Терминальная стадия.

Терминальная стадия.

Клинические проявления в терминальной стадии значительно более выраженные и неуклонно прогрессирующие. Характерны выраженные явления декомпенсированной портальной гипертензии (отеки, асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка, геморроидальных вен), истощение больных, тяжело протекающий синдром мальабсорбции, поражение почек. Прогрессирует печеночная, гепаторенальная недостаточность, развивается тяжелая печеночная энцефалопатия, которая заканчивается печеночной комой.

Основными причинами смерти больных ПБЦ являются печеночная кома, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка.

Лабораторные и инструментальные данные.

1. Общий анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, в активном периоде заболевания возможен лейкоцитоз, при развитии синдрома гиперспленизма – панцитопения.

2. Общий анализ мочи: протеинурия, билирубинурия, отсутствие уробилина. Анализ кала на стеркобилин слабо положительный или отрицательный, кал слабо окрашен или обесцвечен (ахолия).

3. Биохимический анализ крови: характерен синдром холестаза - гипербилирубинемия за счет прямой фракции; увеличение содержания в крови щелочной фосфатазы, 5-нуклеитидазы, γ-глютамилтранспептидазы, желчных кислот, меди, холестерина, β-липопротеинов, фосфолипидов, неэстерифицированных жирных кислот; уменьшение содержания в крови железа; повышается активность аминотрансфераз в сыворотке крови, увеличивается содержание γ- и β-глобулинов, снижается уровень альбуминов.

4. Иммунологический анализ крови: снижено общее количество Т-лимфоцитов, активированных Т-лимфоцитов. Характерно повышение количества циркулирующих иммунных комплексов. Увеличено содержание в крови IgM, нередко также IgA и IgG.

Чрезвычайно характерно обнаружение антимитохондриальных антител (АМА). Титр АМА коррелируют со степенью активности, стадией и гистологическими проявлениями ПБЦ.

5. УЗИ печени и желчевыводящих путей: увеличение печени, неизмененные крупные желчные протоки. Возможно обнаружение камней в желчевыводящих путях.

6. УЗИ селезенки: спленомегалия.

7. ФЭГДС: в стадии сформировавшегося цирроза печени обнаруживаются варикозно расширенные вены пищевода и желудка.

8. Пункционная биопсия печени: расширение, инфильтрация и фиброз портальных полей, внутридольковые септы, небольшие псевдодольки, уменьшение количества междольковых желчных протоков, холестаз. Характерно значительное увеличение содержания меди в тканях печени.

9. Радиоизотопная гепатография с бенгальской розовой, меченной I¹³¹, выявляет резкое нарушение экскреторной функции печени.

10. Инфузионная холангиография (выполняется при гипербилирубинемии, не превышающей норму в 3-4 раза): выявляет неизмененные внепеченочные желчные ходы.

⇐ Предыдущая 10 11 12 13 141516 17 18 19 Следующая ⇒