| 4.
| Стромально-сосудистые
(мезенхимальные)
дистрофии
— нарушения метаболизма, происходящие в соединительной ткани и стенках сосудов
- механизм развития - нарушение транспортных систем трофики — кровообращения и лимфообращения
- подразделяют на:
а) белковые (диспротеинозы): мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз
б) жировые (липидозы)
в) углеводные.
* характеристика липидозов и углеводных дистрофий дана в предыдущем разделе.
| Мукоидное набуханиехарактеризуется поверхностной и обратимой дезорганизацией соединительной ткани в результате накопления и перераспределения гликозаминогликанов (главным образом, гиалуроновой кислоты) в строме органов и в стенках сосудов. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, поэтому их накопление ведёт к повышению проницаемости и выходу в ткани белков плазмы и гликопротеинов. В результате происходит набухание основного вещества и волокнистого каркаса соединительной ткани.
Морфогенетический механизм мукоидного набухания — инфильтрация. Наблюдается при ревматических болезнях, аллергических заболеваниях, атеросклерозе и др. При мукоидном набухании внешний вид органов мало изменён, но функция органа страдает в той или иной степени. Исход мукоидного набухания: либо полное восстановление тканей, либо переход в фибриноидное набухание.
Фибриноидное набухание (фибриноид) — глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани и стенок сосудов, в основе которой находятся разрушение коллагеновых волокон, основного вещества и выраженная повышенная проницаемость. В результате образуется фибриноид — сложное вещество, состоящее из белков и полисахаридов, разрушенных коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточных нуклеопротеинов. Обязательный компонент фибриноида — фибрин, образующийся из фибриногена под действием тканевой тромбокиназы.
Морфогенетические механизмы фибриноида — декомпозиция и инфильтрация. Внешний вид органов при фибриноидном набухании изменяется мало, хотя функции страдают сильно. Наблюдается при аллергических реакциях в тканях, при артериальной гипертензии и гипертонической болезни (ГБ), на дне хронической язвы желудка, в клубочках почек при гломерулонефрите и др. Различают местный фибриноид, возникающий при воспалении, и системный фибриноид (распространённый), наблюдаемый при злокачественном течении ГБ, а также при ревматических болезнях. Исход – при глубоких необратимых изменениях возникает фибриноидный некроз ткани и сосудов в участках с перифокальной макрофагальной клеточной реакцией, либо развивается гиалиноз той же локализации.
Гиалиноз характеризуется образованием в соединительной ткани однородного полупрозрачного белкового вещества, напоминающего гиалиновый хрящ. Гиалиноз рассматривается как разновидность склероза. Причины гиалиноза: ангионевротические, метаболические и иммунопатологические процессы, возникающие при различных заболеваниях.
Морфогенетические механизмы гиалиноза — декомпозиция и инфильтрация. Декомпозиции подвергаются волокнистые компоненты соединительной ткани и её клеточные элементы. Инфильтрация обусловлена повышенной тканево-сосудистой проницаемостью и накоплением плазменных белков в изменённой соединительной ткани с последующей преципитацией и образованием гиалина.
По распространённости гиалиноз может быть системным или местным. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани.
ГИАЛИНОЗ СОСУДОВ - развивается в мелких артериях и артериолах, носит системный характер, наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, селезёнке и коже. Особенно характерен гиалиноз для ГБ, различных артериальных гипертензий, для СД (диабетическая микроангиопатия) и для заболеваний с выраженными иммунопатологическими изменениями.
ГИАЛИНОЗ СОБСТВЕННО СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ - наблюдается в исходе фибриноидного набухания, которое наиболее часто встречается как выражение системных заболеваний, сопровождаемых иммунными нарушениями. Гиалиноз может носить и местный характер, например, в дне хронической язвы желудка, в очагах хронического воспаления, развивающийся в исходе склероза в рубцах, спайках серозных полостей, в стенках сосудов в связи со старением, при организации тромбов. Исход. Снижение функции (вплоть до её потери) органов и тканей. Местный гиалиноз, как правило, не оказывает существенного влияния на организм и часто протекает незаметно.
Амилоидоз — стромально-сосудистый диспротеиноз, характеризующийся отложением в межуточной ткани фибриллярного белка (амилоида), что приводит к атрофии паренхимы и функциональной недостаточности органов. В зависимости от химического состава фибриллярного амилоидного белка различают несколько видов амилоидоза. Амилоидоз может быть местным или генерализованным, когда вовлекаются все системы организма.
АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК – в мозговом веществе почек амилоид откладывается параллельно канальцам и прямым артериям. Клинические проявления амилоидоза начинаются со снижения скорости клубочковой фильтрации, нефротического синдрома и заканчиваются развитием ХПН и уремии.
АМИЛОИДОЗ СЕЛЕЗЁНКИ может не вызывать заметного увеличения органа, но в некоторых случаях его масса может превышать 800г.
АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ может приводить или не приводить к увеличению органа. Несмотря даже на обширные отложения амилоида в печени, функция органа обычно сохраняется.
АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА возникает при определённых формах системного амилоидоза, либо как изолированное органное поражение. Сердце увеличено в размерах и уплотнено, на ЭКГ сниженный вольтаж зубцов.
АМИЛОИДОЗ ДРУГИХ ОРГАНОВ. В надпочечниках отложения амилоида располагаются в базальных мембранах коры надпочечников, при прогрессировании амилоидные массы могут замещать обширные участки коры надпочечников.
Узловые отложения амилоида в языке способны вызвать макроглоссию, что иногда симулирует опухоль языка.
Дыхательные пути могут вовлекаться фокально или диффузно с поражением трахеи или мельчайших бронхиол.
Поражение головного мозга возникает при болезни Альцхаймера. Отложения амилоида развиваются и в периферической нервной системе.
ЖКТ может поражаться полностью, от ротовой полости до заднего прохода. Нарушаются моторика ЖКТ (возникает запор или диарея) и всасывающая способность (развивается синдром мальабсорбции).
Амилоид может откладываться в коже и суставах.
ЗНАЧЕНИЕ АМИЛОИДОЗА ДЛЯ ОРГАНИЗМА
Незначительные отложения амилоида не сопровождаются клиническими проявлениями или функциональными расстройствами органов и систем, но прогрессирование процесса приводит к атрофии функциональных элементов органа и/или к расстройствам кровообращения с ишемией и вторичным нарушением состояния специализированных клеточных элементов данного органа вплоть до полной потери его функции (ХПН при амилоидозе почек) и смерти больного. При отложениях амилоида обратного развития процесса, как правило, не происходит; оно как исключение возможно при локальных формах амилоидоза — процесс получил название «амилоидоклазии».
|
