Лёгочная гипертензия. Этиология. Патогенез

Лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия - это патологическое состояние, протекающее с нарушением гемодинамики в малом круге кровообращения, обусловленное повышением среднего давления в лёгочной артерии ≥ 25 мм рт. ст. в покое, определённого при катетеризации левого желудочка.

Этиология

Причиной лёгочной гипертензии могут стать различные заболевания и лекарственные препараты. К наиболее распространенным причинами лёгочной гипертензии относятся:

- Левожелудочковая недостаточность, в том числе диастолическая дисфункция;

- Паренхиматозные заболевания лёгких, сопровождающиеся гипоксией;

- Разное: апноэ сна, заболевания соединительной ткани и рецидивирующая тромбоэмболия легочной артерии.

Патогенез

Патофизиологические механизмы, вызывающие лёгочную гипертензию, включают: повышение лёгочного сосудистого сопротивления и повышение лёгочно-венозного давления.

Усиление лёгочного сосудистого сопротивления, обусловленное облитерацией лёгочного сосудистого русла и/или патологической вазоконстрикцией. Лёгочная гипертензия характеризуется переменной, в некоторых случаях патологической вазоконстрикцией, а также пролиферацией, гипертрофией и хроническим воспалением эндотелия и гладкой мускулатуры, приводящим к ремоделированию сосудистой стенки. Вазоконстрикция отчасти обусловлена повышением активности тромбоксана и эндотелина-1 (вазоконстрикторы), с одной стороны, и снижением активности простациклина и оксида азота (вазодилататоры) – с другой. Лёгочная гипертензия, которая возникает вследствие обструкции сосудистого русла, усугубляет повреждение эндотелия. Повреждение активирует коагуляцию на поверхности интимы, которая усугубляет лёгочную гипертензию. Также может наблюдаться тромботическая коагулопатия по причине дисфункции тромбоцитов, повышение активности ингибитора активатора плазминогена 1 типа и фибринопептида А и снижение активности тканевого активатора плазминогена. Стимуляция тромбоцитов может также играть ключевую роль в секреции веществ, повышающих пролиферацию фибробластов и гладкомышечных клеток; такими веществами являются тромбоцитарный фактор роста (ТцФР), фактор роста эндотелия сосудов (ФРЭС) и трансформирующий ростовой фактор-бета (ТРФ-β ). Локальную коагуляцию на поверхности эндотелия не следует путать с хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензией, которая вызвана организованными тромбоэмболами.

Повышение лёгочного венозного давления вызвано нарушениями, влияющими на левую сторону сердца и повышающими давление в левых отделах сердца, что в конечном итоге ведёт к повышению давления в лёгочных венах. Повышенное лёгочное венозное давление может вызвать острое повреждение альвеолярно-капиллярной стенки с последующим отёком. Постоянно высокое давление может в итоге привести к необратимому утолщению стенок альвеолярно-капиллярной мембраны, снижению диффузионной способности лёгких. Наиболее распространенным показателем для лёгочной венозной гипертензии является недостаточность левых отделов сердца с сохранённой фракцией выброса (ХСН-СФВ), обычно у пожилых женщин с гипертонией и метаболическим синдромом.

У большинства пациентов лёгочная гипертензия приводит сначала к гипертрофии правого желудочка, а затем – к дилатации и правожелудочковой недостаточности. Правожелудочковая недостаточность ограничивает сердечный выброс при физической нагрузке.

12 3 4 Следующая ⇒