Задача 1. Задача 2. Задача 3. Задача 4. Задача 5. Задача 6. Задача 7. Вопросы. Задача 8. Вопросы. Задача 9. Задача 10

Задача 1

У больной, 15 лет, с раннего возраста отмечается склонность к образованию синяков при незначительных травмах, носовые кровотечения, маточные кровотечения. На месте внутримышечных иньекций возникали гематомы. Родственники по отцовской линии страдали повышенной кровоточивостью. Дед по отцовской линии страдал кровоточивостью, умер от желудочного кровотечения, у отца часто бывают носовые кровотечения.

Результаты исследования системы гемостаза:

· Проба жгута (Кончаловского) – 14 петехий;

· Тромбоциты – 160 х 10⁹/л;

· адгезивность тромбоцитов к стеклу – 8%

· индуцированная АДФ агрегация тромбоцитов – 20%;

· ретракция кровяного сгустка – снижена

· время кровотечения (ВК) по Дуке - 12 мин.

· активированное частично (парциально) тромбопластиновое время (АЧТВ) - 90 сек.

· Международное нормализованное отношение (МНО) – 1,8

· протромбиновое время (ПВ) – 15 сек.

· тромбиновое время (ТВ) – 15 сек.

· концентрация фактора Виллебранда и его активность снижены.

· фибриноген – 3 г/л

· продукты деградации фибрина и фибриногена (ПДФ) – 15 мкг/мл

· D -димеры – 300 нг/мл

Вопросы:

1. Укажите тип кровоточивости.

2. Дайте оценку показателей, отражающих сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

3. Дайте оценку показателей, отражающих коагуляционный гемостаз.

4. Каким заболеванием страдает больная? Опишите этиопатогенез заболевания.

Задача 2

Больная страдает системой красной волчанкой, обратилась с жалобами на появление на коже туловища и конечностей кровоподтеков, частые носовые, десневые и маточные кровотечения.

Объективно: на коже туловища и конечностей отмечается петехиально-пурпурная сыпь; селезенка увеличена.

При исследовании крови:

· эритроциты - 3,0х10¹²/л,

· Нb – 100 г/л,

· нейтропения,

· уровень IgG повышен

· тромбоциты – 30 х10⁹/л;

· время кровотечения (ВК) по Айви – 22 мин.

· ретракция кровяного сгустка – понижена

· активированное частично тромбопластиновое время (АЧТВ) – 30 сек.

· Международное нормализованное отношение (МНО) – 1,2

· протромбиновое время (ПВ) – 14 сек.,

· тромбиновое время (ТВ) – 16 с.

· фибриноген – 2,3 г/л

· продукты деградации фибрина и фибриногена (ПДФ) – 10 мкг/мл

· D-димеры – 100 нг/мл

Вопросы:

1. Какой вид гемостаза нарушен у больной.

2. К какой классификационной группе гемостазиопатий его можно отнести?

3. Какой механизм гемостаза нарушен у больной? Назовите причину, патогенетические факторы, клинические синдромы, сопровождающие данную форму патологии гемостаза.

Задача 3

У ребенка отмечались частые носовые и десневые кровотечения, периодические кровоизлияния в кожу. Объективно: на коже туловища и конечностей – петехиальные высыпания, синячки. В семьях обоих родителей наблюдались случаи подобной кровоточивости.

· Проба щипка – положительная

· Тромбоциты – 150 х 10^9/л.

· адгезивность тромбоцитов – 25 %.

· степень агрегации тромбоцитов с АДФ – 30%.

· ретракция кровяного сгустка – снижена

· время кровотечения (ВК) по Айви – 25 мин

· активированное частично (парциально) тромбопластиновое время (АЧТВ) – 38 сек,

· протромбиновое время (ПВ) – 13 сек,

· Международное нормализованное отношение (МНО) – 1,1

· тромбиновое время (ТВ) – 15 сек.

· Фибриноген – 2,5 г/л

· продукты деградации фибрина и фибриногена (ПДФ) – 15 мкг/мл

· D-димеры – 300 нг/мл

Вопросы:

1. Какой вид гемостаза нарушен у ребенка.

2. Охарактеризуйте показатели, отражающие функцию тромбоцитов у данного больного?

3. Назовите причину и патогенетические звенья данной патологии гемостаза.

Задача 4

У мальчика с 6-летнего возраста в области крыльев носа, слизистой оболочки полости рта, волосистой части головы стали появляться неправильной формы пятнышки, кровоточащие при незначительных механических воздействиях, упорные, трудно останавливающиеся, рецидивирующие носовые кровотечения. При эндоскопическом исследовании слизистой оболочки желудка и 12-ти перстной киши обнаружено множество ярко-красных пятнышек неправильной формы.

Отец ребенка страдает носовой кровоточивостью, на волосистой части головы у него обнаруживается элементы, имеющие форму сосудистых паучков.

При исследовании крови ребенка выявлена гипохромная анемия, ретикулоцитоз.

· тромбоциты в крови – 150х10^9/л

· адгезивность тромбоцитов – 50 %

· степень агрегации тромбоцитов с АДФ (2,5 ммоль/л) – 50%

· время кровотечения (ВК) по Дуке – 22 мин.

· ретракция кровяного сгустка – снижена

· время свертывания крови (по Ли Уайту) – 4 мин.

· активированное частично (парциально) тромбопластиновое время (АЧТВ) – 35 сек.

· Международное нормализованное отношение (МНО) – 1,0

· протромбиновое время (ПВ) –- 11 сек,

· тромбиновое время (ТВ) – 18 сек.

· фибриноген – 2,5 г/л

· продукты деградации фибрина и фибриногена (ПДФ) – 5 мкг/мл

· D -димеры – 50 нг/мл

Вопросы:

1. Какое заболевание наблюдается у мальчика? К какой группе нарушений гемостаза его относят?

2. Каков патогенез данного и заболевания?

3. Какаие причины возникновения гематологических нарушений у данного больного?

Задача 5

У ребенка 4 лет после перенесенной вирусной инфекции появились боли в коленных суставах, затем – симметричная папулезно-геморрагическая сыпь на нижних конечностях, температура повысилась до 38 С. Спустя несколько дней ребенок стал жаловаться на схваткообразные боли в животе, учащение стула, кровавую рвоту. Кровь обнаружилась и в кале.

При исследовании крови выявлены: нормохромная анемия, рецикулоцитоз,

СОЭ – 25 мм/ч

повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК)

· Проба жгута (Кончаловского) – 15 петехий;

· Тромбоциты – 370 х 10⁹/л;

· адгезивность тромбоцитов к стеклу – 38%

· индуцированная АДФ агрегация тромбоцитов – 45%

· ретракция кровяного сгустка – в пределах нормы

· время кровотечения (ВК) по Дуке – 15 мин.

· время свертывания крови (по Ли Уайту) – 5 мин.

· активированное частично (парциально) тромбопластиновое время (АЧТВ) - 30 сек.

· Международное нормализованное отношение (МНО) – 1,1

· протромбиновое время (ПВ) – 12 сек.

· тромбиновое время (ТВ) – 14 сек.

· фибриноген – 5 г/л,

· продукты деградации фибрина и фибриногена (ПДФ) – 15 мкг/мл

· D -димеры – 300 нг/мл

Вопросы:

1.К какой группе гемостазиопатий можно отнести данное заболевание?

2.Как называется данная нозологическая форма?

3.Какие этиологические факторы и механизмы развития заболевания.

4.О чем свидетельствуют изменения лабораторных показателей.

Задача 6

Мальчик страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, наблюдались носовые кровотечения, кровоизлияния в области ягодиц. В 3-х летнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получил соответствующее лечение.

С 4-х лет наблюдались повторные, болезненные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы.

Данные лабораторный диагностики:

· проба щипка – отрицательная

· тромбоциты – 200 х 10⁹/л;

· адгезивность тромбоцитов к стеклу – 38%

· индуцированная АДФ агрегация тромбоцитов – 50%;

· ретракция кровяного сгустка – нормальная

· время кровотечения (ВК) по Айви – 8,5 мин.

· время свертывания крови (по Ли Уайту) – 25 мин.

· активированное частично (парциально) тромбопластиновое время (АЧТВ) - 120 сек,

· Международное нормализованное отношение (МНО) – 1,2

· протромбиновое время (ПВ) –13,5 сек.

· тромбиновое время (ТВ) – 18 сек.

· фибриноген – 3,9 г/л

· продукты деградации фибрина и фибриногена (ПДФ) – 12 мкг/мл

· D -димеры – 350 нг/мл

Вопросы:

1. О какой группе нарушений гемостаза можно думать при наличии такой клинической картины? Какие исследования требуются дополнительно провести для точной постановки диагноза?

2. Дайте характеристику проведенным данным лабораторной диагностики. О нарушении какого механизма гемостаза они свидетельствуют?

3. Назовите принципы лечения данной патологии гемостаза.

Задача 7

У больного ребенка поднялась температура до 39,5С, появился кровавый понос. Спустя сутки развилась олигурия с протеинурией, азотемия, петехиальные внутрикожные кровоизлияния. Появилась кровавая рвота, носовые кровотечения. Исследование кала позволило установить наличие Shigella dysehteriae.

В крови: эритроциты – 2х10¹²/л, Нb – 30 г/л, ретикулоциты – 2%, СОЭ – 20 мм/ч, L – 1,8 х 10⁹/л.

Показатели гемостаза:

· Проба Нестерова – кровоизлияние;

· тромбоциты – 20 х 10⁹/л;

· время кровотечения (ВК) по Дуке – не останавливается

· активированное частично (парциально) тромбопластиновое время (АЧТВ) – 130 сек.

· Международное нормализованное отношение (МНО) – 5,0

· протромбиновое время (ПВ) – ↑

· тромбиновое время (ТВ) – ↑

· фибриноген – 0,3 г/л

· продукты деградации фибрина и фибриногена (ПДФ) – 35 мкг/мл

· D-димеры – 2 мг/мл

Вопросы

1. Какой вид нарушений гемостаза и вид кровоточивости у ребенка.

2. Какой механизм гемостаза нарушен?

3. Причины возникновения патологии, звенья ее патогенеза.

Задача 8

Больная, поступила в клинику в связи с ознобами, лихорадкой до 40 С, с жалобами на кровянистые выделения из матки, синяками на месте инъекций, обильные носовые и десневые кровотечения. Врачи заподозрили криминальный аборт, что в дальнейшем подтверждено гинекологическим обследованием, и, как следствие сепсис.

При исследовании крови выявлены: анемия, лейкоцитоз, токсическая зернистость лейкоцитов, СОЭ – 45 мм/ч, гипербилирубинемия. Из крови и полости матки при бактериологическом исследовании высеян St.aureus. К концу первых суток пребывания в стационаре у больной развилась острая почечная недостаточность (олиго-анурия, азотемия, отеки), отмечались обильная кровянистая рвота.

Данные лабораторной диагностики:

· тромбоциты – 21 х 10⁹/л;

· время кровотечения (ВК) по Дуке - 12 мин.

· активированное частично (парциально) тромбопластиновое время (АЧТВ) - 115 сек.

· Международное нормализованное отношение (МНО) – 1,8

· протромбиновое время (ПВ) – 23 сек.

· тромбиновое время (ТВ) – 22 сек.

· содержание ФV - ФVIII, АТ III (антитромбина III) снижено

· фибриноген – 1,0 г/л

· продукты деградации фибрина и фибриногена (ПДФ) – 40 мкг/мл

· D-димеры – 4,0 мг/мл

Вопросы

1.Какой вид нарушений гемостаза развился у больной?

2. Какое звено патогенеза является ведущим в развитии данной патологии?

3. О чем свидетельствуют изменения лабораторных показателей.

Задача 9

Больная, 23 лет, гестоз второй половины беременности, отслойка нормально расположенной плаценты. Развилась дыхательная недостаточность (одышка, цианоз, тахикардия), резкое снижение диуреза, протеинурия, цилиндрурия.

При исследовании гемостаза:

· Проба жгута (Кончаловского) – 9 петехий;

· тромбоциты – 180 х 10⁹/л;

· время кровотечения (ВК) по Дуке - 2 мин.

· активированное частично (парциально) тромбопластиновое время (АЧТВ) - 22 сек.

· Международное нормализованное отношение (МНО) – 0,8

· протромбиновое время (ПВ) – 8 сек.

· тромбиновое время (ТВ) – 5 сек.

· фибриноген – 4,3 г/л

· растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) – ++

· продукты деградации фибрина и фибриногена (ПДФ) – 15 мкг/мл

· D-димеры – 2500 нг/мл

Вопросы:

1. Какой вид нарушений гемостаза развивался у больной?

2. Какое звено патогенеза является ведущим в развитии данной патологии?

3. Дайте объяснение имеющим место изменениям лабораторных показателей.

Задача 10

У больной c отслойкой плаценты развилась дыхательная недостаточность (одышка, цианоз, тахикардия), резкое снижение диуреза, протеинурия, цилиндрурия. Спустя 2 часа после поступления в стационар: отмечаются кровянистые выделения из матки, кровоточивость на месте инъекций, носовое кровотечение.

При исследовании гемостаза:

· тромбоциты – 50х10⁹/л

· время кровотечения (ВК) по Дуке – 25 мин.

· время свертывания крови (по Ли Уайту) – кровь не сворачивается,

· активированное частично (парциально) тромбопластиновое время (АЧТВ) – 220 сек,

· Международное нормализованное отношение (МНО) – 4,8

· протромбиновое время (ПВ) – 38 сек.

· тромбиновое время (ТВ) – 35 сек.

· фибринопептид А – 5 нг/мл

· фибриноген А – не определяется

· фибриноген В – ++

· D-димеры – 5000 нг/мл

· ПДФ – 30 мкг/мл

· содержание антитромбина III резко снижено

· гиперплазминемия

Вопросы:

1. Какой вид нарушений гемостаза развивался у больной?

2. Дайте объяснение имеющим место изменениям лабораторных показателей.

3. Какое звено патогенеза является ведущим в развитии данной патологии?

12 Следующая ⇒