Клиническая картина. Диагностика

⇐ ПредыдущаяСтр 3 из 4Следующая ⇒

Клиническая картина

- прогрессирующая одышка;

- сердцебиение;

- боли в грудной клетке (иногда похожие на стенокардии);

- признаки застоя в большом круге кровообращения (при декомпенсации лёгочного сердца);

- быстрое прогрессирование.

Диагностика

1. Лабораторные исследования: нет специфических лабораторных признаков изолированной ЛГ. Иногда могут быть патологическими результаты следующих исследований, в основном обусловленные заболеваниями, связанными с ЛГ:

1) газометрия артериальной крови — умеренная гипоксемия (значительная при заболеваниях легочной паренхимы или врожденных пороках сердца на стадии обратного шунтирования или право-левого шунтирования через открытое овальное окно); гиперкапния при ХОБЛ и центральных нарушениях регуляции дыхания;

2) антинуклеарные антитела ≈ 1/3 больных с идиопатической ЛГ. Рутинно определяйте анти-ВИЧ антитела;

3) повышение маркеров повреждения печени при ЛГ, связанное с вторичной гипертензией.

2. ЭКГ: в начальной стадии ЛГ часто в норме; позже правограмма, Р pulmonale, блокада правой ножки пучка Гиса, симптомы гипертрофии и перегрузки правого желудочка. Также могут появляться нарушения сердечного ритма (наиболее часто предсердные тахикардии и трепетание предсердий).

3. РГ грудной клетки: расширение ствола легочной артерии и промежуточной артерии, увеличение правого желудочка и правого предсердия; симптомы застоя в малом круге кровообращении при ЛГ, обусловленной недостаточностью левого желудочка, и при облитерирующем заболевании легочных вен (в этом случае — без дисфункции левого желудочка на эхокардиографии); признаки интерстициального заболевания или эмфиземы при лёгочной причине ЛГ.

4. Функциональное исследование лёгких:

1) спирометрия — часто в норме; симптомы рестрикции или обструкции при ЛГ вследствие паренхиматозного заболевания лёгких или бронхов, симптомы лёгкой обструкции на уровне мелких бронхов при артериальной ЛГ;

2) плетизмография — произвольно установлена граница 60 % от общей емкости лёгких (ОЕЛ [TLC]), ниже которой интерстициальная болезнь считается доминирующей в развитии ЛГ, особенно при сопутствующем фиброзе лёгких на КТВР;

3) диффузионная ёмкость для окиси углерода (DL_CO) — может быть понижена при идиопатической ЛГ, особенно низкая при интерстициальных заболеваниях лёгких.

5. Эхокардиография: с целью подтверждения подозрения на ЛГ и поиска ее причины. Изменения, связанные с ЛГ: увеличение полости правого желудочка и расширение лёгочного ствола, а на более поздних стадиях — увеличение правого предсердия, уменьшение и деформация левого желудочка и левого предсердия. Исследование в допплеровском режиме, особенно волн регургитации через клапаны правой части сердца, с целью оценки давления в легочной артерии.

6. Перфузионная сцинтиграфия лёгких: при артериальной ЛГ сцинтиграмма лёгких в пределах нормы или с субсегментарными дефектами перфузии; основное исследование при диагностике тромбоэмболической ЛГ — сегментарные и большие дефекты перфузии; нарушения перфузии средней степени тяжести возможны также у больных 1' группы ЛГ.

7. Катетеризация правых отделов сердца и лёгочной артерии: золотой стандарт при оценке гемодинамики лёгочного кровообращения. Больным с артериальной ЛГ выполните острую гемодинамическую пробу с ЛС, которое расширяет лёгочные сосуды (оксид азота, простациклин или аденозин в/в).

Лечение

Общие рекомендации:

1. Избегайте пребывания на больших высотах;

2. Избегайте физических нагрузок большой интенсивности, приводящих к появлению симптомов болезни, особенно обмороков. Регулярная физическая активность с небольшой нагрузкой может быть полезна при артериальной ЛГ.;

3. Ограничение количества кухонной соли в диете и чрезмерного потребления жидкости.

Фармакологическое лечение:

1. Антикоагулянтное лечение: профилактически антагонисты витамина К (МНО 2–3), возможно НМГ. Используйте при тромбоэмболической ЛГ; у больных артериальной ЛГ вероятно не эффективно, не применяйте при синдроме Эйзенменгера и при болезнях соединительной ткани, в связи с риском кровотечения; ЛГ, ассоциированная с недостаточностью левых отделов сердца или заболеваниями лёгких, не является самостоятельным показанием к назначению антикоагулянтов;

2. Оксигенотерапия: при наличии гипоксемии;

3. Диуретики: в случае правожелудочковой недостаточности;

4. Дигоксин: главным образом при заболеваниях, поражающих лёгочные сосуды, протекающих с невыраженной гипоксией. Рекомендуемая концентрация в плазме ≈ 1 нг/мл;

5. Блокаторы кальциевых каналов: только у больных с сохранённой реактивностью лёгочных сосудов; нифедипин до 160 мг/сут, дилтиаземдо 720 мг/сут или амлодипин до 20 мг/сут, начинайте со стандартной дозы, увеличивайте ее в зависимости от переносимости;

6. «Целевое» лечение, рекомендуемое в 1 группе ЛГ:

1) ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (применяются при артериальной ЛГ) — силденафил 20 мг 3 × в день, тадалафил 40 мг 1 × в день (не зарегистрирован в РФ по данному показанию);

2) блокаторы эндотелиальных рецепторов — бозентан 125 мг 2 × в день, амбризентан 5–10 мг 1 × в день, мацитентан 10 мг 1 × в день (не зарегистрирован в РФ); отдельные препараты могут иметь несколько различные регистрационные показания относительно их применения у детей, при шунтирующих пороках сердца и при ЛГ, ассоциированной с ВИЧ инфекцией; наиболее частым побочным действием является повышение активности аминотрансфераз в плазме (контролируйте в процессе лечения), обычно проходящее и бессимптомное, хотя может возникать необходимость отмены препарата, амбризентан и мацитентан имеют значительно более низкую гепатотоксичность;

3) простаноиды — применяются, когда нет хорошего ответа во время инвазивного исследования гемодинамики или когда длительное лечение блокаторами кальциевого канала не эффективно: илопрост — аналог простациклина, в/в или ингаляционно (6–9 × в день); эпопростенол —постоянная в/в инфузия (катетер в центральной вене и переносная помпа); трепростинил — аналог простациклина, постоянная п/к инфузия (микроинфузионная помпа и катетер, расположенные в подкожной клетчатке живота) или в/в (два последних не зарегистрированы в РФ).

4) риоцигуат — прямой стимулятор гуанилатциклазы, зарегистрирован FDA для применения как в 1 группе ЛГ, так и как препарат первого выбора при хронической тромбоэмболической ЛГ у больных, которым не планируется проведение легочной эндартеректомии. Дозу определяют индивидуально в диапазоне 1–2, 5 мг 3 × в день. Не применяйте в комбинации с ингибитором фосфодиэстеразы 5 типа (высокий риск гипотензии).

Инвазивное лечение:

1. Атриосептостомия: чрескожная перфорация межпредсердной перегородки, с последующим расширением образованного отверстия баллоном — процедура паллиативная, иногда являющаяся «подготовительным» этапом перед трансплантацией лёгких.

2. Лёгочная эндартерэктомия: механическое удаление проксимально расположенных организовавшихся тромбов, сросшихся с внутренней стенкой лёгочных артерий — метод выбора у больных с симптоматической тромбоэмболической ЛГ.

3. Чрескожная баллонная легочная ангиопластика: возможная альтернатива хирургическому лечению, особенно у больных, которым не показана эндартерэктомия из-за слишком дистально расположенных поражений, слишком пожилого возраста или наличия тяжёлых сопутствующих заболеваний.

4. Трансплантация обоих лёгких или комплекса лёгких и сердца: при прогрессировании заболевания, несмотря на проводимую консервативную терапию.

⇐ Предыдущая 1 234 Следующая ⇒