Глоссарий 7. Вещества. Именной словарь

Глоссарий 7

Название = синонимы	Английский	Значение
Пероксисомы=пероксидазосомы	Peroxisomes (microbodies)	Обязательная органелла эукариотической клетки, ограниченная мембраной, содержащая большое количество ферментов, катализирующих окислительно-восстановительные реакции (оксидазы D-аминокислот, уратоксидазы и каталазы). Имеет размер от 0, 2 до 1, 5 мкм, отделена от цитоплазмы одной мембраной. Набор функций пероксисом различается в клетках разных типов. Среди них: окисление жирных кислот, фотодыхание, разрушение токсичных соединений, синтез желчных кислот, холестерина, а также эфиросодержащих липидов, построение миелиновой оболочки нервных волокон, метаболизме фитановой кислоты и т. д. Наряду с митохондриями пероксисомы являются главными потребителями O₂ в клетке.
Плазмаллогены (фосфолипина)	Plasmalogens	Группа фосфолипидов, близких по строению к лецитинам и кефалинам. Содержатся во всех органах и тканях животного организма. У человека плазмаллогены составляют примерно 22% суммарного содержания фосфолипидов. Богаты плазмаллогенами головной и спинной мозг, сердечная мышца и т. д. Важнейшие представители — фосфатидальэтаноламин и фосфатидальхолин, фосфатидалевая кислота, фосфатидальсерин, фосфатидальинозит кардиолипин.
Кристаллоид=сердцевина	Сrystalloid	В центре матрикса пероксисом с помощью электронного микроскопа обнаружена плотная сердцевина (кристаллоиды), которая содержит волокнистые и трубчатые макромолекулярные образования.
Сердцевинные белки	Сore protein	Белки протеогликанов с молекулярной массой от 10 до 600 кДа, с которыми ковалентно связаны несколько гликозаминогликановых цепей (до 80 гликозидных звеньев массой до 50-60 кДа); число связанных с белком полисахаридных цепей варьирует от одной (декорин фибробластов) до ста и выше (аггрекан хрящевой ткани). Такое строение обуславливает высокую молекулярную массу протеогликанов (у аггрекана до 5 МДа), при этом на белковую часть приходится ~5-10% и на углеводную ~90-95% массы. Сердцевинные белки протеогликанов, как и другие белки, синтезируются рибосомами шероховатого эндоплазматического ретикулума и транспортируются в аппарат Гольджи, где происходит их гликозилирование.
Подагра	Рodagra (Gout)	Заболевание, которое характеризуется отложением в различных тканях организма кристаллов уратов в форме моноурата натрия или мочевой кислоты. В основе возникновения лежит накопление мочевой кислоты и уменьшение её выделения почками, что приводит к повышению концентрации последней в крови (гиперурикемия). Клинически подагра проявляется рецидивирующим острым артритом и образованием подагрических узлов — тофусов. Чаще заболевание встречается у мужчин, однако в последнее время возрастает распространённость заболевания среди женщин, с возрастом распространённость подагры увеличивается. Для лечения используются препараты воздействующие на патогенетический механизм заболевания, а также препараты для симптоматического лечения.
Синдром Цельвегера (СЦ)	Zellweger syndrome	Нарушение функций пероксисом – клеточных органелл, содержащих группу ферментов (преимущественно оксидаз), которые используют кислород для окисления различных субстратов, приводит к нарушению синтеза плазмогенов, составляющих от 5 до 20 % фосфолипидов большинства клеток организма, а особенно нервной ткани. Поэтому практически все пероксисомные болезни имеют ярко выраженную неврологическую симптоматику и манифестацию в раннем детском возрасте. Характерны: пренатальная задержка роста; мышечная гипотония; затруднение сосания; арефлексия; долихоцефалия; высокий лоб; круглое плоское лицо; одутловатые веки; гипертелоризм; монголоидный разрез глаз; катаракта; пигментная ретинопатия или дисплазия зрительного нерва; колобома радужки; низко расположенные ушные раковины; микрогнатия; расщелина нёба; латеральное или медиальное искривление пальцев; поражение печени (гепатомегалия, дисгинезия внутрипеченочных протоков, цирроз печени); поликистоз почек; нередко – тяжёлые, несовместимые с жизнью аномалии легких и пороки сердца; задержка психомоторного развития; судороги; стойкая желтуха. При патоморфологическом исследовании выявляют задержку миелинизации нейронов; накопление липидов в астроцитах; в печени, почках и мозге уменьшено содержание плазмогенов; в клетках печени и других тканях организма снижено количество пероксисом, большинство пероксисомных ферментов неактивны. В крови повышена активность трансаминаз и отмечается стойкая гипербилирубинемия. Рентгенография выявляет точечную кальцификацию надколенника и синхондроз вертлужных впадин. В качестве диагностического теста используют определение активности дигидроацетонфос-фатацилтрансферазы в фибробластах. Возможна пренатальная диагностика (определяют наличие пероксисом, уровень плазмогенов и др. в биоптате ворсин хориона и культуре клеток амниотической жидкости). Прогноз неблагоприятный; дети погибают на первом году жизни. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Лейкодистрофия	Leukodystrophy (Leukoencephalopathy)	Группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга. В основе патогенеза лейкодистрофии лежит генетически детерминированный дефект обмена липидов, миелина. Основными клиническими признаками лейкодистрофии являются задержка развития, а затем нарушение психических функций, спастический тетрапарез, экстрапирамидные, мозжечковые симптомы, часто атрофия зрительных нервов, судорожные припадки. Течение прогрессирующее. Метахроматические лейкодистрофии имеют аутосомно-рецессивный тип наследования. В зависимости от возраста начала заболевания различают врожденную, позднедетскую, ювенильную формы, а также форму взрослых. Врожденная форма проявляется в первые месяцы жизни судорожными припадками, задержкой психомоторного развития, быстрым течением; летальный исход наступает на первом году жизни. Позднедетская форма Гринфилда чаще проявляется в возрасте 1-3 лет симптомами полиневропатии (мышечные слабость и гипотония, гипорефлексия), неустойчивой походкой, задержкой психического развития, дизартрией. В последующем мышечная гипотония сменяется повышением тонуса, развиваются тетраплегия, децеребрационная ригидность, псевдобульбарный паралич, афазия. Продолжительность жизни больных от 2 до 10 лет, иногда дольше. Ювенильная форма Шольца начинается постепенно в возрасте 4-6 лет с развития спастического тетрапареза, экстрапирамидных нарушений, дизартрии, судорожных припадков, деменции. Средний срок жизни больных 7 лет. Фирма взрослых обычно начинается на третьем десятилетии жизни, но может проявиться и позднее (до 60 лет). Вначале отмечается психопатологическая или шизофреноподобная симптоматика, затем развивается деменция. В более поздние сроки выявляются тетрапарез, бульбарные и псевдобульбарные нарушения. Летальный исход наступает через 10-20 лет.
Болезнь Рефсума	Refsum disease	Наследственная болезнь. При биохимическом исследовании выявляется повышение содержания в крови фитановой кислоты (20-углеродной жирной кислоты с разветвленной цепью) и её значительное накопление в периферической нервной системе, головном и спинном мозге, печени, почках, сердце и других органах, что позволяет относить это заболевание к группе наследственных липидозов (Липидозы). Болезнь характеризуется главным образом поражением периферической нервной системы (полиневропатия), мозжечковой атаксией, нарушением зрения (пигментная дистрофия сетчатки). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, нередки случаи кровного родства родителей больных. Патогенез окончательно не изучен. В нервной системе обнаруживают распространенные дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в нервах, их корешках, клетках передних рогов спинного мозга, мозжечковых путях и сетчатке глаза. Отмечается также утолщение мягкой мозговой оболочки. Болезнь может выявляться у детей и у взрослых, обычно в возрасте до 40 лет. В результате поражения периферической нервной системы появляются парестезии в ногах и развивается двусторонний парез разгибателей стопы, ведущий к изменению походки. Наблюдается мозжечковая атаксия, снижается интеллект. В результате развития пигментной дистрофии сетчатки и частичной атрофии зрительных нервов значительно ухудшается зрение. Нередко наблюдается также деформация стопы (полая стопа), потеря обоняния, глухота (в результате поражения слуховых нервов), изменения кожи по типу ихтиоза и кардиомиопатия. В цереброспинальной жидкости отмечается белково-клеточная диссоциация. Течение заболевания медленно прогрессирующее, иногда стационарное. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины, данных исследования глазного дна, цереброспинальной жидкости, электромиографических признаков невропатии. Лечение симптоматическое. Применяют витамины группы В, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин и др. ), массаж, лечебную гимнастику. При парезах разгибателей стопы рекомендуется носить ортопедическую обувь. Больным назначают диету с ограничением пищевых продуктов, содержащих хлорофилл (салат, зеленый лук). Прогноз для жизни в целом благоприятный. Однако при поражении сердца возможна внезапная смерть.
Вещества
Пероксидаза	Рeroxidase	Фермент, катализирующий восстановление перекиси водорода до воды с участием восстановителя. Пероксидаза обнаруживается наряду с каталазойу большинства аэробных организмов.
Каталаза	Catalase	Фермент, катализирующий реакцию разложения перекиси водорода на воду и молекулярный кислород: Н₂О₂ + Н₂О₂ = О₂ + 2Н₂О. Биологическая роль каталазы заключается в деградации перекиси водорода, образующейся в клетках в результате действия ряда флавопротеиновых оксидаз (ксантиноксидазы, глюкозооксидазы, моноаминоксидазы и др. ), и обеспечении эффективной защиты клеточных структур от разрушения под действием перекиси водорода. Генетически обусловленная недостаточность каталазы является одной из причин так называемой акаталазии – наследственного заболевания, клинически проявляющегося изъязвлением слизистой оболочки носа и ротовой полости, иногда резко выраженными атрофическими изменениями альвеолярных перегородок и выпадением зубов. Каталазы широко распространена в тканях животных, в т. ч. человека, растений и в микроорганизмах (однако фермент полностью отсутствует у некоторых анаэробных микроорганизмов). В клетках каталазы локализуется в пероксисомах. Каталазы представляет собой гемопротеин, простетической группой которого является гем, содержащий ион трехвалентного железа. Молекула каталазы состоит из четырёх, по-видимому, идентичных субъединиц с молекулярной массой 60000 и имеет соответственно четыре простетические группы. Феррипротопорфириновые группы гема прочно связаны с белковой частью фермента — апофермектом и не отделяются от него при диализе. Оптимальная величина рН для каталазы находится в интервале значений 6, 0-8, 0.
Фосфолипин	Рhospholipin	Гетеродимерная фосфолипаза A2, выделенная из яда скорпиона Pandinus imperator.
Кардиолипин	Cardiolipin	Фосфолипид, содержащийся в мембранах митохондрий. Приставку «кардио» получил, так как впервые был выделен из митохондрий мышечной ткани бычьих сердец. Содержится в значительном количестве во внутренней мембране митохондрий (до 20 % всех липидов этой мембраны), что делает её особенно непроницаемой для ионов, и участвует в процессе окислительного фосфорилирования и переноса электронов. Кардиолипин образуется из фосфатидилглицерола, который в свою очередь синтезируется из CDP-диацилглицерола и глицерол-3-фосфата.
Уратоксидаза		Фермент, окисляющий мочевую кислоту до аллантоина с образованием Н₂О₂.
Именной словарь
* Кристиан де Дюв (бельгийский учёный) Christian Renе de Duve		Предложил термин пероксисома. Лауреат Нобелевской премии по физиологии и медицине 1974 года (совместно с Клодом Альбером и Джорджем Паладе) «За открытия, касающиеся структурной и функциональной организации органелл (лизосом и пероксисом) клетки».
Rhodin		Обнаружил пероксисомы в клетках почек.

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒