Первичный билиарный цирроз. Морфологические стадии. Классификация. Клиника

Первичный билиарный цирроз

хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание печени, при котором первоначальное поражение внутридольковых и септальных желчных протоков с их разрушением ведет к дуктопении, холестазу и в терминальной стадии - к развитию цирроза печени

Код по МКБ-10: К74.3

Морфологические стадии

❖ хронический негнойный деструктивный холангит (дукталь-ная стадия);

❖ пролиферация холангиол и перидуктальный фиброз (дукту-лярная стадия);

❖ фиброз стромы при воспалительной инфильтрации паренхимы печени;

❖ цирроз печени.

Классификация

1. АМА-позитивный, серонегатиный

2. Осложнения

1. Синдром портальной гипертензии (ВРВ пищевода и желудка 1-3 ст, отечно-асцитический синдром, гепатоспленомегалия, портальная гастропатия)

2. Синдром печеночной недостаточности 1-2 ст

3. Синдром печеночной энцефалопатии 0-3 ст

4. Кровотечение из ВРВП, геморроидальных вен

5. Асцит-перитонит

Клиника

Симптомы

Ассоциированные состояния

- кожный зуд - появляется первым из симптомов и является ведущим (55%) интенсивный в ночное время; - утомляемость (65%); - ксантомы и ксантелазмы (ксантома в виде плоской, слегка возвышающейся бляшки) -10%, в основном на поздних стадиях; - малосимптомные инфекции мочевыводящих путей; - проявления дефицита жирорастворимых витаминов; - дискомфорт в правом верхнем отделе живота (8-17%) - гепатомегалия (25%); - спленомегалия (без явлений гиперспленизма) - 15%; - желтуха - 10% (на поздних стадиях чувствительность признака выше); - артралгии; - оссалгии; - остеопороз; - гиперпигментация кожи, начинающаяся с лопаток - 25%; - сухость во рту и сухость глаз - 50-75%

- синдром Шегрена (6-100%); - аутоиммунный тиреоидит (1-20%); - CREST-синдром; - склеродермия; - целиакия; - сахарный диабет; - фиброзирующий альвеолит; - почечный канальцевый ацидоз; - аутоиммунная тромбоцитопения; - синдром Рейно; - мембранозный гломерулонефрит; - ревматоидный артрит; - саркоидоз; - воспалительные заболевания кишечника

Обледование:

1. ОАК, ОАМ, копрограмма;

2. Биохимический анализ крови (АСТ, АЛТ гамма-ГТ, ЩФ, билирубин по фракциям; сывороточный белок, альбумин, белковые фракции, креатинин, мочевина, калий, натрий, глюкоза, холестерин, триглицериды, амилаза, СРБ)

3. Обмен железа (сывороточное железо, ферритин); обмен меди (медь сыворотки, церулоплазмин, медь мочи разовой, медь мочи суточной)

4. Коагулограмма: протромбиновый индекс, АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген;

5. Иммунологическое обследование: ИФА: HBsAg; анти-HCV;

6. ANA; AMA; альфафетопротеин, а/т к ДНК

7. Группа крови и резус фактор

8. RW, ВИЧ

9. ЭКГ, Rg ОГК, УЗИ ОБП, ФЭГДС

10. контроль суточного диуреза, веса

11. Фиброэластометрия печени

12. МР-ХПГ (исключить билиарную гипертензию

12. Биопсия печени

13. Осмотр офтальмолога на предмет Колец Кайзера-Флейшера

Пример формулировки диагноза:

Первичный билиарный цирроз IV стадии, АМА-позитивный (1:80). Портальная гипертензия: варикозно расширенные вены пищевода II степени. Асцит. Спленомегалия. Печеночная недостаточность: желтуха, гипоальбуминемия. Печеночная энцефалопатия II степени.

12 3 Следующая ⇒