Патологиялық физиологиясы,клиникалық көрінісі

· Кө птеген ғ алымдар қ азіргі кезде, ө кпе эмфиземасының негізгі себебі ацинустың эластикалық негізіндегі ферментативтік протеолиз деген пікір айтады.

· Бұ л процесске қ атысатын протеолитикалық ферменттерге: трипсин, химотринсин, нейтрофильді эластаза, тіндік калликреин жә не плазминоген жатады.

· Протеазаның негізгі физиологиялық ингибитріне а1- антитрипсин (1965. Eriksson) жатады. а1- антитрипсиннің генетикалық жетіспеушілігі кезінде протеолиз/ а1- антитрипсин физиологиялық жү йесі протеолизге қ арай жылжиды, сол себепті альвеола қ абырғ асы бұ зылып, ө кпе эмфиземасы дамиды.

· а1- антитрипсин гені 14 хромосоманың ұ зын иығ ында орналасады. Ол PI(proteinaseinhibitor) деп аталады макрофаг пен гепатоциттер арқ ылы тасымалданады. PI генінің 75 аллелі бар.

а1- антитрипсиннің жетіспеушілігі:

v Туа пайда болғ ан жетіспеушіліктің негізгі клиникасы біріншілік ө кпе эмфиземасы мен бауыр циррозы болып келеді.

v Жү ре пайда болғ ан жетіспеушілік: шылым шегу, сыртқ ы ортаның лас агрессивті факторлары (поллютант).

Механикалық бү лініс – ә нші, ү рмелі аспапта ойнайтын музыканттарда т. б. Шылым шегетіндерде: шылымның тү тіні ө кпенің респираторлық аймағ ындағ ы нейторфильдердің миграциясын шақ ырады, ол протеолитикалық ферменттерді – эластаза мен катепсинді жоғ ары кө лемде ө ндіреді. Сонымен қ атар, шылым тү тінінің қ ойрытпасы альвеолярлық макрофагтарда жиналып, а1- антитрипсиннің ө ндірілуін тө мендетеді. Оксидант/антиоксидант қ атынасы бұ зылып, биологиялық мембрана мен альвеола қ абырғ асы ө згеріске ұ шырайды.

Поллютаттардың ұ зақ ә серінен:

Ø Альвеолярлы мембрананың бұ зылысы;

Ø Протеолитикалық жә не оксиданттық жү йенің белсенуі;

Ø Қ абыну медиаторлары ө німінің – лейкотриен мен цитокиндердің жоғ арлауы.

Ерекше орынды – фибробластардың дисфункциясы алады. Фибробластар – ө кпе тінінің экстрацелюлярлы (коллаген, эластин) матриксті синтездеуге қ атысады.

Альвеола – капиллярлы қ абырғ аның бұ зылысы ацинустың кең еюімен бірге, газ алмасу ө тетін ауданның азаюына ә келеді.

Бұ л альвеолярлы желдетілу мен қ анның оксигенациясының азаюына соқ тырады.

Ө кпенің екіншілік (обструктивті) эмфиземасы бронхиальды демікпенің дамуы мен асқ ынуының кө рінісі болып келеді. Тынысты шығ арғ анда кө птеген кедергілерге ұ шырап альвеоладағ ы қ ысым жоғ арылайды.

Рис. 3. Внешний вид больного, страдающего эмфиземой легких на фоне ХОЗЛ. Выраженный дефицит массы тела — исхудание

⇐ Предыдущая 123 4 Следующая ⇒