Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

4. Реабилитация

Больным с врожденным буллезным эпидермолизом противопоказана работа с производственными химическими и физическими раздражителями, при нервно-психическом или физическом напряжении [15].

При наличии и пациентов с ВБЭ признаков депрессии необходимо проводить психореабилитационное лечение совместно с психиатрами и психотерапевтами. Семьям пациентов также рекомендована поддерживающая психотерапия [16, 17].

В случае наличия у пациентов псевдосиндактилий и контарктур суставов рекомендуется проведение занятий лечебной физкультурой, применение ортезов и компрессионных перчаток для сохранения подвижности суставов пальцев кистей и стоп [18].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)

5. Профилактика

Пренатальная диагностика – медико-генетическое консультирование семьи проводится с целью оценки риска появления больного ребенка в семье, информирования семьи о риске развития наследственного заболевания, о возможных диагностических и терапевтических методах. Показания для консультирования – предыдущее рождение ребенка с ВБЭ, наличие заболевания у одного из родителей, установленное или подозреваемое заболевание в семье. Генетический анализ крови и кожи больного позволяет уточнить тип и подтип ВБЭ, а также обнаружить мутацию соответствующего гена. При наступлении беременности в сроки 10–12 недель проводят биопсию ворсин хориона, в которых ведется поиск уже известной мутации. Быстрое получение результатов (в течение 3–4 дней после взятия материала) позволяет принять решение о прерывании беременности своевременно;

У пациента с ВБЭ профилактические меры в отношении появления пузырей на коже и слизистых оболочках включают ограничение возможности травмирования кожи (одежда, диета, особенности ухода, неадгезивные повязки, наружные средства, уход за полостью рта);

Для профилактики развития осложнений необходимо диспансерное наблюдение с периодическим контролем лабораторных показателей для выявления и контроля анемии, полным осмотром пациентов с целью раннего выявления злокачественных опухолей кожи, своевременным лечением зубов.

⇐ Предыдущая 12 13 14 15 161718 19 20 21 Следующая ⇒