Острая тубулопатия.

Стр 1 из 2Следующая ⇒

Лекция 20

Болезни почек.

В настоящую лекцию для клинико-морфологического анализа включено 6 видов патологии почек.

1\ Гломерулопатии

2\ Тубулопатии

3\ Пиелонефрит

4\ Почечно-каменная болезнь

5\ Поликистоз

6\ Уремия

1\ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ.

Это группа заболеваний, при которых первично поражаются клубочки.

Выделяют 2 группы гломерулопатий- 1\ врожденные 2 приобретенные.

1\ Врожденные гломерулопатии.

1\ Синдром Альпорта. Характеризуется отложением патологического белка в кортиевом органе и клубочках почек. Клинические проявления : глухота и почечная недостаточность.

2\ Наследственный семейный амилоидоз. Вариант наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек.

3\ Наследственный нефротический синдром. Болезнь, при которой нарушается фильтрационная функция клубочков как результат ферментопатии подоцитов.

2\ Приобретенные гломерулопатии.

Классификация. 5 типов.

1\ Гломерулонефрит

2\ Нефротический синдром

3\ Амилоидоз почек

4\Диабетический гломерулосклероз

5\ Печеночный гломерулосклероз

1\ Гломерулонефрит.

Это частая патология. Она характеризуется диффузным и двухсторонним поражением клубочкового аппарата почек.

Этиология. Чаще болезнь вызывает стрептококковая инфекция, реже- вирусы, стафилококки, пневмококки, малярийный плазмодий.

Патогенез. В основе патологии находится обычно повреждение клубочков иммунными факторами \ иммунные комплексы, антигены, антитела\, реже - неиммунные механизмы. Большую роль в развитии гломерулонефрита играют холодовая травма, состояние нервной и эндокринной систем, а также количество криоглобулинов

в организме.

Патоморфология. Первично поражаются клубочки, вторично- эпителий канальцев. Предопределяющим патоморфологическим элементом болезни является поражение клубочков.

Виды поражения клубочков - гломерулитов. Их 5 .

1\ Экссудативный. Характеризуется образованием эккссудата вначале внутри клубочка, затем в капсуле клубочка.

2\ Продуктивный. При этом типе гломерулита формируется пролиферат клеток воспалительного и невоспалительного ряда. В зависимости от расположения пролиферата выделяют интракапиллярный и экстракапиллярный варианты патологии.

3\ Мембранозный. Характеризуется изолированным повреждением мембраны капилляров клубочков.

4\ Мезангиальный. При этом варианте продуктивное воспаление клубочка ограничивается только мезангиальным пространством.

5\ Фибропластический. Этот вариант характеризуется преобладанием фибропластической реакции над процессами экссудации и пролиферации.

Выделяют 4 основных клинических признака болезни-

1\ протеинурия – белок в моче

2\ гематурия – выщелоченные\ обесцвеченные\ эритроциты

в моче

3\ повышение артериального давления \гипертония\

4\ почечные отеки – отеки верхних частей тела \ особенно

лица\.

По клинико- морфологическим особенностям патологии выделяют 3 самостоятельных варианта болезни .

1\ Острый гломерулонефрит .

2\ Подострый гломерулонефрит.

3\ Хронический гломерулонефрит.

1\ Острый гломерулонефрит.

\ легкая форма\

Чаще возникает через 3 недели после стрептококковой ангины в результате аутоиммунизации и появления иммунных комплексов против клубочков почек.

Клиника характеризуется ярким проявлением всех 4 признаков болезни – протеинурии, гематурии, гипертонии, отеков.

Патоморфология .

В клубочках отмечаются иммунные комплексы на мембранах, дистрофия эндотелия, подоцитов, набухание базальных мембран и увеличение их порозности, активизация юкстагломерулярного аппарата с выбросом гипертензивных веществ.

В итоге развивается экссудативный гломерулонефрит. Он характеризуется накоплением экссудата в капсуле клубочков.

Типы экссудата- серозный, фибринозный, геморрагический, катарально-десквамативный, смешанный.

В эпителии канальцев наблюдаются дистрофические процессы вследствие ишемизации коркового слоя при шунтирования крови через мозговой слой.

Феномен юкстагломерулярного \ внеклубочкового\ шунтированиия крови возникает в ответ на раздражение мембран клубочков повреждающим фактором. Значение этого феномена - сохранить мембраны клубочков от разрушения. Побочный и неблагоприятный эффект – длительная ишемизация коркового слоя и повреждение вследствие этого эпителия проксимальных канальцев.

Макроскопическая картина. Почки несколько увеличены в размерах, корковый слой бледно-розовый, мозговой – полнокровный. На разрезе отмечаются темнокрасные точки.Такой внешний вид получает образное название - пестрая почка .

Исход болезни- 1\ при соответствующем лечении всегда

благоприятный- полное выздоровление;

2\ при отсутствии эффективного лечения

может наступить смерть больного от почечной

недостаточности.

2\ Подострый гломерулонефрит

\ злокачественная форма\

Болезнь протекает несколько лет и заканчивается без активного лечения почечной недостаточностью или сердечно-сосудистыми осложнениями\ сердечная недостаточность, кровоизлияние в головной мозг\.

Клинически болезнь проявляется наличием всех 4 признаков- протеинурии, гематурии, гипертонии, отеками.

Патоморфология.

В клубочках отмечается картина интракапиллярного или экстракапилярного гломерулита.

При интракапиллярном гломерулите приолиферат и инфильтрат из лейкоцитов, лимфоцитов, мезангиальных клеток, эндотелия, подоцитов накапливается внутри клубочка. Клубочек значительно увеличивается в размерах за счет большого колическтва клеток, стенки капилляров его утолщены, базальные мембраны деформированы и повреждены.

При экстракапиллярном варианте пролиферат и инфильтрат накапливаются вне сосудистой части клубочка, в капсуле клубочка. Пролиферат на разрезе имеет вид полулуния. Он увеличивается за счет накопления новых клеток, которые оттесняют капилляры клубочка к его основанию , что приводит к полной их атрофии . В итоге быстро развивается почечная недостаточность и уремия.

Макроскопическая картина. Почки увеличены в размерах, поверхность их мелкозернистая. На разрезе отмечаются мелкоточечные очаги покраснения. Это большая пестрая или красная почка.

Патоморфология других органов аналогична изменениям при гипертонической болезни. Это- гипертрофия миокарда левого желудочка, артериолосклероз в головном мозге и других органах.

Исход болезни – относительно быстрая, особенно при экстракапиллярном варианте гломерулита, почечная недостаточногсть , уремия.

3\ Хронический гломерулонефрит.

Болезнь протекает длительно. Клинические варианты отличаются большим разнообразием. Выделяют 4 типа болезни в зависимости от набора клинических признаков.

Первый тип – отмечаются все 4 клинических признака: протеинурия, гематурия, гипертония, отеки.

Второй тип – отмечаются 3 клинических признака : протеинурия, гематурия, гипертония.

Третий тип- отмечаются 2 клинических признака: протеинурия, гипертония.

Четвертый тип – отмечается только протеинурия.

Патоморфология.

Почки. Клубочки- чаще имеет место мезангиальный гломерулит, реже мембранозый и фибропластический гломерулиты.

Канальцы. Дистрофия эпителия канальцев. Механизмы повреждения- 1\ишемический 2\ резорбционный. Ишемический – возникает вследствие переключения кровотока с коркового на мозговой слой. Резорбционный – развивается в результате длительной интенсивной резорбции белков из первичной мочи, количество которых увеличивается при высокой порозности базальной мембраны клубочков. Главное – это ферментопатия. И как результат накопление белка в цитоплазме эпителия канальцев и развитие зернистой, гиалиново-капельной, гидропической и жировой дистрофий.

В финале хроничского гломерулонефрита развивается вторичное сморщивание почек. Оно характеризуется уменьшением размера почек за счет склероза и гиалиноза клубочков, а также дистрофии и некроза эпителия канальцев. Поверхность таких почек неровная мелко-зернистая.

Патоморфологические изменения в других органах предопределяются наличием артериальной гипертензии. Они выражаются в гипертрофии левого желудочка, артериолосклерозе в головном мозге, сетчатке глаз и других органов.

Исход болезни зависит от многих факторов. Варианты:

- выздоровление

- азотемия , уремия

- сердечно-сосудистая недостаточность

- кровоизлияние в головной мозг.

2\ Нефротический синдром.

Классификация – 1\ липоидный нефроз у детей

2\мембранозный гломерулонефрит у взрослых.

1\ Липоидный нефроз у детей. Патогенез- наследственная ферментопатия подоцитов. Патоморфология – резорбционное поражение эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии. Почки при этом имеют большие размеры и желтовато-белый цвет. Большая желтая почка.

2\ Мембранозный гломерулонефрит у взрослых. Патогенез – снижение очистительной функции макрофагов. Иммуннокомплексное повреждение подоцитов. Оно проявляется в атрофии малых отростков подоцитов. И как результат увеличение порозности мембран и снижения функции подоцитов. Патоморфология – резорбцтонное повреждения эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии . Финал болезни: вторично-сморщенная почка и уремия.

4\ Амилоидоз почек.

Имеет место при вторичном амилоидозе, который возникает в ходе длительных деструктуивных заболеваниях воспалитедльной или опухолевой природы- туберкулез , сифилис, миеломная болезнь и т. д.

Стадии амилоидного нефроза:

1\ латентная

2\ протеинурическая

3\ нефротическая

4\ азотемическая.

1\ Латентная стадия . Характеризуется отложением амилоида последовательно в мозговом слое ----- строме корвого слоя ---сосудах --- клубочках. В клубочках происходят следующие процессы :

- отложение амилоида в базальной мембране капилляров и в мезангии

- сдавление капилляров, дистрофия эндотеолия, подоцитов

- повреждение клубочкового фильтра и выход больших количеств белка в канальцы.

В канальцах имеет место :

- усиление резорбции белка

- истощение ферментных систем, ответственных за

резорбцию белка

- белково-жировая дистрофия эпителия.

- резорбционная недостаточность.

2\ Протеинурическая стадия.

Характеризуется появлением белка моче. Это последствие резорбционной недостаточности эпителия канальцев. Патоморфологические проявления в почках такие же, как в финале латентной стадиий.

3\ Азотемическая стадия.

На этом этапе болезни развиваются почечная недостаточность и уремия.

4\ Нефротическая стадия.

В данный период амилоидного нефроза появляется отечно-гипертонический синдром. Появляются почечные отеки, вторичная артериальная гипертония. Это естьследствие нарушения белкового и минерального обменов.

Макроскопическая картина почки - по стадиям:

латентная – малокровие мозгового слоя

протеинурическая – большая сальная почка

нефротическая - большая белая почка

азотемичаская - амилоидно-сморщенная почка.

4\ Диабетический гломерулосклероз.

Это один из вариантов диабетической нефропатии, который будет более подробно освещен при анализе клинико-морфологичских проявлений сахарного диабета.

5\ Печеночный гломерулосклероз

Это относительно редкий вариант гломерулопатии, но он может иметь место при хронической печеночной патологии, в частности при хроническом вирусном гепатите.

2\ ТУБОЛОПАТИИ.

Эта группа болезней почек, при которых первично поражаются канальцы почек, вторично- клубочковый аппарат.

Выделяют 2 варианта патологии – 1\ наследственный

2\ приобретенный.

1\ Наследственные тубулопатии.

В основе этих болезней находится ферментопатия эпителия канальцев. Выделяют 3 типа болезней –

1\ полиурические

2\ рахитоподобные

3\ нефролитиатические.

1\ Полиурические туболопатии. Главный симптом – усиленное выделение мочи. Оно может быть при

1\ почечной глюкозурии

2\ несахарном диабете

3\ солевом диабете.

2\ Рахитоподобные тубулопатии. Осоной симптом – остеопороз.

Остепороз может быть при

1\ фосфат – диабете

2\ гюкозоаминацидурическом рахите.

3\ Нефролитиатические тубулопатии. Основной симплтом – появление в почках камней. Камнеобразование наблюдается при

1\ цистинурии

2\ глицинурии

3\ первичной оксалурии

4\ почечном канальцевом ацидозе.

2\ Приобретенные тубулопатии.

Могут быть острыми и хроническими.

1\ Острая туболопатия – это некротический нефроз

\ или острая почечная недостаточность\

2\ Хронические тубулопатии развиваются при подагре и миеломной болезни. В основе их находится нарушение нуклеинового обмена

\ подагра\ и протеинемия \ миеломная болезнь, хронический плазмоцитарный лейкоз\. Проявления этих болезней, в том числе и патологические процессы в почках, рассмотрены в соответствующих разделах.

В настоящей лекции будет уделено особое внимание острой туболопатии.

Острая тубулопатия.

Болезнь обозначается так же – как некротический нефроз и острая почечная недостаточность. Этим подчеркиваютя клинико-патоморфологические проявления заболевания.

Этиология. 3 группы факторов- 1\ инфекция 2\ интоксикация

3\ шок.

1\ Инфекция – сепсис, тифы, дифтерия, холерный вибрион.

2\ Интоксикация :

- соли тяжелых металлов \ сулемовая почка\

- многоатомные спирты

- гемолитические яды

- медикаменты

- краш-синдром\ синдром длительного сдавливания\.

3\ Шок – 1\травма 2\ кровопотеря.

Патогенез. 2 фактора- 1\ нарушение крово и лимфобращения

2\ действие токсинов.

1\ Нарушение крово и лимфообращения. Проявляется в юкстагломерулярном шунтировании. Сброс крови по мозговому слою в обход коркового слоя. В данном варианте процесс приобретает чрезмерный характер. Через мозговой слой проходит более 90% крови. Это предопределяет тяжелейшие ишемические повреждения коркового слоя.

2\ Действие токсинов. Несмотря на то, что основная масса крови сбрасывается по мозговому слою вне клубочков, все-таки токсины частично достигают клубочков, просачиваются в канальцы и доходят до мозгового слоя.

Патоморфология.

Главное – тотальный некроз эпителия проксимальных канальцев

\ результат глубокой ишемизации коркового слоя \ и эпителия дистальных канальцев \ повреждающее действие токсинов, попадающих в мозговой слой\.

Микроскопическая картина позволяет видеть следующее:

- слущивание эпителия и закупорка им канальцев

- проникновение в строму почек певичной мочи

- отек стромы и повышение впутрипочечного давления

\ глаукома почек\

- мембранозный и мезангиальный гломерулит

- активизация клеток юкстагломерулярного аппарата с

выбросом гипертензивных веществ.

Макроскопическая картина почек имеет очень характерный вид.

Почки увеличены в размерах , а на резрезе бросается в глаза бледный корковый слой и темнокрасный мозговой слой.

При благоприятном варианте течения болезни можно выделить

4 стадии:

1\ шоковую

2\ олигоанурическую

3\ восстановление диуреза

4\ выздоровление.

Восстановление в почках идет медленно и продолжается от

6 месяцев до 3 лет. Однако это неполное выздоровление. В почках остаются очаги рубцевания и гломерулосклероза.

При неблагоприятном варианте развивается острая почечная недостаточность, особенно быстро при тотальном некрозе коркового слоя.

12 Следующая ⇒