Болезни почек.. Гломерулопатии, тубулопатии, поражения интерстициальной ткани и мочевыводящих путей. Хроническая почечная недостаточность.. Гломерулопатии.. Критерии классификации ГН.

Болезни почек.

Гломерулопатии, тубулопатии, поражения интерстициальной ткани и мочевыводящих путей. Хроническая почечная недостаточность.

Гломерулопатии.

Гломерулонефрит (ГН) –заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата с характерными почечными и внепочечными синдромами.

Почечные синдромы – протеинурия, гематурия, цилиндрурия, олигоурия.

Внепочечные синдромы – артериальная гипертензия, гипертрофия левых отделов сердца, отёки, диспротеинемия, уремия.

Критерии классификации ГН.

· нозологический – первичный и вторичный;

· этиологический – установленной и неустановленной этиологии;

· патогенетический – иммунологически обусловленный и иммунологически не обусловленный;

· характер течения – острый, подострый, хронический;

· морфологический – топография, характер, распространённость патологического процесса.

По топографии поражения различают интра- и экстракапиллярные процессы в клубочках; по характеру воспаления – экссудативные, пролиферативные и смешанные.

Острый гломерулонефрит.

В настоящее время большинство исследователей считают морфологическим эквивалентом острого ГН картину острого постстрептококкового ГН.

Почки при остром ГН симметрично увеличены, бледны или полнокровны, с геморрагиями. На разрезе ткань выбухает вследствие интерстициального отека, корковый слой утолщен, клубочки под лупой обычно определяются в виде серых прозрачных точек.

Изменения в почках при остром постстрептококковом ГН обусловлены отложением в капиллярах клубочков гетерологичных иммунных комплексов. В целом морфологическая картина оценивается как эндокапиллярный пролиферативный ГН, который проходит в своем развитии несколько фаз: экссудативную, экссудативно-пролиферативную, пролиферативную и фазу остаточных явлений. В процесс вовлекаются все почечные клубочки. Они увеличены, сосудистые петли полностью занимают полость капсулы. Капиллярные петли облитерированы набухшими и пролиферирующими эндотелиальными и мезангиальными клетками, мезангий инфильтрирован полиморфно-ядерными лейкоцитами. Присутствие в полости капсулы клубочков геморрагического экссудата и выраженное полнокровие капиллярных петель позволили выделить геморрагическую форму. Если в капиллярах клубочка преобладают лейкоциты, говорят об экссудативной фазе, при сочетании пролиферации клеток клубочка с лейкоцитарной инфильтрацией - об экссудативно-пролиферативной, в случае преобладания•очной пролиферации - о пролиферативной фазе острого ГН.

Инфильтрация клубочка полиморфно-ядерными лейкоцитами связана с лейкотоксическим свойством комплемента, входящего в иммунные комплексы.

Изменения канальцев при остром ГН выражены меньше, чем клубочков. У больных с протеинурией находят гиалиново-капельную дистрофию, реже вакуольную дистрофию эпителия проксимальных канальцев, в просветах канальцев - эритроциты, белковые цилиндры, иногда лейкоциты, особенно в тех случаях, когда выражена лейкоцитарная инфильтрация клубочков. Реже встречаются некроз клеток канальцев, уплощение эпителия, субатрофия, расширение просветов дистальных канальцев, разрывы стенок.

В интерстиции почки выражены отек, очаговая лейкоцитарная и лимфоцитарная инфильтрация, встречаются очаги склероза. Изменения артерий и артериол представлены обычно плазматическим пропитыванием, реже фибриноидным некрозом стенок.

Быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит.

Морфологическим эквивалентом быстропрогрессирующего подострого ГН является экстракапиллярный пролиферативный ГН. Доказано, что именно с экстракапиллярной пролиферацией и образованием полулуний в 80%почечных клубочков связано быстропрогрессирующее течение ГН.

Этиологически и патогенетически экстракапиллярный пролиферативный ГН неоднороден. Он представлен несколькими заболеваниями, которые могут рассматриваться как самостоятельные. Основу быстропрогрессирующего ГН составляют идиопатический быстропрогрессирующий ГН и ГН синдрома Гудпасчера - заболевания, обусловленного повреждающим действием антител против антигена гломерулярной базальной мембраны. Кроме того, клинические и морфологические признаки быстропрогрессирующего ГН могут иметь формы иммунокомплексного ГН: острый постстрептококковый и мембранозно-пролиферативный, ГН при синдроме Шенлейна - Геноха, узелковом периартериите. Таким образом, при экстракапиллярном ГН фоном могут быть пролиферативные, мезангио-пролиферативные, мезангио-капиллярные, мембранозные изменения.

Для быстропрогрессирующего ГН характерны как интра-, так и особенно экстракапиллярные изменения. Обязательным компонентом внутрикапиллярных изменений являются фибриновые тромбы; фибрин обнаруживают в составе массивных субэндотелиальных отложений, а иногда он полностью облитерирует просветы капилляров. Другой особенностью нарушений целостности сосудистого пучка клубочка являются некроз стенок капилляров и их разрывы, через которые фибрин попадает в полость капсулы клубочка. Весьма типичны изменения эпителия капсулы клубочка. Он становится высоким, пролиферирует, образует скопления, которые частично или полностью окружают капиллярные петли клубочка - образуются полулуния. Уже на ранних этапах формирования полулуний происходит очаговый коллапс капилляров, который усиливается по мере увеличения размеров полулуний. По мере того как полулуния созревают, между эпителиальными клетками появляются мембраноподобное вещество и пучки коллагеновых волокон. Эпителиальные полулуния становятся фиброэпителиальными, а затем полностью склерозируются и гиалинизируются. В формировании полулуний могут участвовать и подоциты. Подоциты теряют малые отростки, в их цитоплазме появляется хорошо развитая зернистая цитоплазматическая сеть. Среди пролиферирующих клеток обнаруживают фибрин, который также встречается в виде небольших скоплений внутри сформированных полулуний. Процесс формирования полулуний сопровождается разрывом капсулы клубочка. Разрывы обычно встречаются тогда, когда вокруг клубочков находят массивные инфильтраты, состоящие из полиморфно-ядерных лейкоцитов, мононуклеаров, причем эти клетки иногда проникают в полулуния и сосудистый пучок.

В проксимальных и дистальных канальцах при подостром ГН находят гиалиново-капельную или вакуольную дистрофию эпителия, а при нефротическом синдроме - и жировую дистрофию эпителия. В просвете канальцев определяются цилиндры и эритроциты. Появляются очаговые некрозы эпителия канальцев с разрывом тубулярной базальной мембраны. Строма коркового и мозгового отделов отечна, в сосудах явления плазморрагии.

Почки увеличены, бледны, с петехиальными геморрагиями и гладкой поверхностью. Корковый слой широкий, клубочки под лупой имеют вид серых прозрачных точек.

12 3 4 Следующая ⇒