1. Записать теоретический материал в тетрадях

1. Записать теоретический материал в тетрадях

ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

Лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

У детей лейкоз встречается чаще, чем другие злокачественные опухоли. Пик заболеваемости приходится на возраст 3, 5-4 года.

Этиология. В развитии заболевания имеет значение наследственная предрасположенность и влияние мутагенных факторов внешней среды: радиация, химические вещества (бензол, продукты перегонки нефти, противоопухолевые средства) и онковирусы.

В клетках обнаружены онкогены - РНК-содержащие вирусы. Они передаются по наследству детям от родителей (чаще от отца). У плода онкогены вызывают мутацию костномозговых клеток, нарушая состав и структуру их хромосомного аппарата.

Иммунная система сдерживает (уничтожает) рост мутантных клеток. Трансформация их в злокачественные клетки может произойти даже у плода в конце беременности или после родов на фоне угнетения иммунитета чаще всего после вирусных инфекций или воздействия мутагенных факторов.

Патогенез. Согласно клоновой теории, клетка-мутант утрачивает способность к созреванию и начинает безудержно размножаться. Все лейкозные клетки являются потомками одной мутировавшей клетки - родоначальной. Лейкозная опухоль вытесняет нормальные ростки кроветворения, распространяется по организму с развитием лейкемических инфильтратов (метастазов). В печени, селезенке, лимфоузлах, костях появляются эмбриональные очаги кроветворения.

Длительное время опухоль ничем себя не проявляет. Первые клинические симптомы появляются через 2-10 лет (в среднем через 3, 5 года), когда численность лейкозных клеток в опухоли составляет около 10¹².

Характерным признаком острого лейкоза является увеличение количества бластных клеток в костном мозге. В зависимости от того, каким типом бластов (миелобласты, лимфобласты, монобласты, эритробласты и недифференцируемые бласты) представлены лейкемические инфильтраты, острые лейкозы делят на соответствующие формы. Наиболее распространенными формами заболевания у детей являются миелобластный и лимфобластный лейкозы.

Каждая из форм имеет свои подвиды, различающиеся по результатам специфической терапии и прогнозу.

Биологические проблемы. Заболевание чаще начинается незаметно. У ребенка появляются жалобы на утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, головную боль, субфебрильную температуру, бледность. Острый лейкоз нередко протекает под маской других заболеваний: ангин, анемий, тромбо- и вазопатий, гриппа, сепсиса. От начала болезни до первого анализа крови, на основании которого можно поставить диагноз лейкоза, нередко проходит 4-6 недель и более.

Клинические симптомы в разгар заболевания связаны с угнетением ростков кроветворения и ростом лейкемических инфильтратов в различных органах. Характерно сочетание лихорадки, частых инфекций, анемического, геморрагического, костно-суставного и пролиферативного синдромов. В типичных случаях беспокоят недомогание, одышка, сердцебиение при физической нагрузке. Кожные покровы и слизистые оболочки приобретают выраженную бледность с землисто-серым оттенком.

Появляются кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек носа, десен и внутренних органов.

Для пролиферативного синдрома характерно: увеличение печени, селезенки, медиастинальных (брюшных) и периферических лимфоузлов - шейных, подчелюстных, подмышечных, паховых. Лимфоузлы плотные, эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой, иногда наблюдается симметричное увеличение слюнных и слезных желез.

Признаками вовлечения в патологический процесс костной системы являются: летучие боли в суставах, болезненность в костях черепа, позвоночника, по ходу трубчатых костей. Боли усиливаются при поколачивании. Могут появиться опухолевые образования глазницы, плоских костей черепа.

К частым проявлениям лейкоза относятся лейкемические инфильтраты на коже, поражение слизистых оболочек ЖКТ (гингивит, стоматит, энтеропатия). Нередко в процесс вовлекаются органы дыхания, сердце, почки, яичники. При специфическом поражении лейкемическими инфильтратами нервной системы развивается нейролейкемия. Клинические симптомы ее определяются локализацией и распространенностью процесса. Характерны симптомы поражения оболочек и вещества головного мозга: головная боль, тошнота, рвота, сонливость, снижение зрения и слуха, нарушение психики и речи, судороги, парезы и параличи черепных нервов, коматозное состояние.

Проявлением основного заболевания и результатом цитостатической терапии служит развитие цитопенического синдрома, при котором угнетается иммунитет и развиваются вторичные инфекционные осложнения.

Вторичную инфекцию вызывают микроорганизмы (особенно грамотрицательные), вирусы, патогенные грибы. Наиболее тяжелыми осложнениями являются сепсис, генерализованные вирусные инфекции, язвенно-некротическая энтеропатия, тяжелый геморрагический ДВС-синдром.

Клиническая картина разных форм заболевания имеет особенности. Острый лимфобластный лейкоз - наиболее частый вариант заболевания у детей. Для него характерно преобладание пролиферативного синдрома и поражение нервной системы.

Острый миелобластный лейкоз сопровождается тяжелым прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией, постоянным увеличением печени. Часто развиваются анемический и геморрагический синдромы. Ремиссия достигается реже, чем при остром лимфобластном лейкозе. Она менее продолжительна.

Острый лейкоз протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Ремиссия бывает частичной или полной.

Лабораторная диагностика. Для распознавания острого лейкоза проводят анализ периферической крови, миелограммы, спинномозговой жидкости, цитохимическое исследование властных клеток.

Диагностическими критериями острого лейкоза считаются: 1) появление в периферической крови незрелых клеток миелоидного и лимфоидного ряда - бластов; 2) анемия; 3) тромбоцитопения. К менее постоянным признакам относятся увеличение (снижение) количества лейкоцитов, ускоренная СОЭ.

Характерным гематологическим признаком острого лейкоза является обрыв кроветворения на раннем этапе, вследствие чего между юными клетками и зрелыми лейкоцитами отсутствуют переходные формы (" лейкемическое зияние" ).

Диагноз острого лейкоза подтверждается, если в пунктате костного мозга обнаружено более 30% властных клеток. При нейролейкозе бластные клетки появляются в спинномозговой жидкости.

Для идентификации подвидов лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования.

Критерии полной ремиссии - отсутствие клинических признаков заболевания, содержание бластных клеток в костном мозге менее 15%, лимфоцитов - менее 20% и лейкоцитов - более 1, 5 х 10⁹/л. Неполная ремиссия - состояние клинического благополучия без нормализации миелограммы.

12 Следующая ⇒