Жүйелі склеродермия (ЖСД)

Жү йелі склеродермия (ЖСД)

Жү йелі склеродермия деп терінің, ішкі ағ залардың ү демелі фиброзының, облитерациялы эндартериолит сияқ ты тамырлық патология мен сипатталатын дифузды дә некер ткань ауруларын айтады.

Аурудың жиілігі ЖҚ Ж-дан екінші орында. ә йелдер, еркектерге қ арағ анда 7 рет жиі ауырады. Ауру 30-50 жас аралығ ында жиірек кездеседі.

Клиникасы

1. Терінің зақ ымдалуы ең негізгі диагностикалық маң ызы зор белгі. Тері ө згерістері тығ ыз ісік, индурация, атрофия кезең дерінен ө теді. Бұ л ө згерістер кө бінесе бетте жә не қ олдарда орналасады. Саусақ тар «сосиска» тә різдес болып ісінеді.

Созылмалы ағ ымды ЖСД-де терінің индуративті тығ ыз ісігі болады, ә жімдері жазылады. Бет маска тә різдес кейіпке келеді. Теріде пигментациялық жә не жә не депигментациялық ошақ тар, сонымен қ атар кө птеген телеангиоэктазиялар болуы мү мкін. Мұ рын ұ шы ү шкірленеді, (қ ұ с тұ мсық ) кисет тә різді ауыз дамиды. Ауыздың толық ашылуы қ иындайды.

Саусақ тардың терісі тығ ыздалып бү гілу контрактурасы дамиды. Остеолизге байланысты склеродактилия жә не акросклероз болуы мү мкін. Тырнақ тардың деформациясы, терінің ойылуы біртіндеп патологиялық процеске кеуде, арқ а терісі, тотальды тері зақ ымдалуы дамиды. Терінің гиперпигментациясы ЖСД-нің ерте симптомы деп саналады.

Терінің зақ ымдану кө леміне байланысты: лимитті (тек қ ол мен беттің зақ ымдануы), диффузды тү рі (қ ол, аяқ -бет, дененің зақ ымдалуы) болып бө лінеді.

2. Рейно синдромы- жиі жә не ерте кездесетін ЖСД белгісі Саусақ тардың тоң уы, жыбырлауы, бозаруы, ұ стама кезінде суық болады. Ұ стамадан кейін саусақ тары қ ызарып, ысиды. Рейно тек аяқ пен саусақ тарын ғ ана емес, тілдің ұ шын, ерінді қ амтиды.

3. Буындық синдром:

1. полиартралгия

2. склеродермалық полиартрит, экссудативті- пролиферативті немесе фиброзды индуративті ө згерістер

3. периартрит (контрактуралардың пайда болуы)

4. бұ лшық еттің зақ ымдалуы- интерстициальды миозит

5. сү йектің зақ ымдалуы – тырнақ тың фалангалық остилиз

6. жұ мсақ тканьдердің кальцификациясы СREST-(кальциноз+ рейно+ эзофагит+ склеродактилия+ телеангиоэктазия) ал тө менгі бө лігінің тарылуы. Клиникасы- дисфагия, дуоденит, энтерит, колит- белгілері

8. тыныс алу ағ заларының зақ ымдануы фиброзды альвеолит жә не диффузды пневмофиброзбен сипатталады.

9. Жү рек-тамыр жү йесінің зақ ымдануы. Жү ректің кө лемінің ө суі, аритмия, кардиосклероз, интерстициалды миокардит сияқ ты белгілермен айқ ындалады.

10. Бү йрек зақ ымдалуы («нағ ыз склеродермалық бү йрек»)- жедел нефропатия клиникасы: олигоанурия, артериалды гипертензия, протеринурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия. Созылмалы нефропатия- жиірек кездеседі. Симптоматикасы созылмалы гломерулонефриттікіндей, соң ында СБЖ дамиды.

11. Нерв жү йесінің зақ ымдалуы-полинейропатия, ұ зақ, тұ рақ ты болуы мү мкін. Орталық нерв жү йесі сирек зақ ымдалады.

12. Эндокрин жү йесінің зақ ымдалуы. Клиникасы-гипотиреоз, аутоиммунды тиреоидит. Гипертиреоз сирек болады.

13. Жалпы белгілерін анық тау

ЖОД- ағ ымы жедел, жеделдеу жә не созылмалы болып бө лінеді.

Жедел ағ ымында- бір жыл ішінде диффуздық симптоматика дамиды, склеродермалық бү йрек. Лабораторлы кө рсеткіштер қ абынуды айқ ындайды.

Жеделдеу ағ ымда – бір жыл ішінде диффуздық симптоматика дамиды, склеродермалық бү йрек. Лабораторлы кө рсеткіштері қ абынуды айқ ындайды.

Жеделдеу ағ ымда- клиникалық белгілері вазомоторлық трофикалық ө згерістермен бірге дамиды. ЭТЖ, фибрионоген жоғ арылайды, @₂ жә не γ глобулиндер кө бейеді.

Созылмалы ағ ымда- бірнеше жыл ішінде тамырлық жә не трофикалық ө згерістерден басталып, біртіндеп басқ а белгілері дамиды. Лабораторлы кө рсеткіштері қ алыпты болуы мү мкін.

Идиопатиялық қ абыну миопатиялары (ИҚ М).

Полимизит (ПМ) жә не дерматомизит (ДМ) деп жойылмалы дә некер ұ лпа ауруларына жататын, кө бінесе қ аң қ а бұ лшық еттерін зақ ымдап, созылмалы иммунды қ абыну беретін бір топ гетерогенді ауруларды айтамыз.

Этиологиясы белгісіз, ал негің згі клиникалық белгісі бұ лшық еттің қ абынуы болғ андық тан оларды идиопатиялық қ абыну миопатиялары дейді.

Қ абыну миопатияларының классификациясын Woltman R. L 1994 жылы ұ сынғ ан. (кодограмма1).

Бірінші реттегі ДМ жә не ПМ еркектерге қ арағ анда ә йелдерде жиірек кездеседі (2, 5: 1). ИҚ М сирек кездесетін ауруларғ а жатады. Жиілігі 1000000 тұ рғ ындарғ а жылына 2-10 аурудай келеді. ДМ балаларда да ересектерде де кездессе, ал ПМ- кө бінесе ө мірдің екінші жартысында кездеседі.

⇐ Предыдущая 1 2 345 Следующая ⇒