В12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ. Общие сведения о метаболизме и роли витамина В12 (цианокобаламина) в организме человека

Кафедра патофизиологии ВГМУ

Методическая разработка для студентов

к лабораторному занятию по теме:

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ

В12 ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Дефицит витамина B₁₂ является довольно распространенным состоянием. По разным оценкам, от него страдают от 1,5% до 15% людей во всем мире.

Общие сведения о метаболизме и роли витамина В12 (цианокобаламина) в организме человека

Витамин В₁₂ поступает в организм человека с пищей, он содержится в продуктах животного происхождения – мясе, печени, почках, яичном желтке, сыре, молоке. В небольшом количестве цианокобаламин синтезируется нормальной микрофлорой кишечника, но не может в полной мере всасываться. Поэтому для обеспечения потребности организма цианокобаламин должен поступать с пищей. В пище витамин В₁₂ связан с белком. В желудке под действием соляной кислоты и протеолитических ферментов витамин В₁₂ высвобождается из пищи. Далее витамин В₁₂ (внешний фактор Касла) поступает в 12-перстную кишку и соединяется с гастромукопротеином (внутренний фактор Касла), поступившим сюда из желудка. Гастромукопротеин вырабатывается париетальными клетками в фундальной части желудка. Внутренний фактор Касла защищает витамин В₁₂ от разрушающего действия протеолитических ферментов. Далее комплекс «витамин В₁₂ + гастромукопротеин» продвигается по тонкому кишечнику и поступает в подвздошную кишку, после чего расщепляется и через клетки слизистой оболочки всасывается в кровь, где соединяется с транспортным белком – транскобаламином. В конечном итоге витамин В₁₂ поступает в костный мозг и печень. В костном мозге витамин В₁₂ используется для кроветворения, в печени – депонируется и в дальнейшем поступает при необходимости в кровь. Незначительное количество витамина В₁₂ (около 1 %) всасывается в желудке без участия внутреннего фактора.

При полноценном питании суточный рацион человека содержит до 30 мкг витамина В₁₂. Суточная потребность в витамине составляет 2-7 мкг. В организме здорового человека содержится около 2-5 мг витамина В₁₂. Запасов витамина В₁₂ в печени хватает на 3-5 лет после прекращения его всасывания.

Свою биологическую роль витамин В₁₂выполняет в виде двух коферментов – метилкобаламина и 5-дезоксиаденозилкобаламина.

Метилкобаламин участвует в обеспечении нормального размножения, развития и созревания клеток системы кроветворения, прежде всего эритробластического ростка и эпителия желудочно-кишечного тракта. Тетрагидрофолиевая кислота, образующаяся при участии метилкобаламина, необходима для синтеза 5,10-метилтетрагидрофолиевой кислоты (коферментная форма фолиевой кислоты), участвующей в образовании тимидинфосфата. Последний включается в ДНК эритрокариоцитов и других интенсивно делящихся клеток. Недостаток тимидинфосфата обусловливает нарушение синтеза и структуры ДНК, что приводит к нарушению синхронности между созреванием цитоплазмы и ядра. В результате в периферической крови появляются макроциты (мегалоциты), эритроциты с остатками ядерного вещества (тельца Жолли) или ядерной оболочки (кольца Кабо) и гиперсегментированные нейтрофилы. Неэффективный эритропоэз приводит к гемолизу в костном мозге и высвобождению лактатдегидрогеназы. В костном мозге разрушается до 50% макроцитов (в норме – около 20%). В связи с этим существенно снижается количество эритроцитов и в периферической крови, иногда до 0,7 – 0,8×10¹² /л., а цветовой показатель увеличивается (гиперхромная анемия).

Таким образом, кофермент витамина В₁₂ метилкобаламин необходим для нормального синтеза ДНК.

Вторая метаболически активная форма витамина В₁₂ – 5-дезоксиаденозилкобаламин регулирует синтез жирных кислот, катализируя образование янтарной кислоты из метилмалоновой. Дефицит 5-дезоксиаденозилкобаламина обусловливает нарушение образования миелина, оказывает прямое повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга (особенно задних и боковых его столбов), что проявляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), признаками фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей).

Таким образом, кофермент витамина В₁₂ – 5-дезоксиаденозилкобаламин необходим для нормального метаболизма миелина нервных волокон.

Кроме этих функций витамин В₁₂ играет большую роль в обмене гомоцистеина – серосодержащей аминокислоты, которая является промежуточным продуктом обмена аминокислот метионина и цистеина.

12 3 Следующая ⇒