- Автоматизация
- Антропология
- Археология
- Архитектура
- Биология
- Ботаника
- Бухгалтерия
- Военная наука
- Генетика
- География
- Геология
- Демография
- Деревообработка
- Журналистика
- Зоология
- Изобретательство
- Информатика
- Искусство
- История
- Кинематография
- Компьютеризация
- Косметика
- Кулинария
- Культура
- Лексикология
- Лингвистика
- Литература
- Логика
- Маркетинг
- Математика
- Материаловедение
- Медицина
- Менеджмент
- Металлургия
- Метрология
- Механика
- Музыка
- Науковедение
- Образование
- Охрана Труда
- Педагогика
- Полиграфия
- Политология
- Право
- Предпринимательство
- Приборостроение
- Программирование
- Производство
- Промышленность
- Психология
- Радиосвязь
- Религия
- Риторика
- Социология
- Спорт
- Стандартизация
- Статистика
- Строительство
- Технологии
- Торговля
- Транспорт
- Фармакология
- Физика
- Физиология
- Философия
- Финансы
- Химия
- Хозяйство
- Черчение
- Экология
- Экономика
- Электроника
- Электротехника
- Энергетика
Таблица 1.
⇐ ПредыдущаяСтр 21 из 21
Таблица 1.
Классификация врожденного буллезного эпидермолиза, утвержденная на Третьем международном согласительном совещании по диагностике и классификации буллезного эпидермолиза в 2014г. [5–7]
| Типы ВБЭ | Основные группы | Уровень образования пузыря | Клинические формы (подтипы) ВБЭ |
| Простой буллезный эпидермолиз | Супрабазальный ПБЭ | Интраэпидермальный | Синдром отслаивания кожи на конечностях Поверхностный ПБЭ Акантолитический ПБЭ Синдромы хрупкости кожи: · Десмоплакина дефицит · Плакоглобина дефицит · Плакофиллина дефицит |
| Базальный ПБЭ | Локализованный ПБЭ Тяжелый генерализованный ПБЭ Средне-тяжелый генерализованный ПБЭ ПБЭ с пятнистой пигментацией ПБЭ кольцевидный мигрирующий ПБЭ аутосомно-рецессивный с вовлечением кератина 14 ПБЭ с мышечной дистрофией ПБЭ с атрезией пилоруса ПБЭ Огна ПБЭ аутосомно-рецессивный с дефицитом антигена 1 буллёзного пемфигоида ПБЭ аутосомно-рецессивный с дефицитом экзофиллина 5 | ||
| Пограничный буллезный эпидермо-лиз | Генерализо-ванный ПогрБЭ | В светлой пластинке базальной мембраны эпидермиса (intralamina lucida) | ПогрБЭ генерализованный тяжелый ПогрБЭ генерализованный средне-тяжелый ПогрБЭ с атрезией пилоруса ПогрБЭ с поздней манифестацией ПогрБЭ с вовлечением дыхательной и почечной систем |
| Локализованный ПогрБЭ | ПогрБЭ локализованный ПогрБЭ инверсный ЛОК-синдром (ларинго-онихо-кожный) | ||
| Дистрофический буллезный эпидермолиз | Доминантный ДБЭ | Под плотной пластинкой базальной мембраны эпидермиса (sublamina densa) | ДДБЭ генерализованный ДДБЭ акральный ДДБЭ претибиальный ДДБЭ пруригинозный ДДБЭ с поражением только ногтей ДДБЭ, буллезный дермолиз новорожденных |
| Рецессивный ДБЭ | РДБЭ тяжелый генерализованный РДБЭ генерализованный средне-тяжелый РДБЭ инверсный РДБЭ локализованный РДБЭ претибиальный РДБЭ пруригинозный РДБЭ центростремительный РДБЭ, буллезный дермолиз новорожденных | ||
| Киндлер-синдром | Нет данных | на разных уровнях эпидермиса | Нет данных |
|
|
|
© helpiks.su При использовании или копировании материалов прямая ссылка на сайт обязательна.
|