Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Критерии оценки качества медицинской помощи
№№
| Критерии качества
| Уровень достоверности доказательств
| Уровень убедительности доказательств
|
| Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
|
| D
|
| Выполнен анализ крови биохимический (исследований уровня общего белка, глюкозы, креатинина, мочевой кислоты, билирубина общего, холестерина общего, триглицеридов, аланин-аминотрансферазы, аспартат-аминотрансферазы)
|
| D
|
| Выполнен общийанализ мочи
|
| D
|
| Выполнено наложение ранозаживляющих покрытий при нарушении целостности кожных покровов
|
| D
|
| Достигнута частичное восстановление кожных покровов на поврежденных участках
|
| D
|
Список литературы
-
-
-
- Mitsuhashi Y., Hashimoto I. Genetic abnormalities and clinical classification of epidermolysis bullosa. Arch Dermatol Res 2003; .295 (Suppl 1.): 29–33.
- Uitto J., Richard G. Progress in epidermolysis bullosa: genetic classification and clinical implications. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2004; 131C (1): 61–74.
- Кубанов А.А., Альбанова В.И., Карамова А.Э., Чикин В.В., Мелехина Л.Е., Богданова Е.В. Распространенность врожденного буллезного эпидермолиза у населения Российской Федерации. Вестник дерматологии и венерологии. 2015; 3: 21–30..
- Новиков П.В. Правовые аспекты редких (орфанных) заболеваний в России и в мире. Медицина 2013; 4; 50–70.
- Fine J.D., Eady R.A., Bauer E.A. et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol 2008; 58 (6): 931–950.
- Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A. et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol 2014; 70 (6): 1103–1126.
- Буллезный эпидермолиз. / под ред. Дж.-Д. Файна и Х. Хинтнера. М : Практика, 2014. - 357 с.
- El Hachem M., Zambruno G., Bourdon-Lanoy E. et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis 2014; 9, 76.
- Кубанов А.А., Альбанова В.И., Чикин В.В., Епишев Р.В. Современные методы терапии врожденного буллезного эпидермолиза. Вестник дерматологии и венерологии 2014; 6: 47–56.
- Pope E., Lara-Corrales I., Mellerio J. et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol 2012; 67 (5): 904–917.
- Fine J.-D., Hintner H. Life with Epidermolysis Bullosa (EB): Etiology, Diagnosis, Multidisciplinary Care and Therapy. Springer-Verlag/Wein; 2009: 210–226.
- Альбанова В.И., Гольченко В.А. Лечение буллезного эпидермолиза. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013; 4: 21–24.
- Krämer S.M., Serrano M.C., Zillmann G. et al. Oral health care for patients with epidermolysis bullosa-best clinical practice guidelines. Int J Paediatr Dent 2012; 22 (Suppl.1):1–35.
- Goldschneider K.R., Good J., Harrop E. et al. Pain care for patients with epidermolysis bullosa: best care practice guidelines. BMC Medicine 2014, 12: 178.
- Диспансеризация при кожных и венерических заболеваниях / Р.А. Капкаев, Г.Д. Селисский, В.А. Адо. – Т.: Медицина, 1989. – 184 с.
- Schomer H., Vergunst R: Psychological factors in epidermolysis bullosa. S Afr Med J 1992;
81: 580.
-
-
-
- Moss K: Contact at the borderline: Psychoanalytic psychotherapy with EB patients. Br J Nurs 17:449-455, 2008.
- Ladd A.L., Kibele A., Gibbons S. Surgical treatment and postoperative splitting of recessive dystrophic epidermolysis bullosa. J Hand Surg 1996; 5: 888-897.
Приложение А1. Состав рабочей группы
- Кубанова Анна Алексеевна – академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
- Кубанов Алексей Алексеевич – доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
- Альбанова Вера Игоревна – ведущий научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
- Карамова Арфеня Эдуардовна – заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
- Чикин Вадим Викторович – старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
- Рахматулина Маргарита Рафиковна – заместитель директора ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России по научно-клинической работе, доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория клинических рекомендаций:
- Врачи-специалисты: дерматовенерологи, педиатры, акушеры-гинекологи;
- Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.
|