Клиникасы

Кө бінесе ауру біртіндеп, прогрессивті проксимальды аяқ -қ ол бұ лшық еттерінің ауырсынуы мен ә лсіздіктен, қ ызба жә не жалпы жағ дайдың нашарлауынан басталуы мү мкін. Кейде бұ лшық еттің ауырсынуы бірнеше жылғ а (5-10 жылғ а) созылуы мү мкін.

Тері бө ртпелері ДМ-де миопатиядан ерте басталады. Аурудың рейно синдромынан басталуы ө те сирек болады. Кө мей жә не кең ірдек бұ лшық етінің зақ ымдалуынан басталуы да ө те сирек кездеседі.

Аурудың негізгі клиникалық белгісі проксимальды аяқ -қ ол бұ лшық етінің симметриялы ә лсіздігі жә не мойын бү гу бұ лшық еттерінің ә лсіздігі болып саналады. Сондық тан, аурудың тө мен орындық тан тұ руы, автобусқ а отыруы, жуынуы, тарануы, басын жастық тан кө теруі қ иындайды.

Кө мей, ө ң еш, кең ірдек бұ лшық еттері зақ ымдалса, дисфония, дисфагия, тамақ жұ тудың қ иындауы дамиды.

Ауыр ағ ымды ИҚ М-да дистальды бұ лшық ет топтары да зақ ымдалуы мү мкін.

Терілік синдром дерматомизитке тә н. Эритематозды немесе гелиотропты бө ртпелер қ абақ та, жақ та, мұ рын желбезегінде, «декольте» жә не «шә лі» аймағ ында, шынтақ, тізе, алақ ан-фалангалық, проксимальды фалангааралық буындардың ү стінде пайда болады.

Саусақ тардың ү стің гі эритематозды сә л кө терің кі жалпақ бө рітпелерді «Готтрон белгісі» дейді. Алақ ан терісінің қ ұ рғ ақ сыдырылуы мен қ ызаруын «машинист қ олы» немесе «механик қ олы» дейді.

Буындық синдром, кейде бұ лшық еттік синдромынан бұ рын дамуы мү мкін. Кө бінесе қ олдың ұ сақ буындары (алақ ан-фалангалық проксимальды фалангааралық ), білезік буындар, сирек зақ ымдалатын, шынтақ иық, тізе, тобық буындар. Буындық синдром ө тпелі деформацияғ а ә келмейді.

Аурудың соң ғ ы сатысында ПМ/ДМ кальцификация дамиды. Кальцификаттар тері ішінде, тері астында немесе бұ лшық ет талшық тарының маң ындағ ы дә некер ұ лпада дамиды.

Қ абырғ а аралық жә не диафрагма бұ лшық еті зақ ымдалса, экспираторлы демікпе пайда болады.

Жү рек зақ ымдалуының белгілері шамалы. Олар тахикардия немесе аритмия кейде жү рек жеткіліксіздігі дамиды.

Бү йрек ө те сирек зақ ымдалады. Кейбір жағ дайларда нефротикалық синдром дамуы мү мкін.

Лабораторлы тексеру.

Қ ан анализінде орта дә режелі анемия, шамалы ЭТЖ жоғ арылауы мү мкін.

ИҚ М- ғ а тә н белгі бұ лшық еттік ферменттердің (КФК, альдолаза, ЛДГ) жоғ арылауы мү мкін. ИҚ М-ғ а тә н белгі бұ лшық еттік ферменттің (КФК, альдолаза, ЛДГ) жоғ арлауы. Кейде КФК клиникалық белгілерге шейін ө суі мү мкін.

Қ аң қ а бұ лшық еттерінің биопсиясы кезінде 80% жағ дайда миофибрин маң ындағ ы созылмалы периваскулярлы қ абыну инфильтрациясын кө руге болады. Инфильтрат кө бінесе лимфоциттердан, эозинофилон, нейтрофилден тұ рады.

Қ абыну инфильтрациясынан басқ а миофибрилдердің некрозын жә не дегенерациясын, некроздалғ ан клеткалардың фагоцитозын кө руге болады.

⇐ Предыдущая 1 2 3 45