Раздел II. Общепатологические процессы

Раздел II. Общепатологические процессы

Патология обмена веществ.

ДИСТРОФИИ

Дистрофия (от греч. dys — нарушение и trophe — питание) — патологический процесс нарушения обмена веществ в клетках и тканях, проявляющийся структурными их изменениями.

ЭТИОЛОГИЯ дистрофий:

а) приобретённые и врождённые ферментопатии,

б) нарушения транспортных систем (крово- и лимфообращения),

в) изменения нервной, эндокринной регуляции,

г) инфекции,

д) интоксикации.

Выделяют 4 морфологических механизма развития дистрофий:

Инфильтрация — избыточное проникновение продуктов обмена веществ из плазмы крови или лимфы в клетки или межклеточное вещество.

Декомпозиция (фанероз) — распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, приводящий к нарушению клеточного или тканевого метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена.

Трансформация — образование продуктов одного вида обмена из общих исходных компонентов, идущих на построение белков, жиров или углеводов.

Извращённый синтез — образование в клетке или ткани веществ, не встречающихся в норме.

ПРОЯВЛЕНИЯ

Морфологическим проявлением дистрофии является накопление в клетке (ткани):

а) избыточного количества вещества в месте обычной локализации;

б) веществ в атипичных для них местах;

в) веществ, не встречающихся в норме.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Ÿ В зависимости от преобладания нарушений того или иного вида метаболизма выделяют дистрофии:

а) белковые (диспротеинозы),

б) жировые (липидозы),

в) углеводные,

г) минеральные.

Ÿ В зависимости от преимущественной локализации развивающихся изменений выделяют дистрофии:

а) паренхиматозные (клеточные),

б) стромально-сосудистые (мезенхимальные)

в) смешанные.

Ÿ В зависимости от распространения дистрофии могут быть:

а) системными

б) местными.

Ÿ По происхождению различают дистрофии:

а) врождённые

б) приобретённые дистрофии.

КЛЕТОЧНЫЕ ДИСТРОФИИ
1.	ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСПРОТЕИНОЗЫ - характеризуются нарушениями метаболизма мембранных и цитоплазматических белков, изменению их физико-химических свойств, ферментопатиями, появлению в цитоплазме клеток белковых включений. Клеточные диспротеинозы представлены дистрофиями: а) зернистой б) гиалиново-капельной в) гидропической (вакуольной, водяночной) г) роговой	Зернистая дистрофия (мутное набухание) характеризуется появлением в цитоплазме клеток большого количества мелких белковых зёрен. Гиалиново-капельная дистрофия характеризуется появлением в цитоплазме крупных гомогенных, эозинофильных и гиалиноподобных включений округлой формы, приводящих к деструкции органелл, а затем — к фокальному и тотальному коагуляционному некрозу клетки. Гидропическая (вакуольная, водяночная) дистрофия является проявлением нарушения не только белкового обмена, но и вызванного им изменения коллоидно-осмотического давления с накоплением в цитоплазме клеток воды (внутриклеточный отёк). Баллонная дистрофия – слившиеся вакуоли между собой за счёт разрушения мембран эндоплазматической сети вплоть до формирования одной большой вакуоли, выполняющей практически весь объём цитоплазмы и смещающей сдавленное ядро (кариопикноз) на периферию клетки. Роговая дистрофия отличается избыточным образованием рогового вещества в клетках многослойного плоского ороговевающего эпителия (гиперкератоз) или формированием кератина на неороговевающем в норме эпителии слизистых оболочек (лейкоплакия). ВРОЖДЁННЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСПРОТЕИНОЗЫ Патологические состояния детей грудного или раннего детского возраста вследствие различных наследуемых ферментопатий, что приводит к нарушениям всасывания тех или иных аминокислот в кишечнике (синдром недостаточного всасывания — мальабсорбции), внутриклеточного метаболизма и реабсорбции в канальцах почек (аминоацидурия). Классические заболевания этой группы: фенилкетонурия (ФКУ), цистиноз, тирозиноз.
2.	ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ - проявляются накоплением в цитоплазме клеток липидов (нейтральные жиры, триглицериды, фосфолипиды, холестерин); - причины липидозов: а) состояния, сопровождающиеся гиперлипидемией, б) отравления гепатотропными ядами, в) гипоксии любого генеза, г) интоксикации, д) алиментарные состояния (белковая, витаминная недостаточность), ж) врождённые ферментопатии, з) недостаток липотропных факторов (метионин, холин, лецитин, экстракты поджелудочной железы, витамин В12 и др.), и) алипотропное ожирение.	Печень – жировой гепатоз (стеатоз печени), механизмы развития — инфильтрация или трансформация. Поражение гепатоцитов начинается с обратимого пылевидного, мелкокапельного ожирения и заканчивается крупнокапельной дистрофией (как правило, необратимой). В ряде случаев наблюдается формирование «перстневидных клеток», в которых вся цитоплазма выполнена жировой вакуолью, смещающей ядро к клеточной мембране. Максимальные изменения возникают в гепатоцитах периферии долек, тогда как центролобулярные клетки поражаются меньше. Макроскопические изменения - «гусиная печень», пример алиментарного ожирения – квашиоркор. Миокард – пылевидное (или в далеко зашедших случаях — мелкокапельное) ожирение кардиомиоцитов, как правило, в области венулярного звена микроциркуляторного русла. Макроскопически сердце - «тигровое сердце». Почки – дистрофияобусловлена инфильтрацией эпителия канальцев при гиперлипидемии, наблюдаемой, как правило, при нефротическом синдроме или накоплением липидов в результате резорбтивного ожирения за счёт фагоцитоза свободных жировых масс макрофагами и гистиоцитами, что приводит к заполнению жиром цитоплазмы этих клеток, называемых пенистыми или ксантомными (от греч. xanthos — рыжий, жёлтый, так как клетки окрашиваются суданом III в оранжевый или желтовато-красный цвет). ВРОЖДЁННЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ В отличие от приобретённых жировых дистрофий, проявляются первичным и системным отложением и накоплением липидов с последующим повреждением ими клеточных ультраструктур (вплоть до некроза клетки). Эти заболевания относят к тезаурисмозам (болезни накопления): а) системные липидозы (лизосомальные болезни): цереброзидозы (например, болезнь Гоше), сфинголипидозы (например, болезнь Ниманна–Пика), ганглиозидозы (например, болезни Тэя–Сакса и Сэндхоффа), метахроматическая лейкодистрофия; б) накопление фитановой кислоты и длинноцепочечных жирных кислот вследствие наследственных дефектов пероксисом.
3.	ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ - откладывающиеся в клетках углеводы относятся к: а) полисахаридам (гликоген), б) гликопротеинам в) гликолипидам - нарушения обмена гликогена проявляются не только в увеличении, но и в уменьшении его количества в цитоплазме клеток, что наиболее часто имеет место при СД	Сахарный диабет - усиление процессов гликогенолиза, обусловленного инсулинопенией, приводит к уменьшению запаса гликогена в депо (особенно в гепатоцитах), что способствует развитию жировой дистрофии клеток. При этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена. В почках (вследствие синтеза в цитоплазме гликогена) возникает вызванная гиперглюкозурией «гликогенная инфильтрация» эпителия проксимальных и дистальных канальцев. Сахарный диабет матери приводит к избыточному отложению гликогена в миокарде, почках, печени, скелетных мышцах (вторичный транзиторный гликогеноз) у детей раннего грудного возраста. ВРОЖДЁННЫЕ ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ГЛИКОГЕНОЗЫ В основе - врождённые и наследуемые ферментопатии. Болезнь фон Гирке - проявляется гипогликемией и кетонемией. Характерны развитие вторичного гипофизарного ожирения (жир откладывается на лице, приобретающем «кукольный» вид), увеличение в размерах почек, значительная гепатомегалия, значительное увеличение гликогена в лейкоцитах. Болезнь Помпе - поражение сердца, поперечнополосатых и гладких, накопление гликогена в миокарде, диафрагме и других дыхательных мышцах способствует нарастающей сердечной и дыхательной недостаточности. Гликоген откладывается также в языке (глоссомегалия), гладких мышцах пищевода, желудка, что вызывает затруднение глотания, картину пилоростеноза, сопровождающегося рвотой. Болезнь Форбса–Кори. Накопление атипичного гликогена (лимитдекстрина) приводит к умеренной гепатомегалии, небольшому увеличению сердца, гипотонусу скелетных мышц. Болезнь Андерсен. Нарушается структура гликогена (напоминает растительные полисахариды — пектиды), откладывающегося в клетках печени, селезёнки и лимфатических узлов с развитием в последующем цирроза печени. Болезнь Мак Ардла. Изменения затрагивают только скелетную мускулатуру, в цитоплазме мышечных волокон находятся PAS-положительные включения гликогена.
4.	СЛИЗИСТАЯ ДИСТРОФИЯ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ И МУКОЛИПИДОЗЫ - нарушения обмена гликопротеинов в клетках приводит к накоплению муцинов и мукоидов (слизистая дистрофия)	К этой группе относятся болезни накопления, развивающиеся при мутациях ферментов, обеспечивающих метаболизм: а) сфинголипидов, б) гликолипидов, в) мукополисахаридов. Для больных рассматриваемой группы характерен фенотип гаргоилизма – у больных уже к концу 1-го года жизни отмечается низкий рост, характерный фенотип — массивный череп, втянутый корень носа, сросшиеся брови, толстые губы, большой язык, короткая шея, своеобразное выражение лица — «лицо, выплёвывающее воду». Наблюдаются помутнение роговицы, гепато- и спленомегалия, склонность к пупочным и паховым грыжам, скелетные аномалии вследствие нарушения периостального и энхондрального окостенения (фиксированный кифоз в области торакально-поясничного сочленения, ограниченная подвижность суставов, искривления длинных трубчатых костей), отсталость в психическом развитии и иногда тугоухость (вплоть до глухоты), низкий хриплый голос.

12 3 Следующая ⇒