СПАЗМОФИЛИЯ

Спазмофилия - заболевание, характеризующееся наклонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и кислотно-основного равновесия, которое приводит к повышенной нервно-мышечной возбудимости.

Этиология. Спазмофилией болеют дети раннего возраста (от 3 месяцев до 2 лет), страдающие рахитом и находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными молочными смесями.

Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина D в коже.

Патогенез. Большие дозы активной формы витамина подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах. Вследствие этого развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, содержание его в крови при этом резко падает до критических цифр (ниже 1, 7 ммоль/л), что приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и возникновению судорог.

Клиническая картина. По клиническому течению различают латентную (скрытую) и явную формы спазмофилии.

Латентная спазмофилия может длиться несколько месяцев, под влиянием провоцирующих факторов (плач, рвота, повышенная температура, инфекционное заболевание) переходит в явную. Характерными для латентной спазмофилии являются следующие симптомы:

симптом Хвостека - при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры лица;

симптом Труссо - при сдавливании на плече сосудисто-нервного пучка кисть судорожно сокращается, принимая положение " руки акушера";

симптом Люста — поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы.

Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и экламптических приступов.

Ларингоспазм возникает внезапно и протекает с частичным или полным закрытием голосовой щели. При сужении голосовой щели появляется, затрудненный вдох, напоминающий петушиный крик.

Ребенок синеет, покрывается холодным потом. При полном закрытии голосовой щели дыхание прекращается, ребенок теряет сознание. Через несколько секунд слышен шумный вдох, дыхание постепенно восстанавливается и ребенок засыпает. Приступ в течение суток может повторяться. В наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мускулатуры стоп и кистей. Чаще наблюдается у детей старше 1-го года жизни. При приступе кисти принимают положение " руки акушера", стопы и пальцы находятся в состоянии резкого подошвенного сгибания. Спазм может быть кратковременным, но чаще длится в течение нескольких часов и даже дней. При продолжительном спазме на тыльной поверхности стоп и кистей развивается отек. Нередко возникает спазм круговых мышц рта, в результате которого губы принимают положение " рыбьего рта". Особенно опасными являются бронхоспазм и спазм сердечной мышцы вследствие возможной остановки дыхания и сердца. Спазм гладкой мускулатуры вызывает расстройство мочеиспускания и акта дефекации.

Эклампсия является наиболее тяжелым вариантом заболевания и проявляется потерей сознания, приступами клоникотонических судорог, охватывающих все гладкие и поперечнополосатые мышцы. Приступ обычно начинается с подергивания мышц лица и шеи, затем судороги распространяются на туловище и конечности. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. Ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное выделение мочи и кала. Длительность приступа различная. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца.

Лабораторная диагностика. При биохимическом исследовании крови определяются гипокальциемия, гиперфосфатемия, алкалоз.

Лечение. Общие клонико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер.

Для купирования судорог применяют седуксен, раствор натрия оксибутирата (ГОМК), внутривенно вводят 10% раствор кальция глюконата.

При ларингоспазме необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, оросить кожу холодной водой, раздражать корень языка и заднюю стенку глотки шпателем, при необходимости провести искусственное дыхание до появления первого вдоха.

После приступа показано питье в виде чая, ягодных или фруктовых соков. Детям, находящимся на искусственном вскармливании, рекомендуется донорское молоко или кисломолочные смеси. В суточном рационе ребенка увеличивают количество овощного прикорма, фруктовых и овощных соков. Одновременно назначается 10% раствор аммония хлорида. Обязательным является применение препаратов кальция (глюконат кальция, 10% раствор кальция хлорида). Через 3-4 дня после приема препаратов кальция и исчезновения симптомов спазмофилии проводят противорахитическое лечение витамином D.

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒