КЛАССИФИКАЦИЯ

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. По топографии процесса различают:

1) интракапиллярный ГН (воспалительный процесс локализуется преимущественно в сосудистых петлях и мезангиуме клубочков);

2) экстракапиллярный ГН (процесс локализуется в париетальном листке капсулы Боумена-Шумлянского).

2. По характеру воспаления:

1) экссудативные;

2) пролиферативные;

3) смешанные.

3. По преобладанию тех или иных клинических синдромов:

1) нефротический вариант ГН (массивная протеинурия, отеки, гипопротеинемия);

2) гипертонический вариант (гипертензионный синдром);

3) гематурическая форма (изолированный мочевой синдром- гематурия, цилиндро- и лейкоцитурия);

4) смешанный вариант.

4. По распространенности воспалительного процесса:

1) диффузный ГН;

2) очаговый ГН, а также

1) ГН с тубулярным компонентом;

2) ГН с тубуло-интерстициальным компонентом;

3) ГН с тубуло-интерстициально-сосудистым компонентом.

5. В зависимости от характера течения:

1) острый ГН;

2) подострый ГН;

3) хронический ГН.

Острый ГН (ОГН) – острый диффузный патологический процесс инфекционно-иммунной природы, этиология которого наименее спорна. Участие в-гемолитического стрептококка группы А, типа 12 в развитии заболевания доказывается ростом ОГН в периоды вспышек стрептококковой инфекции, частыми высевами этого штамма из зева, высоким титром анти- 0- стрептолизина и антигиалуронидазы, а также обнаружением стрептококкового антигена в тканях почек (ранняя биопсия на 1-3 неделе заболевания).

Наибольшая тяжесть морфологических изменений отмечается в клубочках, которые полностью или полностью вовлечены в патологический процесс. В клубочках выражена пролиферация как мезангиальных, так и эндотелиальных клеток. Петли капилляров набухшие с утолщенными стенками и сужеными просветами. Сужено и подкапсульное пространство. Мезангиальный матрикс заметно увеличивается в объеме. Присоединяется лейкоцитарная инфильтрация капиллярных петель и мезангия. В зависимости от выраженности лейкоцитарной или пролиферативной реакции говорят об экссудативной, пролиферативной или экссудативно-пролиферативной формах ГН. В тяжелых случаях ОГН могут развиваться некротические изменения (фибриноидный некроз капилляров клубочков и приносящей артериолы). Макроскопически почки увеличены в объеме, набухшие, на разрезе серовато-коричневого цвета с мелким красным или сероватым крапом, пирамиды темно-красные («пестрая почка»). Изменения, характерные для ОГН, чаще полностью обратимы, однако в ряде случаев они сохраняются более 1 года и могут трансформироваться в ХГН.

Подострый ГН (ПГН). Синонимы: экстракапиллярный продуктивный, быстропрогрессирующий, злокачественный. Эта форма ГН характеризуется быстрым прогрессированием и рано наступающей почечной недостаточностью с неизбежно фатальным исходом. Его частота составляет 4% всех форм ГН.

Основным морфологическим критерием ПГН являются «полулуния» - результат пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов. «Полулуния» могут иметь сегментарный или концентрический характер, они сдавливают клубочки. Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просветах их обнаруживаются фибриновые тромбы. Нити и пучки фибрина обнаруживаются и в полости капсулы и в дальнейшем по мере организации способствуют превращению эпителиальных «полулуний» в фиброзные и гиализированные спайки. Макроскопически почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового слоя («большая пестрая почка»), либо красный с полнокровными пирамидами («большая красная почка»).

Хронический ГН (ХГН) – самостоятельное заболевание, протекающее латентно или с рецидивами, растягивающееся иногда на многие годы и заканчивающееся хронической почечной недостаточностью. Механизм развития ХГН в 80-90% связан с циркулирующими иммунными комплексами. Принято выделять 2 морфологических варианта ХГН – мезангиальный и фибропластический.

Мезангиальный ГН развивается в связи с пролиферацией мезангиоцитов в ответ на отложения в мезангиальной и эндотелиальной зонах крупных иммунных комплексов. При этом происходит пролиферация мезангиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса. При пролиферации мезангиоцитов их отроствки выселяются на периферию капиллярных петель, что ведет к «отслойке» эндотелия от БМ и под световым микроскопом определяется как утолщение, 2-контурность или расщепление БМ. Подобные изменения характерны для прогрессирующей формы заболевания. В зависимости от степени выраженности и характера изменений как мезангия, так и стенок капилляров клубочков различают мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный варианты мезангиального ГН.

При мезангиопролиферативном ГН, клиническое течение которого относительно доброкачественное, отмечается пролиферация мезангиоцитов и расширение мезангия без существенных изменений стенок капилляров клубочков. Для мезангиокапиллярного ГН, отличающегося быстрым развитием хронической почечной недостаточности, характерны не только выраженная пролиферация мезангиоцитов, но и диффузное утолщение и расщепление БМ капилляров клубочков. Макроскопически почки при мезангиальном ГН плотные, бледные, с желтыми пятнами в корковом слое.

Фибропластический ГН (ФГН)– представляет собой собирательную форму, при которой склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование спаек в полости капсулы завершают изменения, свойственные другим морфологическим типам нефрита. ФГН может носить диффузный или очаговый характер. Макроскопически почки уменьшены в размерах с мелкими участками западения и выбуханий на поверхности, плотные. На разрезе вещество почки истончено, особенно корковый слой; ткань почек сухая, малокровная, серого цвета (вторично-сморщенные почки).

К приобретенным гломерулопатиям относят также идиопатический нефротический синдром. Этот синдром представлен 3 заболеваниями:

1) мембранозным ГН;

2) липоидным нефрозом;

3) фокальным сегментарным склерозом.

Мембранозный ГН (МГН)- заболевание взрослых (30-40 летних), клинически проявляется прогрессирующими отеками, протеинурией. 10-летняя выживаемость составляет от 65 до 81%. В числе причин, приводящих к развитию МГН, называются: австралийский антиген гепатита В, системную красную волчанку, серповидно-клеточную анемию, врожденный сифилис, болезнь Вильсона-Коновалова. Частота этой формы 43% от всех форм. Микроскопически при окраске материала серебром или ШИК-реакции уже на ранних стадиях заболевания можно обнаружить утолщение стенки капилляра. Новообразованное вещество БМ определяется в виде «шипиков» - выростов мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов. Электронномикроскопически обнаруживается утолщение БМ с наличием электронноплотных депозитов (иммунных комплексов). В дальнейшем развивается склероз капилляров и клубочков. Макроскопически почки увеличены в размерах, бледно-розовые, поверхность их гладкая.

Липоидный нефроз («минимальные изменения») – детская патология (болеют дети 2-5 лет, мальчики вдвое чаще девочек), в основе которой лежат минимальные и мембранозные изменения клубочков. Заболевание характеризуется массивной протеинурией, развитием отека серозных полостей и анасарки. Течение заболевания благоприятное не зависимо от уровня протеинурии. На световом микроскопическом уровне изменения в клубочках не обнаруживаются, а при электронномикроскопическом исследовании деструкция отростков подоцитов – это основное и первичное поражение эпителиальных клеток. В БМ увеличено количество и размеры пор, с чем связана ее повышенная проницаемость. В последующем патологический процесс заканчивается либо склерозом, либо регенерация обеспечивает восстановление структуры эпителиального покрова БМ.

Очаговый гломерулосклероз («очаговый и сегментарный гиалиноз», «фокальный сегментарный гломерулярный склероз», «фокальные склерозирующие изменения»). Впервые заболевание описано Фаром в 1925 г. у нескольких детей с нефротическим синдромом, прогрессирующим в хроническую почечную недостаточность. В дальнейшем было показано, что заболевание может развиваться в возрасте от 1 до 70 лет. Причина возникновения склеротических изменений не установлена. Накоплены данные, дающие возможность полагать, что иммунологические механизмы ответственны за развитие заболевания. Клинически заболевание характеризуется стероидорезистентным нефротическим синдромом с гематурией и прогрессирующим течением, развитием почечной недостаточности в течении 1-5 лет. Склероз и гиалиноз развиваются избирательно в юкстагломерулярных клубочках. На ранних стадиях заболевания выявляются локальны гиалиновые и субэндотелиальные фибриноидные депозиты, склероз; просвет капилляров облитерируется, субкапсульное пространство уменьшается формируются спайки между петлями капилляров и капсулой клубочка. Электронномикроскопически на БМ обнаруживаются иммунные комплексы, утолщение БМ и увеличение мезангиального матрикса.

ТУБУЛОПАТИИ

Различают тубулопатии врожденные и приобретенные, острые и хронические.

Тубулопатия с развитием острой тубулярной недостаточности (некронефроз) клинически проявляется о с т р о й п о ч е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т ь ю(ОПН).

Причины:

1) интоксикации;

2) инфекции;

3) заболевания печени;

4) заболевания почек;

5) травматические повреждения;

6) обширные ожоги;

7) массивный гемолиз;

8) обезвоживание и обесхлоривание.

Патогенетически развитие ОПН связано с шоком любой этиологии. Основным звеном патогенеза при этом становятся нарушения почечной гемодинамики как отражение общих гемодинамических сдвигов при шоке, которые сводятся к спазму сосудов коркового слоя и сбросу основной массы крови на границе коры и мозгового вещества в вены по почечному шунту. Ишемия коры приводит к глубокими дистрофическим и некротическим изменениям канальцев главных отделов с повреждением базальных мембран (тубулорексис). Кроме ишемии повреждающее действие на эпителий канальцев оказывают также циркулирующие в крови нефротоксические вещества.

В развитии ОПН выделяют стадии:

1) шоковая (начальная) характеризуется расстройствами кровообращения, лимфостазом, отеком интерстиция и дистрофическими изменениями эпителия канальцев;

2) олигоанурическаястадия характеризуется присоединением к перечисленным выше изменениям деструкции базальных мембран преимущественно дистальных канальцев (тубулорексис);

3) стадия восстановления диуреза характеризуется уменьшением отека интерстиция, восстанавливается крово- и лимфообращение, клубочки становятся полнокровными. Участки поврежденного эпителия чередуются с участками регенерации его. При сохранении БМ возможно полное восстановление эпителия канальцев. При тубулорексисе образуются очаги склероза (в таком случае можно говорить о выздоровлении с ущербом).

Макроскопически почки независимо от стадии заболевания одинаков: они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула снимается легко. Корковый слой широкий, бледно-серый, резко отграничен от темно-красных пирамид, в интермедиарной зоне – кровоизлияния.

Смерть при ОПН моет наступить от уремии в шоковой или олигоанурической стадии. Незаменимым в лечении таких больных является гемодиализ.

К хроническим тубулопатиям обструктивного генеза относятся миеломная и подагрическая почка.

В основе морфологических изменений, характерных для миеломной почки, лежит засорение стромы органа аномальным низкомолекулярным белком – парапротеином с развитием вторичного сморщивания почки, иногда – амилоидоза.

При подагрической почке обструкция канальцев и засорение стромы мочевой кислотой и ее солями, в связи с урикемией и гиперурикурией.

Врожденные наследственные тубулопатии связаны с дефектами определенных ферментов канальцевого аппарата, что нарушает активный транспорт различных веществ через канальцы. Наследственные тубулопатии протекают с полиурией, нарушением развития скелета, нефролитиазом. Различают несколько видов наследственных канальцевых ферментопатий:

1) тубулопатия с полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет);

2) тубулопатии с ахитоподобными проявлениями (фосфат-диабет; глюкозоаминоацидурический рахит или синдром Дебре-де-Тони-Фанкони);

3)тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия, канальцевый ацидоз).

⇐ Предыдущая 1 234 5 Следующая ⇒