Задача 35

Задача 35

Мальчик Ю., 2,5 лет, поступил в отделение с жалобами на появившуюся желтушность кожных покровов.

Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой, нормально протекавшей беременности, срочных родов. При рождении отмечалась длительная выраженная желтушность кожных покровов, по поводу чего проводилось заменное переливание крови. Когда ребенку было 7 месяцев, родители заметили, что он немного пожелтел, но к врачу не обратились. 3 дня назад у мальчика повысилась температура до 37,8°С, ребенок пожелтел. В поликлинике был сделан анализ крови, в котором выявлена анемия (гемоглобин 72 г/л). Из семейного анамнеза известно, что мать здорова, а у отца периодически желтеют склеры.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Мальчик вялый, сонливый. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает на себя внимание деформация черепа: башенный череп, седловидная переносица, готическое небо. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Тоны сердца учащены, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см, селезенка +4 см ниже края реберной дуги. Стул, моча интенсивно окрашены.

Общий анализ крови: НЬ 72 г/л, эритроциты 2,0x10¹²/л, ЦП 1,0, ретикулоциты 16%, лейкоциты 10,2х10⁹/л, п/ядерные 2%, с/ядерные 45%, эозинофилы 3%, лимфоциты 37%, моноциты 13%, СОЭ 24 мм/час. 60% эритроцитов имеют сферическую форму.

Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л, билирубин: непрямой 140,4 мкмоль/л, прямой - нет, свободный гемоглобин - отсутствует.

Осмотическая резистентность эритроцитов: min - 0,58% NaCl, max - 0,32% NaCl.

Задание:

1. О каком диагнозе идет речь?

2. На основании каких данных Вы поставили этот диагноз?

3. Какой вид гемолиза при этом заболевании?

4. Объясните патогенез гемолиза.

5. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему?

6. Перечислите осложнения при этом заболевании.

7. Объясните механизм возникновения костных деформаций.

8. Какие лабораторные показатели гемолиза имеются у данного пациента?

9. По какому типу наследования передается это заболевание?

10. Назовите особенности кровообращения в селезенке.

11. Что такое физиологический гемолиз? Где в норме разрушаются "старые" эритроциты и почему?

12. Назовите биохимические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза.

13. Как происходит обмен билирубина?

⇐ Предыдущая 21 22 23 24 252627 28 29 30 Следующая ⇒