Бүйректің туа пайда болған және тұқым қуалайтын аурулары

Бү йректің туа пайда болғ ан жә не тұ қ ым қ уалайтын аурулары

Созылмалы бү йрек патологиясы бар науқ астарда 22-35%-да бү йректің тұ қ ым қ уалайтын жә не туа пайда болғ ан аурулары анық талады.

А. В Папаян мә ліметтері бойынша балаларда зә р шығ ару жү йесінің кең тарағ ан ақ аулары: бү йректің екі еселенуі – 1: 150, бү йректің дистопиясы – 1: 800-1000, тағ а тә різді бү йрек – 1: 400-500, тү бекшенің дивертикуласы, несеп ағ ардың екі еселенуі – 1: 150, қ уық тың даму ақ ауы – 1: 40000-50000, жаң а туғ ан нә рестелер эписпадиясы – 1: 50 000.

Гидронефроз – пиелоуретральды сегменттерде зә р ағ ысының бұ зылуынан бү йрек тү бекше жә не тостағ аншасының ө ршімелі, тұ рақ ты кең еюінен бү йрек паренхимасын біртіндеп атрофияғ а алып келеді.

Туа пайда болғ ан гидронефрозда пиелоуритральды сегменттің тарылуы (стенозы), несепағ ардың, қ ақ пақ ша кілегей қ абаттарының гипоплазиясынан, қ осымша тамырлардан несепағ ардың шаншылуынан болады. Жү ре пайда болғ ан гидронефроз тастар, ісіктер, зә р шығ ару жү йесінің зақ ымдануынан болады.

Бү йрек паренхимасының атрофиясының айқ ындығ ына байланысты гидронефроздың тө рт дә режесі болады:

· І дә режеде жинағ ыш жү йесі кең ейген, бірақ паренхима сақ талғ ан.

· ІІ жә не ІІІ дә режеде паренхима кө лемі азайғ ан.

· ІV дә режеде паренхима жойылып, бү йрек қ ызметін атқ армайды.

Гидронефроз клиникасы пальпациялағ анда ісік тә різді қ ұ рылым анық талып, іштің ауырсынуымен, екіншілік пиелонефрит тү рінде кө рінеді. Ерте жастағ ы балаларда іштің ұ лғ аюы, диспепсиялық қ ұ былыстар, қ ұ су, мазасыздық жә не пиелонефрит белгілерімен басталады. Екі жақ ты гидронефрозда баланың физикалық дамуының қ алыс қ алуы байқ алады. Диагнозды УДЗ, экскреторлы урография жә не ренография, КТ мә ліметтері бойынша қ ойылады.

127 кесте

Туа пайда болғ ан жә не тұ қ ым қ уалайтын нефропатиялардың жіктелісі

Нефропатия тү рлері	Назологиялық тү рлері
Зә р шығ ару жү йесінің анатомиялық ақ аулары	а) Бү йректің анатомиялық кемістіктері: Сандық (агенезия, аплазия, бү йректің қ осарлануы); Орналасуы (дистопия, нефроптоз, ротациясы (айналуы); Тү рінің ақ ауы( тағ а тә різді, S-, жә не L-тә різді бү йрек); б) несепағ ар, қ уық, уретраның ақ аулары; в) бү йрек тамырларының орналасу жә не қ ұ рылымдық ақ аулары; г) қ уық тың нейрогенді синдромымен зә р шығ ару жү йесінің нервтену ақ аулары.
Бү йректің гистологиялық дизэмбриогенезі.	а) Кистамен: поликистозды ауру, Фанкони нефронофтизі; Сениор ауруы, кисталық аурулардың басқ а тү рлері. б) кистасыз; олигонефрония; сегментарлы гипоплазия, (Аск-Упарк ауруы); гипопластикалық дисплазиядағ ы нефропатия (sui generis), зә р жү йесінің анатомиялық ақ ауымен немесе дисметоболикалық бұ зылыстарымен; гломерулонефритпен немесе интерстициальды нефритпен.
Тұ қ ым қ уалай-тын нефрит -Тубулопатия	а) керең дікпен; б) керең діксіз (Альпорт синдромы). а) Біріншілік: проксимальды тү тікшенің зақ ымдалуы (ренальды глюкозурия-бү йректік диабет, де Тони-Фанкони ауруы, цистинурия, бү йректік тубулярлы ацидоз ІІ типі); Дистальды тү тікшенің зақ ымдалуы (бү йректік қ антсыз жә не тұ зды диабет, бү йректік тубулярлы ацидозы І типі); б) Екіншілік: зат алмасудың тұ қ ым қ уалайтын патологиясы (галактоземия, цистиноз, подагра, Фабри ангиокератомасы) в) жасушалар мембранасының тұ рақ сыздығ ының кристаллуриясы (оксалатты, уратты нефропатия)
	Моногенді жә не хромосомды синдромдар қ ұ рамындағ ы нефро-, уропатия
Бү йректің эмбри ональды ісігі	Вильмс ісігі

І дә режесінің емі – зә рдің ағ ысын кү шейтетін консервативті ем. Келесі дә режелерінде пиело-уретеральды сегмент ө ткізгіштігін қ алпына келтіруге бағ ытталғ ан оталау емі туралы мә селерді шешеді.

Бү йрек гипоплазиясы –бү йрек паренхимасының қ ызметтік кө лемінің азаюы (бү йректегі бө ліктер 5 немесе одан аз). Кейбір балаларда бү йрек нефрондары қ алыпты жіктелген, ал кейбіреулерінде киста-дисплазия, қ арапайым шумақ тар, строма ақ аулары белгілері табылғ ан. Бір мезгілде несепағ ар, қ уық, уретра ақ аулары, кө птеген дизэмбриогенез стигмалары болу мү мкін.

УДЗ, экскреторлы урография, рентгенография, компьютерлі томография негізінде анық талады.

Емі: симптоматикалық, кейде-бү йрек трансплантациясы.

Сегментарлы гипоплазия (Аск-Упмарк бү йрегі) – қ ыртысты қ абаттың сегмен-тарлы жұ қ аруы. Бір жақ ты жә не екі жақ ты болу мү мкін. Мектеп жасында гиперплазия, іштің ауырсынуымен басталады, сирек – полиурия, полидепсия, дене дамуының қ алыс қ алуы байқ алады. Қ ыз балалар ер балалардан 3 есе жие ауырады.

Емі: симптоматикалық, тұ рақ ты артериальды гипертензия байқ алса зақ ымданғ ан сигментті хирургиялық жолмен алып тастауғ а болады.

Бү йректің біржақ ты агенезиясы – бір бү йректің жоқ болуы. Жаң а туғ ан нә рестелерде кездесу жиелігі 1: 1000. Ә детте клиникасы білінбейді. Бү йрек жоқ жағ ындағ ы қ ұ лақ қ алқ аны формасының жә не орналасуының аномалиясы байқ алуы мү мкін. Болжамын жалғ ыз қ алғ ан бү йрегі шешеді.

Екі жақ ты бү йрек агенезиясы (Поттер синдромы) –бет (гипертелоризм, талпақ немесе тоты қ ұ с тұ мсығ ы тә різді мұ рын, қ ұ лақ қ алқ анының тө мен орналасуы, микрогнатия, эпикантус), ө кпе (гиплазия), жыныс мү шелерінің жә не т. б біріккен ақ аулары. Жаң а туғ ан нә рестелерде 1: 4000-10000 кездеседі. Жү ктілік кезінде анасында қ ағ анақ суының аз болуы, жү ктілік кө біне ө лі тууылумен аяқ талады.

Олигонефрония (олигомеганефрония ) – нефрондардың ұ зарып, олардың саны жә не бү йрек мө лшері азаюымен жү ретін туа пайда болғ ан ауру. Айқ ын интерстициаль-дық фиброзбен сипатталады. Науқ астарда туғ ан бойда немесе бір жасыннан бастап созылмалы бү йрек жетіспеушілігі белгілері дамиды. Диагноз бү йрек биопсиясы арқ ылы нақ тыланады.

Емі: симптоматикалық. Болжамы : қ олайсыз, бү йрек трансплантациясын жасауғ а болады.

Бү йректің екі еселенуі –бү йректің ұ зынынан екіге бө лінуі. Қ ыз балаларда жие кездеседі. Балаларда кездесу жиілігі 1: 145. Екі еселенудің бір жақ ты, екі жақ ты жә не толық, толық емес тү рі болады. Толық екі еселенуде 2 оқ шауланғ ан несепағ ар болады. Толық емес тү рінде несепағ ар ә р тү рлі дең гейде бірігеді. Біріккен жерінде уретероуретеральды рефлюкс байқ алады. Зә р ағ уғ а функциялық кедергі болғ ан соң бү йректің инфекцияланып, пиелонефрит дамуы мү мкін.

Нефроптоз –бү йректің патологиялық қ озғ алысы. Нефроптозда бү йректің вертикалды қ алыптағ ы бір жақ ты немесе екі жақ ты тө мен тү суі болады; тө мен тү скен бү йрек қ озғ алмалы, несепағ ар ұ зарғ ан, иілген болады. Пальпациялағ анда бү йректің тиісті орнынан ығ ысуы байқ алады.

Дистопия –бү йректің туа пайда болғ ан орналасу қ алпының ақ ауы. Бір жақ ты жә не екі жақ ты тү рлері болады. Бү йректің орналасуына байланысты: кеуделік, белдік, мық ындық, жамбастық, қ иылысқ ан тү рлері болады.

Бү йректердің бітісіп (тұ тасып) кетуі барлық бү йрек аномалияларының 15-20% қ ұ райды. Бү йректердің бітісіп кетуі симметриялық (тағ а тә різдес, галет тә різдес) жә не асимметриялық (S-L- тә різді) болып бө лінеді.

Қ осалқ ы бү йрек, тағ а тә різді бү йрек, бү йрек эктопиясы клиникалық кө ріністерсіз болу мү мкін, бірақ обструктивті бұ зылыстарғ а ә келеді, рефлюкс байқ алып, зә р жү йесі инфекцияланып, пиелонефрит дамуы мү мкін. Негізгі дә рігерлік тактика, уролог кең есімен бү йрек инфекциясын емдеу керек.

Бү йректің кисталық ауруының варианттары 128 кестеде берілген.

128 кесте

12 3 4 Следующая ⇒