ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ. б) ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ

- условно говоря, протекают по типу доброкачественной опухоли
- лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, более цитарными, чем при острых лейкозах, клетками

- начинаются постепенно, медленно прогрессируют
- печень, селезенка и лимфатические узлы увеличены в размере
- даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет.
- чаще болеют взрослые
- в крови выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки
- в терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток

КЛАССИФИКАЦИЯ:
1) ЛЕЙКОЗЫ МИЕЛОЦИТАРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ:
Характеризуются появлением опухолевого клона на уровне единой клетки — предшественницы миелопоэза, что определяет значительное разнообразие этих форм лейкоза, которые в последнее время часто объединяют термином «миелопролиферативные синдромы».

а) ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
- протекает по лейкемическому типу с увеличением количества лейкозных клеток
- при хромосомном исследовании выявляют филадельфийскую хромосому (делецию 22-й хромосомы из-за транслокации между 9-й и 22-й хромосомами с образованием гибридного гена, ответственного за опухолевую трансформацию)
- т. к. лимфотические клетки обр. и в селезенке, значит может наблюдаться спленомегалия
Симптомы: анемия, спленомегалия, гепатомегалия, потеря веса, лихорадка
Лечение: химиотерапия, облучение, трансплантация СКК, операция по удалению селезенки.

б) ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

- характеризуется значительным эритроцитозом, умеренным гранулоцитозом и тромбоцитозом, спленомегалией, снижением уровня эритропоэтина.

- выражена склонность к тромботическим и тромбогеморрагическим осложнениям.

- в терминальной стадии возможен бластный криз.

в) ЭРИТРЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОМИЯ
г) ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ, НЕЙТРОФИЛЬНАЯ, БАЗОФИЛЬНАЯ ЛЕЙКЕМИЯ.

2) ЛЕЙКОЗЫ ЛИМФОЦИТАРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ:

а) ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
-чаще у мужчин, в возрасте за 60.
-тип рака, при котором костный мозг производит слишком много B-лимфоцитов, последние не мог дифференцироваться в антителообразующие, а значит плохо участвуют в иммунитете
-чем больше в костном мозге обр. таких клеток, значит тем меньше будет в нем здоровых эритроцитов и тромбоцитов.
- на ранних стадиях симптомы не проявляются.
Симптомы: утомляемость, повторные рецидивы, анемия, легкие синяки на коже, спленомегалия, гепатомегалия
- онкологическое заболевание лимфатической ткани,
- опухолевые лимфоциты накапливаются в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах.
Лечение: тщательное наблюдение, химиотерапия, лучевая терапия, хирургическое вмешательство, терапия иммуноклональными телами.

б) ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ
- болезнь исходит из В-клеток, предшественников плазмоцитов,
- характеризуется способностью плазматических клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты (легкие, тяжелые цепи) – а парапротеины.

Формы: миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина.

в) ЛИМФОМАТОЗ КОЖИ (болезнь Сезари);

3) ЛЕЙКОЗЫ МОНОЦИТАРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ:
- хронический моноцитарный лейкоз;
- гистиоцитозы.

NB: морфологический субстрат при хронических лейкозах – созревающие и морфологически зрелые элементы крови.

ЛИМФОМЫ

– разновидность рака, поражающего лимфатическую систему, состоящую из лимфатических узлов (злокачественные новообразования лимфоидной ткани)

- дают обширные метастазы, в том числе и в костный мозг. Если при лейкозах костный мозг поражается первично, то при лимфомах — вторично в результате метастазирования.

КЛАССИФИКАЦИЯ:
1. По морфологии:

— неходжкинские лимфомы;

— лимфому Ходжкина.

2. По распространенности:

— изолированный, или локальный с поражением одной группы лимфатических узлов;

— генерализованный, при котором разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в лимфатических узлах, но и в селезенке, печени, легких, желудке, коже.

3. По степени злокачественности:

- низкая

- умеренная;

- высокая

4. В зависимости от цитогенеза:
а. В-клеточные лимфомы

- лимфома Беркитта

б. Т-клеточные лимфомы
в. Лимфомы из NK-клеток
4. По характеру роста:
-диффузные
- нодулярные

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма)
- злокачественное заболевание лимфоидной ткани c вовлечение в процесс, как правило, одного лимфатического узла ( как правило шейного)

- характерен клеточный полиморфизм опухолевой ткани
- чаще у детей
- прогноз лучше
- спреимущественным развитием опухолевой ткани в лимфатических узлах
Виды:
- изолированный (разрастание лимфоидной ткани 1 ЛУ)

- генерализованный (затронуто более одного ЛУ)
Диагностика: в поражённых ЛУ находят гигантские клетки Рид — Березовского — Штернберга (РШ-клетки) и одноядерные клетки Ходжкина
Этиология: этиология вирусная (вирус Эпштейна — Барр).

НЕХОДШИНСКАЯ ЛИМФОМА (лимфосаркома)
- одновременное вовлечение в процесс лимфатических узлов нескольких локализаций
- мономорфизм клеток.
-чаще после 40
- прогноз хуже
- первичный, внекостномозговой опухолевый рост лимфатической ткани.

- в основе лежит мутация ДНК в одном из лимфоцитов из лимфатического узла, что приводит к появлению большого числа плохо сформированных лимфоцитов, срастающихся в опухолевые массы внутри лимфатических узлов и в других частях организма.

ЛИМФОМА БЕРКИТТА
Высокозлокачественная В-клеточная лимфома, имеющая эндемический и спорадический варианты.

1) Эндемическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у детей преимущественно в экваториальной Африке, строго ассоциированная с вирусом Эпштейна–-Барр.

2) Спорадическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у более старших пациентов по всему миру.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ
В основе – разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда – миеломных клеток в КМ и вне его.

Миеломные клетки секретируют пара-протеины, которые обнаруживаются в крови и моче (белок Бенс – Джонса)

Формы в зависимости от характера роста: диффузная, диффузно-узловатая и множественно-узловатая.

Формы в зависимости от характера миеломных клеток: плазмоцитарная, плазмобластная, полиморфно-клеточная, мелкоклеточная миеломы.

⇐ Предыдущая 1 23