Гомель 1999 10 страница

Известны парциальные кризы – дыхательные и сердечные, когда в течение короткого времени (а иногда и внезапно) развиваются угрожающие жизни расстройства: частое и поверхностное дыхание, тахикардия, падение артериального давления. В тяжелых случаях дыхательные нарушения завершаются апноэ, а сердечно-сосудистые – остановкой сердца. Число кризов за весь период заболевания обычно 1–2, в отдельных случаях–до 10–15. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому – "мускариновому" кризу. У больных появляются саливация, слезотечение, тошнота, рвота, частые позывы на мочеиспускание, судороги и фасцикулярные подергивания мышц. Пульс замедляется, нарушается дыхание.

Диагноз и дифференциальный диагноз.Диагностика миастении основана на характерных симптомах - избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1–2 мл прозерина в виде 0,05 % раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2–3 ч) улучшаются.

Применяют также пробы с закрыванием и открыванием глаз (до 40 раз) или высовыванием языка (до 40 раз). Они считаются положительными, если появляется или нарастает птоз или отмечается ограничение объема движений языка и дизартрия.

Специфические изменения находят при электромиографии (миастеническая реакция истощения) и пневмомедиастинографии (увеличение тени вилочковой железы, наличие опухоли). В крови отмечается небольшое снижение уровня калия. Все эти данные помогают при проведении разграничения миастении с рядом заболеваний, при которых также отмечается мышечная слабость.

Миастенический синдром описан при энцефалитах, бронхогенном раке легких (синдром Ламберта-Итона), миотонии, пароксизмальной миоплегии, пароксизмальной миоглобинурии, гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, болезни Конна, аддисонизме, интоксикациях (в частности, антибиотиками), дерматомиозите, красной волчанке. Основные отличия этих синдромов от миастении: мышечная слабость и утомляемость отмечаются преимущественно в ногах, руки вовлекаются редко, краниальная мускулатура – почти никогда, эффект от введения антихолинэстериновых препаратов менее четкий и постоянный, выраженность двигательных нарушений зависит от основного заболевания.

Не всегда своевременно диагностируются абортивные формы заболевания, которые проявляются повышенной общей утомляемостью, небольшими преходящими расстройствами – слабостью жевательных мышц, двоением в глазах и т. д.

В целом диагностические ошибки на этапе поликлинического обследования нередки, поэтому правильный диагноз в течение первого года заболевания устанавливается приблизительно у больных.

Лечение.Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты – прозерин, пиридостигмина бромид (мистинон), галантамин (нивалин), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей.

Прозерин вводят подкожно в дозе 1–2 мл в виде 0,05 % водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по 5–10 мг) и мистинон (по 60 мг) относятся к средствам с более длительным сроком действия (6–8 ч); улучшение после их приема наступает не сразу, а через полчаса, час. В тяжелых случаях приходится давать больным до 20–30 стандартных доз препаратов. Привыкания к ним обычно не наблюдается.

Более стойкий эффект достигается в результате хирургического удаления или облучения вилочковой железы. Первые успешные операции были проведены хирургами Блалок (1939) и А. М. Дыхно (1941). Показания к хирургическому вмешательству или лучевой терапии - неуклонное прогрессирование болезни, отсутствие ремиссии и отрицательный результат медикаментозной терапии. Операция предпочтительнее у лиц молодого возраста с длительностью болезни до 5 лет. Если миастения обусловлена опухолью вилочковой железы, лучевую терапию применяют до и после тимэктомии.

Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам – анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40–80 мг) дают через день в течение нескольких месяцев (до года), далее дозу постепенно снижают до поддерживающей (10–15 мг). Необходим контроль за побочным действием стероидных гормонов (артериальная гипертензия, язва желудка, сахарный диабет). Ретаболил применяют вначале довольно часто (по 1–2 инъекции в неделю), а спустя 1–2 мес переходят обычно на одно введение через каждые 2–4 нед.

Нарастанию мышечной силы способствуют эфедрин, сиднофен, препараты калия (раствор калия хлорида по 1 г с водой после еды). Иногда с целью задержки калия в организме больного назначают игнибитор альдостерона – альдактон. При развитии миастенического криза необходимо срочно вводить прозерин (внутривенно медленно по 1 мл 0,05 % раствора каждые 10–20 мин до наступления желаемого эффекта). В случае нарастания дыхательных расстройств показаны интубация, трахеостомия, аппаратное дыхание.

Для купирования холинергического криза рекомендуется повторное (до появления сухости во рту) введение холинолитиков (атропина по 1 мл 0,1 % раствора подкожно, в тяжелых случаях – внутривенно) или реактиваторов холинэстеразы (дипироксима по 1–2 мл 15 % раствора подкожно). Параллельно отсасывают слизь из носоглотки и бронхов. Антихолинэстеразньге препараты временно отменяют.

У больных миастенией нередко наблюдаются неврастенические реакции, снижение фона настроения, ипохондрия и они, поэтому нуждаются в постоянной поддержке медицинского персонала и родных.

Прогноз.Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее.

Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных исходов – миастенический криз с бульбарными и дыхательными нарушениями, тяжелые пневмонии. Медицинский, социальный и трудовой прогноз более благоприятен у больных со стационарной, эпизодической и глазной формами заболевания, при раннем (в первые 1–2 года) начале комплексного лечения, особенно в случаях, если двигательные нарушения хорошо компенсируются небольшими дозами антихолинэстеразных препаратов. Лечение эффективнее в отношении восстановления дыхания, речи и глотания, хуже нормализуются глазодвигательные нарушения. Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли вилочковой железы, а также у мужчин.

Семейная атаксия Фридрейха.

Спинальная атаксия – хронически прогрессирующее заболевание, основным клиническим проявлением которого служит спинальная атаксия. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но могут встречаться спорадические случаи. Первые проявления появляются чаще в позднем детском возрасте 12–14 лет.

Патоморфология. Отмечается дегенеративное перерождение задних и боковых канатиков СМ (Голля и Бурдаха, мозжечковых, экстрапирамидных и пирамидных путей). Менее выраженные атрофические изменения наблюдаются в мозжечке.

Патогенез.В основе лежит дисфункция спинальных систем координации движений, прежде всего задних столбов, причём определённая роль отводится нарушению оксидации ЛДГ и снижению синтеза ацетилхолина в стволе, мозжечке, афферентных и эфферентных системах спинного мозга.

Клиника.Ведущим симптомом является атаксия. Резко положительна поза Ромберга. Больной ходит неуверенно, неуклюже, медленно, шатаясь, широко расставляя ноги. По мере развития болезни ухудшается письмо, появляется адиадохокинез, мимопопадание, интенционный тремор. Речь становится скандированной. Мышечный тонус понижен. Снижаются, а затем угасают сухожильные рефлексы. Весьма характерен крупноразмашистый нистагм, а также костные аномалии: сколиоз, "стопа Фридрейха", боль в сердце, диабет и т. д. Интеллект в основном сохранён. В поздних стадиях имеют место симптомы поражения пирамидных путей, проводниковые расстройства чувствительности.

Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари.

Хронически прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого служит мозжечковая атаксия. Передаётся по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Начинается в возрасте 20–45 лет.

Патоморфология.Находят выраженную гипоплазию мозжечка, а также ствола, особенно нижних олив и варолиева моста. Наряду с этим имеет место комбинированная дегенерация спинальных систем.

Клиника.Главный признак болезни – атаксия, с более резко выраженным мозжечковым компонентом и снижение интеллекта. Чаще отмечается оживление сухожильных рефлексов, повышение мышечного тонуса по спастическому типу, патологические рефлексы. Деформация стопы не всегда. Выявляются глазодвигательные и зрительные нарушения – птоз, парез отводящего нерва, недостаточность конвергенции, атрофия зрительных нервов, сужение полей зрения, снижение остроты зрения.

Диагностика.Анамнез, клиника, на ЭЭГ – нарушения в виде диффузной дельта- и тета-активности и редукции альфа-ритма. Выявляется нарушение аминокислотного обмена – снижение концентрации аланина и лейцина в крови и понижение их экскреции с мочой.

Лечение. Симптоматическое и общеукрепляющее.

Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля).

Хроническое прогрессирующее заболевание, основным признаком которого являются спинальные пирамидные расстройства. Наследуется по доминантному или рецессивному типу. В последнем случае протекает более тяжело. Начало болезни возможно в промежутке от13–15 до 25–30 лет.

Патоморфология.Наблюдается перерождение пирамидных путей на всём протяжении боковых канатиков спинного мозга; в несколько меньшей степени – других систем: передних пирамидных, спиноцеребеллярных, задних канатиков, и др. Отмечаются дегенеративные изменения и гибель клеток коры большого мозга – прежде всего в обл. прецентральной извилины (III и Y слоёв), клеток Пуркинье в мозжечке, мотонейронов в стволе и спинном мозге.

Клиника.Основной симптом болезни – постепенное развитие нижнего спастического парапареза с повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией, клонусами, патологическими рефлексами, но без нарушения чувствительных и тазовых нарушений. Спастичность преобладает над парезами.

Болезнь дебютирует с утомляемости ног при ходьбе, их тугоподвижности. Позже присоединяется слабость в них. Руки вовлекаются в процесс через 10–20 лет и далеко не всегда. Тазовые функции обычно не нарушены. Цереброспинальная жидкость нормальна, интеллект сохранён.

Диагностика. ЭМГ – позволяет выявить субклинические расстройства тонуса в мышцах ног ( наличие ритмичных уреженных биопотенциалов низкой амплитуды – II тип ЭМГ).

Лечение.Симптоматическое. Применяют миорелаксанты: мидокалм, элениум, миоластан, сирдалуд. Применяют физиотерапию (ванны, парафин, озокерит), лёгкий массаж, ЛФК.

Гепатоцеребральная дистрофия.

Болезнь Вильсона-Коновалова. Тяжёлое прогрессирующее заболевание, при котором сочетается поражение подкорковых узлов и печени. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Встречаются спорадические случаи. Начало, как правило, в детском или молодом возрасте.

Патоморфология. Распространённые изменения в чечевицеобразных ядрах, хвостатом и зубчатом ядре мозжечка, коре полушарий большого мозга: очаги разрушения ткани и кисты, дегенеративные изменения нервных клеток, реактивное разрастание глии с образованием необычно крупных клеток или очень мелких сморщенных клеток. В печени наблюдается картина атрофического склероза (дегенерация клеток, разрастание соединительной ткани). В меньшей степени поражаются другие внутренние органы.

Патогенез.Наиболее значимы нарушения в обмене меди. По наследству в качестве рецессивного признака передаётся недостаточность функций печени и обусловленное этим нарушение синтеза церулоплазмина.(медной оксидазы) – альфа-2глобулина, удерживающего медь в связанном состоянии. Уровень Ц. В плазме сыворотки крови снижается до 60–100 мг/л и ниже ( при норме 250–450 мг/л ).

Повышенное накопление меди, а при длительном течении и аммиака приводит к блоку сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, нарушению гликолиза и дыхания клетки. Всё это оказывает токсическое воздействие на ткани организма, особенно на головной мозг.

Клиника. Складывается из поражения нервной системы и внутренних органов. Ведущими являются экстрапирамидные расстройства – мышечная ригидность и гиперкинезы. Чаще всего при выполнении разного рода произвольных движений наблюдается дрожание, которое охватывает верхние и нижние конечности, иногда распространяется на глазные яблоки, мягкое нёбо, надгортанник, голосовые связки, диафрагму. В покое, как правило, отсутствует. В верхних конечностях дрожь может усилиться до общего трясения – “взмах крыльев птицы”. Развивается общая скованность. Постепенно снижается интеллект, память, внимание. По краям роговицы откладывается зеленовато-бурый содержащий медь пигмент – кольцо Кайзера-Флейшнера. У одних больных имеет место патология печени – желтуха, асцит, спленомегалия, диспепсические расстройства; у других – признаки печёночной недостаточности носят стёртый характер. Вследствие нарушения пигментного обмена кожа туловища и лица приобретает иногда серо-коричневый оттенок. Закономерны симптомы гипохромной анемии. Характерно повышение меди в цереброспинальной жидкости.

Выделяют: брюшную, ригидную, ригидно-дрожательную, экстрапирамиднокорковую формы заболевания.

Брюшная форма. Встречается у детей 3–5 лет и имеет злокачественное течение. Смерть наступает через несколько месяцев из-за тяжёлого нарушения печёночных функций.

Ригидная форма. Чаще развивается у детей в возрасте от 7 до 12–15 лет. Преобладает ригидность мускулатуры, контрактуры, обездвиженность. Дрожание относительно слабое. Характерны: "кукольная походка", пропульсия, застывание в необычной позе при выполнении активного движения. Болезнь быстро прогрессирует и заканчивается смертью от печёночной недостаточность и соматических расстройств.

Дрожательно-ригидная форма. Основная форма заболевания. Начинается в юношеском возрасте. Повышение мышечного тонуса по пластическому типу сочетается с гиперкинезом типа дрожания, которое более выражено в руках, а ригидность – в ногах. Все симптомы нарастают медленно. Нередки ремиссии.

Дрожательная форма. Начало в более позднем возрасте 20–35 лет, преобладание дрожания или других гиперкинезов; отсутствие чётких клинических признаков поражения печени. Течение относительно доброкачественное.

Экстрапирамидно-корковая форму. Раннее снижение интеллекта, патологические рефлексы, анизорефлексия, пирамидные моно- и гемипарезы, афазия, эпиприпадки общего или Джексоновского типа (характерно поражение коры).

Диагностика.Клиническая картина, анамнез близких родственников, увеличение меди с мочой, снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови, повышение меди в цереброспинальной жидкости.

Лечение. Патогенетическое лечение основано на применении тиоловых препаратов, прежде всего унитиола или купренила, которые увеличивают выведение меди из организма. Последний менее токсичен и возможно его длительное применение. Купренил назначают по одной капсуле (после еды) в день 0,15 г. Постепенно дозу доводят до 6–10 капсул. При плохой переносимости купренила назначают унитиол или купренил курсами по 2–3 мес.

Прогноз.При условии систематического лечения течение ГЦД, особенно дрожательной и дрожательно-ригидной форме становится боле доброкачественным.

Хорея Гентингтона.

Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием хореического гиперкинеза и деменции. Наследуется по аутосомно-доминнантному типу с высокой пенетрантностью. Первые симптомы появляются в зрелом возрасте (около 35–40 лет).

Патоморфология.Масса мозга уменьшена, особенно атрофичны базальные ядра; желудочки расширены. Наблюдаются дегенеративные изменения с гибелью клеток в хвостатом ядре, скорлупе, в меньшей степени в коре полушарий головного мозга.

Патогенез.В патогенезе играет роль нарушение соотношения между холинергической и дофаминергической медиаторными системами. Вследствие дегенерации холинергических интеррецепторов имеет место снижение содержания ацетилхолина, повышение уровня дофамина и чувствительности дофаминергических рецепторов.

Клиническая картина. Характеризуется распространённым гиперкинезом и постепенным изменением психики. Гиперкинез проявляется быстрыми, неритмичными, беспорядочными движениями, в которые вовлекаются мышцы лица, (гримасничание, подёргивание носа, вытягивание губ), верхней части туловища и рук (раскачивание, жестикуляция, размашистые движения) и нижних конечностей (пританцовывание, прихрамывание). В результате этого затруднены еда, речь, письмо, ходьба. Во время сна он обычно исчезает, при волнениях, напряжениях – усиливается. Мышечный тонус понижен.

По мере прогрессирования заболевания прогрессирует нарушение психики: снижаются критика, память, внимание. Больные становятся раздражительными, несдержанными, упрямыми; появляется склонность к аффектам. Изменения интеллекта достигают стадии глубокой деменции. На этом фоне могут развиваться психотические состояния с возбуждением, бредовыми идеями и галлюцанациями. во время которых больные способны совершить асоциальные поступки. Возможно преобладание ригидности над гиперкинезами, что может приводить к развитию контрактур вплоть до полной обездвиженности больного.

Встречаются необычные формы заболевания: дрожание без ригидности, только ригидность, с изменениями главным образом в мышцах лица, в одной конечности.

Диагностика.Основана на клинической картине болезни; повышение экскреции ДОФА и адреналина.

Болезнь Паркинсона.

Хроническое прогрессирующее заболевание, основные проявления которого – дрожание, акинезия, ригидность. Наследуется по аутосомно-доминантному или по аутосомно-рецессивному типам с невысокой пенетрантностью гена.

В генезе синдрома Паркинсонизма играют роль сосудистые заболевания, инфекции, интоксикации, прежде всего Mn, CO, Pb.

Патоморфология. В базальных ядрах умерших больных наблюдаются дегенеративные изменения и гибель нервных клеток, пролиферация глии. Обнаруживается гибель клеток чёрного вещества, содержащих меланин. Сохранившиеся клетки раздуты и содержат особые гиалиновые включения – тельца Леви, которые более специфичны для дрожательного паралича и позволяют его дифференцировать от симптома Паркинсонизма.

Патогенез обусловлен нарушением соотношений медиаторов в базальных ядрах и чёрном веществе среднего мозга – резким снижением содержания дофамина и относительно повышением холинергической активности.

Клиника. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 45–55 лет. Развивается ритмичное (4–7 колебаний в минуту) дрожание, которое захватывает руки, а позже другие части тела. В пальцах рук оно напоминает "скатывание пилюль" или "счёт монет" Тремор усиливается под влиянием нервно-психических и физических перенапряжениях; нарастает в покое, при произвольных движениях он ослабевает, а во сне прекращается.

Тонус в конечностях повышается по пластическому типу – феномен "зубчатого колеса". Развивается акинезия, гипомимия, замедленность движений. Формируется специфическая поза – туловище полусогнуто, голова опущена – "поза просителя". Мигание редкое, речь глухая, монотонная, но взгляд живой. Походка становится шаркающей; больные передвигаются мелкими шажками, с трудом отрывают ноги от пола; характерен ахейрокинез. Начав движение больной не сразу может остановиться. В зависимости от направления этот феномен носит название "пропульсии, ретропульсии. Латеропульсии". Изменяется почерк – наблюдается микрография. Появляются парадоксальные акинезии.

Определённые изменения претерпевает психоэмоциональная сфера: больным присущи назойливость, снижение инициативы, эгоцентризм, “навязчивые мысли” Иногда развиваются состояния возбуждения с неожиданными импульсивными действиями, когда больной может взбежать по лестнице на второй этаж и т. д.

Отмечаются вегетативные нарушения – повышение слюнотечения, потоотделения, сальность лица, вазомоторная лабильность.

Диагностика.Вследствие специфической клинической картины не затруднительна.

Лечение. В настоящее время этиологическое лечение не разработано. Предпринимаются попытки нейротрансплантации дофаминергических нейронов мезенцефального эмбриона человека. Эффективность их продолжает изучаться. Внутримозговая трансплантация не приводит к полному исчезновению симптомов болезни, но значительно улучшает перспективы последующей фармакотерапии.

Одним из методов лечения паркинсонизма являются стереотаксические операции (деструкция или стимуляция базальных ядер)

Показания к стереотаксическим деструктивным операциям служат клинические формы паркинсонизма со значительным односторонним преобладанием тремора или ригидности, не поддающихся фармакотерапии или при наличии побочных реакций на препараты.

Стереотаксическая стимуляция – хроническая электростимуляция подкорковых структур через имплантированные электроды – проводится с целью торможения тремора и ригидности.

Патогенетическая терапия.

Производные аминоадамантана. Препараты обладают холинолитическими свойствами и улучшают кругооборот дофамина в дофаминергических синапсах. Аналоги назначаются 2–3 р/д по 1 таблетке. К препаратом этой группы относятся мидантан и амантодин.

Препараты леводопы. Применяют для заместительной терапии метаболический предшественник дофамина, который проходит через ГЭБ и в дофаминэргических нейронах превращается в дофамин. Леводопа может применяться как средство монотерапии или в комбинации с холинолитиками. Часть препарата подвержено трансформации в дофамин на периферии, что обуславливает побочные эффекты: дискинезии кишечные, аритмии, стенокардию, колебания АД. Уточная доза не должна превышать 3 г. 80 % леводопы, принятой внутрь подвергается декарбоксилированию и только 1/5 достигает головного мозга. Если уровень образующихся в мозге катехоламинов превышает порог побочного действия, то появляются неврологические (дистонии и дискинезии) и психические (галлюцинации, возбуждение, бред, спутанность) побочные реакции. С препаратами леводопы нельзя одновременно назначать витамины группы В.

Препараты леводопы в сочетании с ингибиторами периферической ДДК. Сюда относят карбидопу или бенсеразид, синемет, наком, мадопар. Чем больше в препарате ингибитора, тем меньше побочные эффекты со стороны ЖКТ и ССС. В то же время увеличивается количество леводопы, достигающей головного мозга, поэтому дозу "чистой" леводопы следует уменьшить в 5 раз. Лечение начинают с субпороговых доз (1/4 таблетки синемета или накома) 2 р/д. Возможно применение с этой группой витамина В 6.

Препараты пролонгированного действия, содержащие леводопу и ингибитор ДДК. К ним относят капсулы мадопар HBS, таблетки синемет CR, наком R.

Ингибиторы МАО типа В. К ним относятся, например, селегелин. Препараты препятствуют деградации наличного дофамина. Эффект никогда не бывает значительно выражен, достаточно принимать селегелин по 5 мг. 2–3 раза в день.

Ингибиторы КОМТ. Препараты препятствуют метаболизму дофамина и его предшественника. К ним относятся энтакапон и токапон (действующий и на периферии).

Агонисты дофаминовых рецепторов. В основе корригирующего влияния АДР лежит сочетание стимулирующего действия на постсинаптические рецепторы и модулирующего действия на функцию пресинаптического дофаминергического нейрона. К препаратам относятся пирибедил и бромкриптин.

Бета-адреноблокаторы. Препараты уменьшают мышечный тремор.

Основная литература.

1. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни: Учебник.- М.: Медицина, 1988, гл. 7,8 (с.214-249; с.249-302).

2. Мартынов Ю.С. Нервные болезни: Учебное пособие.- М.: Медицина, 1988, гл. 7 (с. 111-117), гл. 8 (с. 118-134); гл. 6 (с.107-110), гл. 12 (с. 172-195).

3. Мисюк Н.С., Гурленя А.М. Нервные болезни. Ч.1. Основы топической диагностики.- 2-е изд.- Мн.: Выш. шк., 1984, гл. 10 (с. 130-142), гл. 13 (с. 178-189); гл. 9 (с. 118-129).

4. Мисюк Н.С., Гурленя А.М. Нервные болезни. Ч.2. Клиника, диагностика, лечение.- 2-е изд.- Мн.: Выш. шк., 1985, гл. 9 (с. 90-108).

Дополнительная литература.

1. Болезни нервной системы. Руководство для врачей: Т1, Т2 / Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельничук и др.- М.: Медицина, 1995.

2. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника: Пер. с англ.- М.: ИПЦ “Вазар-ферро”, 1995.

3. Коллинз Р.Д. Диагностика нервных болезней. Иллюстрированное руководство: Пер. с англ.- М.: Медицина, 1986.

4. Неврология детского возраста: анатомия и физиология нервной системы, методы исследования, клиническая синдромология: Учебное пособие для ин-тов усоверш. врачей / Под ред. Г.Г. Шанько, Е.С. Бондаренко.- Минск: Выш. шк., 1985.

5. Сандригайло Л.И. Вспомогательные методы диагностики в невропатологии и нейрохирургии: Атлас / Под ред. И.П. Антонова.- Минск: Выш. шк., 1986.

6. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей.- СПб.: Политехника, 1996.

7. Справочник по неврологии / Под ред. Е.В. Шмидта, Н.В. Верещагина.- М.: Медицина, 1989.

8. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии: Справочник.- М.: Медицина, 1995.

ТЕМА: ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Учебно-методическое пособие к практическому занятию № 13

Авторы: Янкелевич Ю.Д., Детинкин К.Г.

Введение (актуальность темы).

Опухоли головного мозга в настоящий момент составляют 10% всех неопластических образований и 4% всей органической патологии ЦНС. Актуальность данной темы определяется некоторыми особенностями внутричерепных новообразований: опухоли головного мозга не обладают склонностью к метастазированию (кроме медулло- и глиобластомы по ликворным путям); некоторые доброкачественные опухоли обладают инфильтративным ростом, не имеют капсулы, а, следовательно, их нельзя удалить радикально, нарушают кровообращение окружающих тканей; они склонны к рецидивированию; иногда локализация опухоли исключает возможность радикального удаления. Однако в настоящее время хирургическое лечение опухолей головного мозга достигло больших успехов, учитывая новый вид операций. Многим больным оно не только обеспечивает длительное сохранение жизни и облегчение симптоматики, но во многих случаях и полное восстановление работоспособности. Послеоперационная летальность в настоящее время колеблется от 3,4 % до 26,3 %.

Артериальные и артериовенозные аневризмы являются главной причиной спонтанных внутримозговых кровоизлияний у лиц молодого возраста. Тяжесть данной патологии, высокий риск осложнений и рецидивов, сложность оперативного лечения определяют значимость артериальных и артериовенозных аневризм в структуре нейрохирургической заболеваемости.

Гидроцефалия часто встречается в детском возрасте. Ее прогрессирование ведет к снижению интеллекта и нарастанию неврологического дефицита и требует оперативного лечения. Синдром гидроцефалии у взрослых является следствием нарушения ликвороциркуляции при опухолях, травмах, аномалиях развития, перенесенных менингитах и также может потребовать оперативного лечения.

Основные учебные вопросы (план занятия).

1. Эпидемиология опухолей головного спинного мозга. Классификация опухолей головного (обратить внимание на опухоли суб- и супратенториальной локализации, хиазмально-селлярной области) и спинного (экстра- и интрамедуллярные опухоли, опухоли конского хвоста.).

2. Клиника опухолей головного мозга (очаговые и оболочечные симптомы, синдром внутричерепного давления). Современные возможности диагностики опухолей головного и спинного мозга. Возможности оперативного (радикального и паллиативного) лечения. Возможности химиотерапии. Прогноз.

3. Этиология, патогенез и классификация артериальных и артериовенозных аневризм сосудов головного мозга. Клиника догеморрагического и постгеморрагического периода в течении артериальных и артериовенозных аневризм сосудов головного мозга. План обследования и консервативное лечение больных с артериальными и артериовенозными аневризмами сосудов головного мозга. Принципы хирургического лечения.

4. Этиология, патогенез и классификация гидроцефалии. План обследования и консервативное лечение больных с гидроцефалией. Принципы хирургического лечения.

Реферат занятия.

Опухоли мозга и периферических нервов.

Опухоли нервной системы встречаются реже, чем новообразования внутренних органов (желудка, легких, грудной железы, матки). По данным Л. И. Смирнова, они обнаруживаются в 1,22 % вскрытии. На их долю приходится около 4 % всех органических заболеваний нервной системы.

Классификация:

По отношению к веществу мозга: внутримозговые; внемозговые.

По локализации: супратенториальные; субтенториальные.

По гистологии:

⇐ Предыдущая 5 6 7 8 91011 12 13 14 Следующая ⇒