|
|||
Задача 76.. Задача 77.Задача 76. У мальчика 4-х лет снижена способность к выполнению физической работы. При исследовании биоптата мышц обнаружено, что концентрация карнитина в ткани меньше нормы в 4 раза. В цитозоле клеток мышц обнаружены вакуоли жира. Каковы возможные причины такого состояния пациента? Для ответа на вопрос: а) объясните роль карнитина в энергетическом обмене (представьте соответствующий рисунок); б) напишите реакции метаболического пути, который нарушен у данного больного; в) представьте схему процесса окисления конечного продукта этого метаболического пути до СО2. Задача 77. При гемодиализе больные теряют большое количество карнитина, который экскретируется из организма в форме коньюгатов с органическими кислотами. При этом у больных наблюдаются приступы гипогликемии, в крови наблюдается повышенное содержание свободных жирных кислот. Почему большие потери карнитина приводят к изменению содержания глюкозы и жирных кислот в крови больного? Для ответа на вопрос: а) опишите роль карнитина в липидном обмене, представьте соответствующую схему; б) объясните, почему у больных, теряющих большое количество карнитина, возникают приступы гипогликемии (для этого вспомните, какой процесс участвует в поддержании уровня глюкозы в крови, представьте его схему и укажите его зависимость от энергетического статуса клетки); в) напишите схему окисления жирных до СО2 (специфический путь и ЦТК), протекающий в печени, скорость которых снижена у больного после прохождения гемодиализа.
|
|||
|