|
|||
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 4. Реабилитация Больным с врожденным буллезным эпидермолизом противопоказана работа с производственными химическими и физическими раздражителями, при нервно-психическом или физическом напряжении [15]. При наличии и пациентов с ВБЭ признаков депрессии необходимо проводить психореабилитационное лечение совместно с психиатрами и психотерапевтами. Семьям пациентов также рекомендована поддерживающая психотерапия [16, 17]. В случае наличия у пациентов псевдосиндактилий и контарктур суставов рекомендуется проведение занятий лечебной физкультурой, применение ортезов и компрессионных перчаток для сохранения подвижности суставов пальцев кистей и стоп [18]. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4) 5. Профилактика Пренатальная диагностика – медико-генетическое консультирование семьи проводится с целью оценки риска появления больного ребенка в семье, информирования семьи о риске развития наследственного заболевания, о возможных диагностических и терапевтических методах. Показания для консультирования – предыдущее рождение ребенка с ВБЭ, наличие заболевания у одного из родителей, установленное или подозреваемое заболевание в семье. Генетический анализ крови и кожи больного позволяет уточнить тип и подтип ВБЭ, а также обнаружить мутацию соответствующего гена. При наступлении беременности в сроки 10–12 недель проводят биопсию ворсин хориона, в которых ведется поиск уже известной мутации. Быстрое получение результатов (в течение 3–4 дней после взятия материала) позволяет принять решение о прерывании беременности своевременно; У пациента с ВБЭ профилактические меры в отношении появления пузырей на коже и слизистых оболочках включают ограничение возможности травмирования кожи (одежда, диета, особенности ухода, неадгезивные повязки, наружные средства, уход за полостью рта); Для профилактики развития осложнений необходимо диспансерное наблюдение с периодическим контролем лабораторных показателей для выявления и контроля анемии, полным осмотром пациентов с целью раннего выявления злокачественных опухолей кожи, своевременным лечением зубов.
|
|||
|