Классификациясы

Классификациясы

Иценко-Кушинг ауруын Е.И.Марова ауырлық дәрежесіне және ағымына қарай мына топтарға бөлген:

- жеңіл дәрежелі

орта дәрежелі ауыр дәрежелі

Басқа классификацияда:

прогрестеуші торпидті

Бүйрек үстi безiнiң қыртысында кортизол өнiмiнiң жылдамдылығы 4-5 ретке дейiн жоғарылайды. Зәрдiң тәулiктiк экскрециясы 17 окикортико-стероидтары кортизолда, кортизонның және олардың метаболитерi және 17 кетостероидтардың нейтральды дегидроэпиондростериондар, андростерон және этиохолополдар анықталады. Иценко-Кушинга ауруы кезiнде зәрде 17-OKC экскрециясы үнемi жоғары, зәрде бос кортизол құрамы жоғары. Бүйрек үстi безiнiң қыртысының гиперплазия кезiнде әйелдерде тестлестерон деңгейi жоғары, 17 КС құрамы жоғары және қалыпты.

Семiздiк әсiресе бетте және денеде бiркелкi орналасқан VII мойын омыртка аймағында май жиналып, майлы төмпешiк қүрайды. Аяқ қолдары нейропропорциональды арық болады. Бетi домалақ терiсi қызарған ай тәрiздес „матронизм„.

Иценко-Кушинг ауруы кезiнде қанда күшейген АКТГ

продукциясының арнайы әсерi бүйрек үстi безiнiң қыртысты қабатында орын алады.

Ағзадағы биологиялық белсендi мөлшерден тыс кортизол бүйрек үстi безiнiң қыртысты қабатында қалыпты ырғақтың бұзылуы мүмкiн (mах таңертеңгi miп кешкi сағатта) қан сары суындағы белок қабiлетiнiң байланысы кортизол қатынасынан төмен.

Жүрек қантамыр бұзылысының тұрақты симптомың бiрi артериялық гипертония болып табылады. Сирек артериялық гипертонияда көздiң торлы қабатын, жүректi, бүйректi зақымдап, гипертониялық аурулар кезiндегiдей асқындырады.

Көз алмасында торлы қабаттың ангиопатиясы, көру жүйкесiнiң және торлы қабаттың iсiнуi торлы қабатқа қан қүйылу және ақ дақ табылады. Мидың қан айналысының бұзылу нәтижесiнде соқырлық, гемипарез, гемиплегия туады.

Жүрек жағынан (гипертонияға байланысты) жүректiң сол жақ қарынша шекараларының сол жақ қарыншаның кеңеюi аортада II тон акцентi, тахикардия, аритмия, жүрек кан тамыр жүйесiнiң жеткiлiксiздiгiнiң көрiнiсi (ентiгу, iсiну, бауырдың үлғаюы) байқалады.

Бойдың тежелуi. Иценко-Кушинг ауруына тән симптом болып табылады. Балаларда ол глюкокортикоидтар дың мөлшерден тыс болуымен байланысты, бұл белок синтезiнiң бұзылуына әкеледi, сонымен бiрге гиперглюкокортиктицизм кезiндегi хондро және остеогенез процесiнiң тез жойылуы байқалады. Қаңқаның эпифизарлы аймақтың кеш жабылуынан бой өсуi тежеледi.

Жыныстың дамуы тежелуi. Ұл балаларда бұл аталық бездiң және жыныс мүшесiнiң дамымауын қыздарда етеккiрiнiң болмауы және сүт безiнiң ұлғаюы байқалады. Сонымен бiрге екiншiлiк жыныстық белгiлерi өте ерте байқалады. Қыздарда беттiң верильдi түктенуi, еркек тәрiздес немесе маңдайдың түктенуi дамиды, жыныс дамуының бұзылуы гипофиздiң гонадотропты қызметтiң төмендеуiнен және бүйрек үстi безiнiң тестостерон секрециясының жоғарлауына байланысты.

Жүйке жүйесiнiң өзгерiсi бас сүйек жүйкесiнiң зақымдалу түрiне, қозғалыс шегiнiң бұзылысы бастың ауруы, омыртқа өсiндiсiнiң негiзiн басқан кезде ауырсыну, кейде терi аймагында гиперальгезия анықталады.

Гипоталамиялық бұзылыстарына(гипертония және май алмасуының бүзылуы) үйқының бүзылуы және трофикалық бүзылыстар жатуы мүмкiн. Науқастарда ойлау қабiлетiнiң төмендеуi, эмоциональды тұрақсыздық болады. Ауру жиi эмоциональды жылжиды және психикалық бүзылуы көңiл күйдiң бүзылуына депрессия түрiнде айқын психоздың болуы, қозfыштың және паранойдты жағдайда сирек суицидтi ойлар туындайды.

Гормонды бұзылыстар 17-OKC және қалыпты бiрнеше 17-OKC зәр арқылы шыгуымен көрiнедi. Бiрақта андрогендер шығуының жогарлауы әсерiнен вирилизацияланудан анаболикалық тиiмдiлiгiнен туады ол дененiң өсуi және остеопороз симптомдарының жұмсаруын қабiлеттендiредi.

Басқа бұзылыстар:

Бауырдың циррозы және майлы дистрофиясының функциональды бұзылуы.

Шеткерi қанда гемоглобин деңгейiнiң және эритроциттер санының жогарылауы. Лимфоцитоз нитрофилезбен лимфопения, эозинопения миелоциттер және жас нитрофильдерге жатады.

Гипофиздің базофилдік аденомасында кортикотропин артық өндіріледі. Бұл бүйрек үсті бездерінің гормоны кортизолдың өндірілуін көбейтеді де Иценко-Кушинг ауруын дамытады. Ал, еспе бүйрек үсті бездерінде болса, онда Иценко-Кушинг синдромы пайда болады.

⇐ Предыдущая 123 Следующая ⇒