Вещества. Объекты. Именной словарь

Название = синонимы

Глоссарий 5

Английский

Значение

Лизосома

Lysosome

Органоид клеток животных и грибов, осуществляющий внутриклеточное пищеварение. Представляет собой окружённый одинарной мембраной пузырёк диаметром 0, 2-0, 8 мкм, содержащий как в матриксе, так и в мембране набор гидролитических ферментов (кислая фосфатаза, нуклеазы, катепсин, коллагеназа, глюкуронидаза, глюкозидаза и другие — всего более 20), активных в слабокислой среде. В клетке содержатся обычно десятки лизосом. Лизосомы могут участвовать в удалении целых клеток и межклеточного вещества: резорбции хвоста у головастика, образовании кости на месте хряща, разжижении тканей в очаге воспаления.

Автолиз

Аutolysis

В случаях переваривания частей самой клетки — автолизе — лизосомы называют аутофагирующими вакуолями (аутофагосомы, цитолизосомы).

Аутофагирующие вакуоли

Аutophagic vacuole

Первичные лизосомы=протеолизосомы

Primary lysosomes

Лизосомы образуются в комплексе Гольджи и сначала содержат все ферменты в неактивной форме (первичные лизосомы или запасающие гранулы). После слияния первичных лизосом с эндоцитозными пузырьками (фагосомами) ферменты активируются и начинаются процессы переваривания поглощённого материала — возникают вторичные лизосомы (гетерофагосомы), или пищеварительные вакуоли.

Окаймлённый пузырек

Сoated vesicles

Формирование окаймленных пузырьков начинается со сборки окаймляющих белков на внешней стороне мембраны донорного компартмента. В случае пузырьков, принадлежащих аппарату Гольджи, основными белками окаймления являются белки COP. Структурная единица окаймления - коатомер - представляет собой комплекс, состоящий из семи белков с молекулярными массами от 20 до 160 К. Для одного из этих белков, бета-COP, имеющего молекулярную массу 110 К, показана гомология с бета-адаптином, компонентом клатриновых окаймленных пузырьков, осуществляющих транспорт между аппаратом Гольджи, лизосомами, эндосомами и цитоплазматической мембраной.

Пищеварительная вакуоль=фагосома=цитосегрисома

Food vacuole

1) Органоид фагоцитов, образующийся в результате слияния фагосомы с лизосомами. 2) Мембранные пузырьки в цитоплазме клетки, в которых происходит внутриклеточное пищеварение у простейших и губок. Образуются при заглатывании твёрдых оформленных частиц или клеток (фагоцитоз), а также капелек жидкости (пиноцитоз). Переваривание вакуолями пищевых частиц называется циклозом (длится около 1 часа). В ходе циклоза в пищеварительную вакуоль поступают ферменты, осуществляющие переваривание содержимого, реакция которого изменяется с кислой на щелочную.

Фагоцитарная вакуоль

Рhagocytic vacuole

У простейших крупные частицы захватываются в фагоцитарные вакуоли, которые сливаются с лизосомами. Продукты переваривания проникают в цитозоль и используются в качестве пищи. В многоклеточных организмах большинство клеток не способно эффективно поглощать крупные частицы. Для этой цели существуют фагоциты - специальные клетки осуществляющие фагоцитоз. Фагоцитозные вакуоли в фагоцитах так же, как у простейших, сливаются с первичными лизосомами и формируют вторичные лизосомы, в которых захваченный материал деградирует.

Мультивезикулярные тела

Сorpus multivesiculare

Клеточный органоид в виде вакуоли размером 0, 5-1, 0 мкм, содержащей множество мелких гладкостенных пузырьков; является производным лизосомы; участвует в окислительных процессах.

Везикула=пузырек

Vesicle

Относительно маленькие внутриклеточные органоиды, мембрано-защищённые сумки, в которых запасаются или транспортируются питательные вещества. Везикула отделена от цитозоля минимальным липидным слоем.

Остаточные тельца (телолизосома)

Сorpusculum residuale

В случае неполного переваривания материала во вторичных лизосомах образуются остаточные тельца, которые либо выводятся, либо накапливаются, что указывает на старение клетки.

Инволюция

Involution

1) Редукция или утрата в эволюции отдельных органов, упрощение их строения и функций. 2) Обратное развитие органов, тканей, клеток, например, инволюция матки после родов. 3) Атрофия органов при патологии и старении. 4) Образование плеоморфных клеток микроорганизмов, вызванное действием токсичных веществ, радиации, недостатка питательных веществ и других факторов; наблюдается также в стареющих культурах микроорганизмов. 5) Вворачивание клеточного пласта при инвагинации или вселение клеток при иммиграции с поверхности зародыша вовнутрь; иногда термин «Инволюция» используется как синоним инвагинации.

Силикоз

Silicosis

Заболевание человека, вызываемое длительным вдыханием пыли, содержащей свободную двуокись кремния, относится к профессиональным болезням. Встречается у рабочих горнорудной, фарфорофаянсовой, металлургической, машиностроительной промышленности. Силикоз — наиболее неблагоприятно протекающее заболевание из группы пневмокониозов; чаще, чем при других заболеваниях, отмечаются присоединение туберкулёзного процесса (т. н. силикотуберкулёз) и другие осложнения.

Болезнь Вольмана (кислая липаза)

Wolman disease

Наследственное заболевание человека из группы липидозов (нарушения липидного обмена), характеризующееся ксантоматозом (подкожными отложениями триглицеридов и холестерина) и обызвествлением надпочечников, что является следствием недостаточности кислой лизосомной липазы; ген LIPA локализован на участке q24-q25 хромосомы 10.

Болезнь Фарбера (церамидаза кислая)

Farber disease

Редкое наследственное метаболическое расстройство, которое относится к лизосомным заболеваниям. Оно возникает из-за унаследованных метаболических дефектов, при которых отсутствует или нарушена работа какого-либо конкретного фермента, необходимого, чтобы «разобрать» сложные химические соединения. При данном заболевании не хватает фермента церамидазы. Дефицит этого фермента приводит к накоплению определенных веществ, что приводит к прогрессирующему повреждению тканей, в частности суставов, печени, легких и нервной системы. Болезнь Фарбера, как правило, диагностируется при наличии трех признаков: болезненные и постепенно деформирующиеся суставы, опухолевые образования кожи и прогрессирующая хрипота. Другие системы органов также могут быть вовлечены. Болезнь Фарбера наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь Гурлера (α -L-идуронидаза)

Hurler syndrome (Hurler's disease)

Наследственное заболевание, возникающее в результате дефицита фермента, приводящего к накоплению белково-углеводных комплексов и жиров в клетках организма. (По-другому это заболевание также называется множественным дизостозом или липохондродистрофией) В результате у человека отмечается диспропорционально малый рост, сильная задержка умственного развития, увеличение печени и селезенки, пороки сердца, деформация костей и огрубение черт лица (неуклюжая форма черепа, выступающий носовой угол, утолщение губ, увеличение языка) (гаргоилизм (gargoylism)). Медицинское название: мукополисахаридоз типа I (mucopolysaccharidosis type I).

Болезнь Хюнтера (Гюнтера) (β -галактозидаза)

Gunther disease

Эритропоэтическая порфирия. Редкий аутосомно-рецессивный дефект, ведущий к хронической фоточувствительности, поражению кожи и гемолитической анемии. Пораженные болезнью Гюнтера избегают света, поскольку он вызывает жжение, у них имеются также выраженный диффузный гипертрихоз, рубцы и эритродонтия (окрашивание зубов в красный цвет).

Болезнь Тея-Сакса (β -N- ацетилгексозаминидаза)

Tay–Sachs disease

Самая распространенная из болезней обмена липидов, болезнь Тея-Сакса вызывается врожденной недостаточностью фермента (гексозаминидазы А). Она характеризуется умственной отсталостью и нарушениями моторики, которые обычно прогрессируют и приводят к гибели ребенка. Дети с болезнью Тея-Сакса чаще всего не доживают до 5 лет. Болезнь Тея-Сакса наследуется по аутосомно-рецессивному типу и вызывается недостаточностью фермента гексозаминидазы А. Этот фермент необходим для расщепления ганглиозидов, водорастворимых липидов (жиров), содержащих такие углеводы, как сахар. Ганглиозиды находят главным образом в тканях центральной нервной системы. В отсутствие гексозаминидазы А накапливающиеся липидные пигменты постепенно разрушают клетки центральной нервной системы.

Болезнь Помпе (глюкозидаза)

Pompe disease

Болезнь Помпе - это гликогеноз II типа, редкое генетическое метаболическое расстройство, обусловлено врожденным отсутствием фермента лизосомальной альфа-глюкозидазы, которая необходима, чтобы разрушать гликоген - вещество, которое является источником энергии для организма. Дефицит этого фермента является причиной избыточного количества гликогена. Симптомы болезни Помпе возникают из-за аномального накопления гликогена в клетках. Болезнь Помпе – хроническое прогрессирующее заболевание. Детская форма заболевания характеризуется тяжелой мышечной слабостью и аномальным снижением тонуса мышц (гипотония), который появляется в течение первых нескольких месяцев жизни. Дополнительные аномалии могут включать увеличение сердца (кардиомегалия), печени (гепатомегалия) и/или языка (макроглоссия). Прогрессирующая сердечная недостаточность, как правило, вызывает опасные для жизни осложнения в возрасте от 12 до 18 месяцев. Детская форма, как правило, начинается в конце периода младенчества или в раннем детстве. Степень поражения органов может варьировать среди пациентов. Взрослая форма болезни Помпе так же проявляется мышечной слабостью, как и при других хронических мышечных заболеваний. Появление симптомов, как правило, происходит во втором-четвертом десятилетии жизни. При этом виде болезни происходит медленное прогрессирование и не поражается сердце.

Вещества

Катепсин

Cathespin

Протеолитический фермент, находящийся в лизосомах.

Кислая липаза

Аcid lipase

В лизосомах локализованы кислые липазы (липазы, проявляющие максимальную активность в кислой среде), в цитоплазме - нейтральные, в микросомах - щелочные. Активация липаз происходит по механизму фосфорилирования - дефосфорилирования, как и у гликогенфосфорилазы. Гидролиз триглицеридов называется липолизом. При недостаточности кислой липазы не гидролизуются ни триглицериды, ни эфиры холестерина. Дефицит кислой липазы обусловливает нарушение процесса разрушения липопротеинов низкой плотности и может сопровождаться преждевременным развитием атеросклероза. Как болезнь Вольмана, так и болезнь накопления эфиров холестерина наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Кислая церамидаза

Acid ceramidase

Фермент, кодируемый у человека геном ASAH1. Расщепляет церамид до сфингозина и жирных кислот.

α -L-идуронидаза

Аlpha-L-iduronidase

Лизосомная гидролаза - альфа-L-идуронидаза осуществляет расщепление двух гликозамингликанов - гепаран сульфата и дерматан сульфата путём отщепления остатков L-идурониновой кислоты.

β -галактозидаза

β -galactosidase

Фермент класса гидролаз, катализирующий расщепление лактозы в желудочно-кишечном тракте на галактозу и глюкозу; нарушение синтеза β -Г. является причиной наследственной непереносимости молока. Относится к группе адаптивных ферментов, т. е. его синтез не происходит при отсутствии субстрата (лактозы) во внешней среде.

β -N-ацетилгексозаминидаза

beta-N-acetylhexosaminidase

Лизосомальный фермент, кодируемый у человека геном HEXA (расположен в 15-й хромосоме). Катализирует катаболизм GM2 ганглиозидов и некоторых олигосахаридов, гликозамингликанов и гликолипидов. При отсутствии данного фермента в лизосомах клеток накапливается субстрат реакции - GM2 ганглиозид.

Глюкозидаза

Glycosidase (glucosidase)

Фермент класса гидролаз (КФ 3. 2. 1. 20), катализирующий гидролитическое расщепление мальтозы на две молекулы глюкозы, действующий также и на другие D-глюкозиды; принимает участие в переваривании углеводов.

Объекты

Гнотобионт

Gnotobiont

Животное, выращенное в стерильных условиях.

Именной словарь

Ф. И. О.

Год

Открытие

* Кристиан де Дюв (бельгийский учёный) Christian Renе de Duve

1955

В 1955 году открыл лизосомы. Лауреат Нобелевской премии по физиологии и медицине 1974 года (совместно с Клодом Альбером и Джорджем Паладе) «За открытия, касающиеся структурной и функциональной организации органелл (лизосом и пероксисом) клетки».

Алекс Вениамин Новиков Alex Benjamin Novikoff

В 1955 году де Дюв с помощью метода дифференциального центрифугирования обнаружил, что во фракции макросом печени крысы, кроме митохондрий имеется более легкая субфракция (дополнительная фракция промежуточных гранул), в которой оказалось много гидролитических ферментов (гидролаз), проявляющих свою активность в кислой среде (рh 5). Сюда относятся кислая фосфатаза, рибонуклеаза, дезоксирибонуклеаза, катепсин, β -глюкуронидаза, сульфатаза. В том же 1955 году Алекс Новиков провел анализ этой фракции в электронном микроскопе, который показал, что ферменты сосредоточены в особых тельцах размером от 0, 2 до 4 мкм, всегда окруженных одинарной мембраной. Эта мембрана препятствует воздействию гидролаз на структуры самой клетки. Тельца получили название лизосом в связи с тем, что ферменты, сосредоточенные в них, связаны с литическими процессами.

* Илья Ильич Мечников Ilya Ilyich Mechnikov

Лауреат Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1908 года (совместно с Паулем Эрлихом) «За труды по иммунитету».

Херс Henri-Gеry Hers

Исследовал врождённые заболевания, сопровождающиеся дефектами лизосом. Вместе с де Дювом исследовал действие инсулина.

12 3 4 Следующая ⇒