Химический состав плазмы крови . Белки плазмы крови: содержание, фракционный состав, функции, отдельные представители. Изменение белкового состава плазмы крови при заболеваниях.

2. Химический состав плазмы крови . Белки плазмы крови: содержание, фракционный состав, функции, отдельные представители. Изменение белкового состава плазмы крови при заболеваниях.

Кровь – жидкая подвижная соединительная ткань внутренней среды организма. Она выполняет транспортную, дыхательную, защитную, терморегуляторную, коммуникативную, гуморальную функции. Кровь состоит из плазмы и форменных элементов.

Пла́зма кро́ви -жидкая часть крови, в которой взвешены форменные элементы Процентное содержание плазмы в крови составляет 52—61 %. Гистологически плазма является межклеточным веществом жидкой ткани крови.

Плазма крови состоит из воды, в которой растворены вещества — белки (7—8 % от массы плазмы) и другие органические и минеральные соединения. Основными белками плазмы являются альбумины — 55—65 %, α1-глобулины — 2—4 %, α2-глобулины 6—12 %, β-глобулины8 — 12 %, γ-глобулины — 2-4 % и фибриноген — 0,2—0,4 %. В плазме крови растворены также питательные вещества (в частности глюкоза и липиды), гормоны, витамины, ферменты и промежуточные и конечные продукты обмена веществ, а также неорганические вещества.

В среднем 1 литр плазмы человека содержит 900—950 г воды, 65—85 г белка и 20 г низкомолекулярных соединений.

Патология белкового состава сыворотки крови связана с нарушением водного обмена и обмена белков плазмы крови. Она выражается в различных изменениях белкового состава:

Гипопротеинемия- снижение общего содержания белков в плазме крови. Она может встречаться при белковом голодании, заболеваниях желудочно–кишечного тракта, печени, почек.

Диспротеинемия- изменение соотношения отдельных фракций белков (в норме альбумин-глобулиновый коэффициент равен 1,5:1,9). В острой стадии воспалительных заболеваний в плазме увеличивается содержание глобулинов α и β фракций. К белкам острой стадии воспаления относятся, в частности, гаптоглобин, орозомукоид, с– реактивный белок. Считается, что белки острой фазы воспаления оказывают защитное действие на ткани, угнетают агрессивные протеолитические ферменты тканей. При хронических заболеваниях в плазме увеличивается содержание иммуноглобулинов.

Парапротеинемия - появление в плазме патологических белков, таких как криоглобулины (осаждаются при температуре ниже 37 о), пироглобулинов (осаждается при 60-80о С), фетопротеин (эмбриональный белок).

3.Свертывание крови. Внутренняя и внешняя система свертывания. Факторы свертывающей системы крови, каскадный механизм их активации при образовании тромба. Роль витамина К в свертывании крови. Наследственные гемофилии.

Процесс свертывания крови называют гемокоагуляция-это каскад ферментативных реакций приводящих переходу крови из жидкого состояния в гелеобразное т.е тромбообразованию.

Весь процесс свёртывания крови представлен следующими фазами гемостаза:

а) сокращение поврежденного сосуда;

б) образование в месте повреждения рыхлой тромбоцитарной пробки, или белого тромба. Коллаген сосуда служит связующим центром для тромбоцитов. При агрегации тромбоцитов освобождаются вазоактивные амины, которые стимулируют сужение сосудов;

в) формирование красного тромба (кровяной сгусток);

г) частичное или полное растворение сгустка.

В процессе свертывания крови участвуют факторы свертывания крови.

Фактор I(фибриноген) - гликопротеин. Синтезируется в печени.

Фактор II(протромбин) - гликопротеин. Синтезируется в печени при участии витамин К. Способен связывать ионы кальция. При гидролитическом расщеплении протромбина образуется активный фермент свертывания крови.

Фактор III(тканевый фактор, или тканевый тромбопластин) образуется при повреждении тканей. Липопротеин.

Фактор IV(ионы Са²⁺). Необходимы для образования активного фактораXи активного тромбопластина тканей, активации проконвертина, образования тромбина, лабилизации мембран тромбоцитов.

Фактор V(проакцелерин) - глобулин. Предшественник акцелерина, синтезируется в печени.

Фактор VII(антифибринолизин, проконвертин)- предшественник конвертина. Синтезируется в печени при участии витамина К.

Фактор VIII(антигемофильный глобулин А) необходим для формирования активного фактораX. Врожденный недостаток фактораVIII- причина гемофилии А.

Фактор IX(антигемофильный глобулин В, Кристмас-фактор) принимает участие в образовании активного фактораX. При недостаточностьи фактораIXразвивается гемофилия В.

Фактор X(фактор Стюарта-Прауэра) - глобулин. ФакторXучаствует в образовании тромбина из протромбина. Синтезируется клетками печени при участии витамина К.

Фактор XI(фактор Розенталя) - антигемофильный фактор белковой природы. Недостаточность наблюдается при гемофилии С.

Фактор XII(фактор Хагемана) участвует в пусковом механизме свертывания крови, стимулирует фибринолитическую активность, другие защитные реакции организма.

+Фактор XIII(фибринстабилизирующий фактор) - участвует в образовании межмолекулярных связей в фибрин-полимере.

Важную роль в свёртывании крови играет витамин К (нафтохинон, антигеморрагический витамин). Суточная потребность в нём составляет 10-20 мкг. Витамин К необходим для синтеза факторов II ,VII, IХ и Х. акторы свертывания крови (II, VII, IX, X) содержат в своем составе остатки γ-карбоксиглутаминовой кислоты, которые, посредством ионов Са⁺⁺, обеспечивают связь этих ферментов с фосфолипидами клеточных мембран. В отсутствии ионов Са⁺⁺ кровь не свертывается.

Гемофили́я — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свёртывания крови)

Нарушения свёртывания крови наблюдается при тромбоцитоппатиях, тромфоцитофилиях, тромбоцитопениях. Могут развиваться тромботические состояния, при которых преобладает активность свёртывающей системы. При геморрагических состояниях преобладает активность противосвёртывающей системы крови. Возможны наследственные гемофилии: гемофилия А (дефект VIII фактора), гемофилия В (дефект IХ фактора), гемофилия С (дефект ХI фактора).

⇐ Предыдущая 12