Болезнь Иценко- Кушинга

Болезнь Иценко- Кушинга

Заболевание гипоталамо-гипофизарной с-мы хар-ся избыточной секрецией кортикотропина, с последующей 2сторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (синдром гиперкортицизма).

БолезньИценко- Кушинга заболевание вызвано первичным поражением гипоталамуса и гипофиза. Встречается чаще 20-40 лет , редко у детей.

Факторы риска: нейроинфекции, ЧМТ, реже беременность, роды, может быть в менопаузе. Чаще возникает на фоне аденомо-гипофизе, при этом наблюдается гиперсекреция кортикотропина передней доли гипофиза, что вызывает гиперплазию коры надпочечников, увеличение секреции кортикостероида, усиливается распад белков, повышается уровень глюкозы в крови, хар-но повышение давления.

Пациента беспокоят боли в суставах, костях, особенно нижних конечностях, может изменятся внешность, хар-на головная боль. Слабость, нарушение менструального цикла, кожные покровы сухие, выпадение волос на голове, избыточное их появление на лице и теле, хар-на жажда.

При обследовании: избыточная масса тела в верхней части тела в особенности 7 шейного позвонка, хар-на атрофия ягодичной области. Лицо округлое «лунообразное», кожа красно-багровая, на лице может быть оволосенение, кожа сухая, тонкая, мраморный рисунок, питехии, геморрагии, гнойничковые высыпания, грибковые высыпания. Для женщин хар-ны стреи (растяжки). Уменьшение вторичных половых признаков (у мужчин гинекомастия), тонус и сила мышц снижается до атрофии, изменение со стороны ССС: повышение АД, границы расширены, тоны сердца приглушены до глухих, акцент второго тона над аортой. При сердечной недостаточности отеки на стопах. Со стороны ЦНС: острые нарушения мозгового кровообращения. Дыхание: бронхиты, пневмонии. ЖКТ: стоматиты, кариес, гастрит, язва желудка и 12-кишки, гепатиты. Мочевыделительная с-ма: пиелонефриты, мочекаменная болезнь. У женщин аминорея, невынашивание беременности, гипоплазия матки. У мужчин гипотрофия до атрофия яичек и предстательной железы, возможен скрытый или явный сахарный диабет из-за нарушения обмена углеводов. Остеопороз, кости ломкие, в тяжелых случаях уменьшается рост, возможны переломы.

Они раздражительны, теряют интерес к окружающим.

По течению:

-легкая, симптомы умеренно выражены, остеопороза нет.

- средняя, симптомы выражены, но без тяжелых осложнений

-тяжелая, присоединяются осложнения иногда тяжелые, переломы, сердечно- сосудистая недостаточность, нефросклероз, психические расстройства.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, ускорение СОЭ, увеличение гемоглобина. Б/Х уменьшение калия, увеличение натрия, увеличение холестерина, щелочной фосфотазы, протромбинового индекса, снижение общего белка. Хар-но тест толерантности к глюкозе нарушен, выявляется гипергликемия, уменьшение Т-лимфоцитов. Увеличение кортикотропина АКТГ, увеличение 17 ОКС, у женщин повышение тестостерона. При поражении почек лейкоцитоурия, глюкозурия. Исследование гормонов в моче повышение суточной секреции 17 ОКС, снижение гонадотропина у женщин, а у мужчин снижение тестостерона.

На ЭКГ гипертрофия левого желудочка. УЗИ надпочечников: увеличение размера. КТ гипофиза выявляем микроаденому в области турецкого седла. Рентген костей и черепа выявляет остеопороз.

Лечение: лучевая терапия протонное облучение гипофиза, хирургическое лечение – удаление опухоли надпочечников (при синдроме Иценко-Кушенга), медикаментозная терапия: препараты подавляющие секрецию кортикотропина (ТТГ), подавляющие ф-ю коры надпочечников «Парлодел» «Перитол» «Аминолон» «Фенибут» , блокаторы стероидогенеза в надпочечниках «Аминоглютетамид» патогенетическая терапия. Показана симптоматическая терапия: диуретики каливыводящий фуросемид гипотиазид, калийсберегающий верошпирон, бета блокаторы абзидан, тразикод, метопролол, иабф капофен, сартаны, лечение миокардиодистрофии, лечение остеопороза – альфакальцедол, под контролем уровня кальция. Диета белки жиры углеводы, богатые калием, кальцием, разгрузочные дни, жидкости не более 1500.

Синдром имеет другие причины. Развивается при опухолях надпочечников, юношеской дисплазии надпочечников, при гормонально активных опухолях других органов (щитовидной, поджелудочной и др.)

18.09.2015 САХАРНЫЙ И НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ. ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ АДИССОНОВА БОЛЕЗНЬ.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ – заболевание хар-ся синдромом хронической гипергликемией в следствии недостаточной продукции инсулина или пониженной чувствительности к нему клеток, что приводит к нарушению всех видов обмена, поражению сосудов, нервной с-мы, а затем других органов и систем.

2 типа: инсулинзависимый,- недостаточность секреции инсулина, характерен для молодых, инсулиннезависимый (ИНСД или СД2типа) резистентность ткани к инсулину, характерен для пожилых

Инсулинзависимый – аутоиммунное заболевание у лиц с наследственной предрасположенностью к нему при воздействии провоцирующих факторов.

Факторы провоцирующие СД1типа:

-наследственность

- генетические факторы

-аутоиммунные заболевания

-вирусные инфекции, такая как вирус краснухи, гепатита В и др.

Инсулиннезависимый – заболевание с нарушением чувствительности периферических тканей к инсулину, нарушением секреции инсулина.

Факторы провоцирующие СД2 типа:

-наследственность

-ожирение

-избыточное питание

-мало подвижный образ жизни

-генетический фактор

Симптомы: повышенная жажда, полиурия, повышенный аппетит, слабость, сухость во рту, похудание при СД1, ожирение при СД2, зуд в промежности, грибковые поражения кожи, ногти тусклые ломкие, быстро развивающийся кариес, стоматиты, гастриты, язвенная болезнь, холециститы, поражается ССС развитие ангиопатии, атеросклероза, ИБС - проходит тяжело. Бронхиты, пневмонии. Цистит, пиелонефрит.

Степени тяжести при СД1:

-легкая

-средняя, начальные проявления ретинопатии

-тяжелая нейропатия, микро макро ангиопатия с язвами, гангренами, поражением многих органов и систем, с хронической почечной недостаточностью, слепотой

Степени тяжести СД2:

-легкая компенсируется диетой, может быть начальная ретинопатия

- средняя компенсируется диетой и сахараснижающими препаратами, есть проявления ретинопатии и ангиопатии, без тяжелых нарушений функций

-тяжелые ретинопатии и ангиопатии с тяжелыми нарушениями

Лабораторные исследования: ОАК – если более 5,5 делаем тест на толерантность к глюкозе, анемия. Лейкоцитурия. ОАМ: высокая плотность мочи, сахар (в норме отрицателен), при кетоацидозе – ацетон.

Б/Х: гипергликемия, гипоальбумия, диспротеиномия.

Осложнения:

-хронические или отдаленные – ангиопатии: макроангиопатии (поражение нижних конечностей, коронарные сосуды, сосуды головного мозга и т.д.) и микроангиопатии

-острые - прекомы, комы

-осложнения от лечения препаратами инсулина и сахараснижающими препаратами (при передозировке – гипогликемическая кома, не успел инъекцию сделать гипергликемия, липодистрофия, инсулинорезистентность).

Принципы лечения: 1 ед инсулина усваивает 4-5 гр глюкозы, диета №9, питание 4-6 раз, препараты инсулина (быстрого, короткого), сахараснижающие препараты бигуаниды (медфармин), препараты сульфанилмочевины, атропиды,кумулин, инсулины: средней длительности симелонг, длительного – ультралонг.

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ (НД) – синдром в следствии нарушении секреции антидиуритического гормона, резистентности почек к действию антидиуритического гормона или избыточного потребления жидкости.

Анализы: Плотность мочи 1001- 1003 низкая плотность, Б/Х увеличение ионов натрия, кровь на наличие антидиуритического гормона выявляет его снижение. Проводится ЯМР томография головного мозга и КТ головного мозга, могут выявить аденому гипофиза.

Принципы лечения: диета богатая жирами, углеводами с ограничением соли и белков, свободный водный режим.

Прогноз благоприятный, выздоровление возможно если несахарный диабет развился после инфекции при надлежащей терапии долго остаются трудоспособными. Менее благоприятный при присоединении инфекции.

Медикаментозное лечение: десмопрессин, адиурикнин – препарат задней доли гипофиза крупного рогатого скота, снижает диурез на 3л. Питутрин. Клофебрат – препарат усиливающий действие антидиуритического гормона. При аденоме гепофиза – хирургическое лечение.

ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ АДИССОНОВА БОЛЕЗНЬ.

Надпочечниковая недостаточность – синдром, обусловленный дифицитом синтеза и секреции кортизола в коре надпочечников.

Бывает:

-первичная патология самих надпочечников

-центральная или вторичная – снижение секреции адренокортикотропного гормона гипофиза

-третичная – нарушение секреции кортикотропин- релиз гормона в гипоталамусе

Причины:

-Аутоиммунные заболевание

-Туберкулез

-Удаление надпочечников

-После длительной терапии гормонами

-При массивных грибковых поражениях

-Сахароидозе

-Кровоизлияния в надпочечники

-Опухоли надпочечников

-Амилоидоз

-СПИД

-Сифилис

Повышение адрано-кортикотропного гормона, миланоцистостимулирующего гормона обусловливающего потемнение кожи слизистых. При вторичной недостаточности коры надпочечнков отмечается недостаточность выработки гипофизом гормонов и потемнение кожи может не быть

Симптомы: потемнение и слизистых, этот симптом может намного опережать остальные проявления, слабость в первую очередь мышечная, утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит, понижение АД, головокружения, плохой переносимостью холода, тошнота, рвота, диарея, возможно психические расстройства, депрессии психозы, усиление слуховой, абонятельной, вкусовой чувствительности, непреодолимое желание к соленой пищи. Приступы гипогликемии с повышенным потоотделением и потерей сознания

Анализ показателей:

-уровень кортизола в сыворотке

-уровень АКТГ в плазме крови

-глюкоза в сыворотке крови

-уровень калия и натрия в сыворотке крови

-ренин в плазме крови

Инструментально: КТ брюшной полости (уменьшение размеров надпочечников иногда до атрофии), Рентген – возможные кальцефикации надпочечников. ЭКГ.

Лечить причину, достаточное кол-во белков жиров витаминов, особенно С, В, Е, меньше употреблять сухофрукты, бобовые, кофе, какао, шоколад. Мясо, рыба, овощи в вареном виде, на ночь легкий ужин.

Медикаменты глюкокортикоиды: гидрокортизон, преднизолон, флудрокортизон. При сопутствующих заболеваниях дозу увеличивают. При заболеваниях печени – гепатопротекторы. Сиптоматическая терапия.

⇐ Предыдущая 12