Клиника. Диагностика

Клиника

Изменение сосудов кистей рук приводит к развитию синдрома Рейно — резкого сосудистого спазма с похолоданием и болью в пальцах. Еще одним специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, то есть необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности её капсулы.

Из внутренних органов при склеродермии наиболее часто поражаются почки, лёгкие, сердце. Изменения в них приводят к снижению всех функций органа. Например, при поражении почек это проявляется нарастанием почечной недостаточности. В результате развивается общая интоксикация организма в сочетании с потерей белка и ионов.

Большинство изменений при склеродермии — например, мышечные и костные боли, — могут напоминать проявления ревматизма или ревматоидного артрита. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями проводится на основании рентгенологического исследования и иммунных тестов.

Диагностика

Клинические критерии

Тестирование на антитела

Системный склеродермию (ССД) следует предположить у пациентов с феноменом Рейно, типичными скелетно-мышечными или кожными проявлениями, дисфагией неизвестной этиологии, мальабсорбцией, фиброзом легких, легочной гипертензией, кардиомиопатией или нарушениями проводимости. Диагноз ССД без поражения кожи следует рассматривать у пациентов с необъяснимыми симптомами со стороны внутренних органов. Диагноз ССД становится очевидным при комбинации таких классических проявлений заболевания, как феномен Рейно, дисфагия и индурация кожи. Однако у некоторых пациентов диагноз невозможно поставить клинически, а подтверждающие лабораторные тесты могут увеличить вероятность заболевания, но их отсутствие не исключает его.

Антинуклеарные антитела (АНА) присутствуют в ≥90%, часто с антинуклеолярным паттерном. Ревматоидный фактор выявляют у трети пациентов. Антитела к белку центромеры (антицентромерные антитела) обнаруживают в сыворотке крови значительной части больных с очаговой ССД. Частота обнаружения антител к Scl-70 (топоизомеразе I) выше при генерализованной (диффузной) склеродермии, чем при очаговой ССД. РНК-полимераза III связана с генерализованной склеродермией, склеродермальным почечным кризом и раком. Антитела к U3 РНП (фибрилларину) также связаны с диффузным заболеванием. Наиболее рентабельным методом исследования на наличие антител является анализ на АНА, анти-Scl-70 и антицентромерные антитела в первую очередь; если результаты отрицательные, следует рассмотреть исследование на наличие других антител на основе клинических проявлений.

Чтобы помочь установить диагноз, клиницисты могут также обратиться к критериям классификации ССД в Американский колледж ревматологии (American College of Rheumatology)(ACR)/Европейскую Антиревматическую Лигу (European League Against Rheumatism (EULAR) classification criteria for SSc).

Стандартные критерии Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом для системного склероза включают следующие:

- Утолщение кожи на пальцах обеих рук

- Поражения кончиков пальцев (например, язвы, точечные рубцы)

- Телеангиэктазии

- Аномальные капилляры ногтевого валика (например, эктатические кровеносные сосуды, закупорка сосудов)

- Легочная артериальная гипертензия и/или интерстициальная легочная болезнь

- феномен Рейно

- ССД-связанные аутоантитела (антицентромерные антитела, анти-Scl-70, анти-РНК-полимераза III)

Эти критерии взвешиваются, в некоторых случаях в соответствии с подкритериями, и их суммируют для получения оценки. Оценки выше определенного порога классифицируют как достоверную ССД.

При наличии подозрений на поражение легких показаны КТ грудной клетки и эхокардиография для выявления легочной гипертензии. Острый альвеолит иногда можно подтвердить с помощью КТ органов грудной клетки высокого разрешения.

⇐ Предыдущая 3 4 5 6 7 8 91011 12 Следующая ⇒