикалов, повреждающих мембраны клеток и органелл, белки и нуклеиновые кислоты.

3. Это приводит к некрозу клеток, фиброзу органов и опухолевой трансформации

1. гепатопатическая

1. длительное доброкачественное течение с развитием на 5–6 десятилетии жизни больных цирроза (пигментного) печени

Макро: печень изменена по типу мелкоузлового цирроза, но отличается ржаво-коричневым цветом

Микро: гепатоциты ложных долек содержат золотисто-коричневые гранулы гемосидерина, дающие положительную реакцию Перльса на железо (образование берлинской лазури с ферроцианидом), соединительно-тканные прослойки вокруг ложных долек содержат гемосидерофаги, Осложнения и причины смерти: портальная гипертензия и пищеводные кровотечения, печеночно-клеточная недостаточность, гепатоцеллюлярный рак печени

2. эндокринопатическая

- относительно доброкачественное течение, поражаются островковый аппарат поджелудочной железы с развитием сахарного (бронзового) диабета, гипофиз, эпифиз, надпочечники и др. органы

Макро: поджелудочная железа увеличена, плотная, на разрезе ржаво-коричневого цвета

Микро: отложения гемосидерина в островках Лангерганса и в эпителии ацинусов, фиброз

Осложнения и причины смерти: диабетическая кома, гипогонадизм, мальабсорбция, истощение

кардиопатическая

3. злокачественная, поражается преимущественно сердце

Макро: сердце увеличено, миокард плотный, на разрезе ржаво-коричневого цвета

Микро: отложения гемосидерина в кардиомиоцитах, кардиосклероз

Осложнение и причина смерти: сердечная недостаточность

ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ

Эпителиальные

1. гепатоцеллюлярная (печеночно-клеточная) аденома;

- редкая опухоль, чаще встречается у женщин, длительно получавших эстрогены или страдающих гормонально активными опухолями яичников, реже у детей и взрослых, получавших анаболические стероиды, а также у больных гликогенозами

Макро: желто-коричневый узел диам. до 5 см

Микро: практически нормальные гепатоциты, формирующие трабекулы  

2. аденома внутрипеченочных желчных протоков

- редкая опухоль, протекает бессимптомно и выявляется случайно. По современным представлениям является гамартомой (пороком развития) перибилиарных желёз

Макро: беловатый, плотный узелок диам. до 10 мм под капсулой печени

Микро: трубочки и ацинусы, окруженные фиброзной стромой

Неэпителиальные

1. гемангиома

– наиболее частый вариант висцеральных

гемангиом, обнаруживается случайно

при УЗИ, операции, вскрытии

Макро: одиночный темно-красный узел под

капсулой

Микро: чаще встречается кавернозная

2. гемангиома, построенная из сосудистых полостей, заполненных кровью

1. гепатоцеллюлярная карцинома

- чаще у мужчин на фоне цирроза печени, связана

с HBV- и HCV инфекцией, метастазирует

лимфо- и гематогенно

Макро: массивная, многоузловая и

диффузно-инфильтративная формы

Микро: трабекулярная карцинома, клетки

которой продуцируют желчь

2. внутрипеченочная холангиокарцинома

- чаще у мужчин, связь с циррозом печени

отсутствует

Макро: одиночный, плотный узел, на разрезе

беловато-желтого цвета

Микро: трубочки и ацинусы, выстланные кубическим эпителием

Печень служит мишенью для метастазов карцином многих органов: легких, молочных желез, желудка, толстой кишки, поджелудочной железы и др.

Макро: множественные, реже одиночные узлы разных размеров, округлой формы, с четкими границами и пупкообразным вдавлением в центре

Микро: метастазы повторяют строение первичной опухоли и сохраняют присущие ей иммуногистохимические и молекулярные маркеры

© helpiks.su При использовании или копировании материалов прямая ссылка на сайт обязательна.