Гемоглобин и другие гемопротеиды. Их характеристика. Нормальные и аномальные типы гемоглобинов. Гемоглобинопатии и талассемии. Гем, его строение механизм биосинтеза. Порфирии.

1.Гемоглобин и другие гемопротеиды. Их характеристика. Нормальные и аномальные типы гемоглобинов. Гемоглобинопатии и талассемии. Гем, его строение механизм биосинтеза. Порфирии.

К группе гемопротеидов относятся гемоглобин и его производные, миоглобин и ферменты – цитохромная система, каталаза и пероксидаза. Гемопротеиды состоят из белкового небелковго компонентов. Белковый компонент у каждого свой , а небелковый компонент обладает структурным сходством. Небелковой частью их является гем – структура, включающая в себя порфириновое кольцо (состоящее из 4 пиррольных колец) и иона Fe²⁺. Железо связывается с порфириновым кольцом двумя координационными и двумя ковалентными связями. Гемоглобин состоит из белка глобина-белковой части и гема-небелкового компонента. . Функция гемоглобина Состоит в связывании и переносе кислорода от легких к тканям. Гемоглобин, связанный кислородом, называется оксигемоглобином.

Различают физиологические и аномальные гемоглобины.

Физиологические гемоглобины образуются на разных этапах нормального развития организма, а аномальные – вседствие нарушений последовательности аминокислот в глобине. Физиологические типы гемоглобина.

1. Примитивный – HbP

2. Фетальный гемоглобин HbF (гемоглобин плода).

3. Гемоглобин взрослых: HbА₁, HbА₂, HbА₃.

HbР появляется на ранних стадиях развития эмбриона. Примитивные гемоглобины заменяются на HbF. На поздних стадиях развития плода появляются гемоглобины взрослых – HbА₁, HbА₂.

В крови взрослого человека примерно 95-96% HbА₁, 2-3% HbА₃, 0,1-0,2% HbF.

Аномальные типы гемоглобина

В крови человека открыто около 150 типов мутантных гемоглобинов. Аномальные гемоглобины различаются по форме, химическому составу, величине заряда. Выделены аномальные гемоглобины при помощи методов электрофореза и хроматографии. Передающиеся по наследству изменения – результат мутации единственного триплета, который приводит к замене одной аминокислоты на другую

HbS– гемоглобин серповидно-клеточной анемии.

MetHb– метгемоглобин, форма гемоглобина, включающая трехвалентный ион железа вместо двухвалентного.

Hb-CO – карбоксигемоглобин, образуется при наличии СО (угарный газ) во вдыхаемом воздухе. Он постоянно присутствует в крови в малых концентрациях, но его доля может колебаться от условий и образа жизни.

HbA_1С – гликозилированный гемоглобин. Концентрация его нарастает при хронической гипергликемии и является хорошим скрининговым показателем уровня глюкозы крови за длительный период времени (время жизни эритроцита, 3-4 месяца).

Болезни гемоглобинов (их около 200) называют гемоглобинозами.

Гемоглобинозы делят на

1. Гемоглобинопатии – в основе лежат наследственные изменения структуры какой-либо цепи нормального гемоглобина («молекулярные болезни»).

2. Талассемии – нарушение синтеза какой-либо цепи гемоглобина.

3. Железодефицитные анемии.

Гем представляет собой плоскую молекулу, содержащую 4 пиррольных цикла и соединенный с ними атом железа. Пиррольные кольца гема расположены в одной плоскости, а атом железа выступает из этой плоскости

Порфирии – группа заболеваний с наследственной предрасположенностью, возникающих в результате блокирования начальных стадий синтеза гема и сопровождающихся увеличением содержащихся порфиринов в организме.

12 Следующая ⇒