Задача №3.

Задача №3.

1. Вторичный нефротический синдром. У больной ревматоидным артритом развился АА-амилоидоз с поражением почек, что клинически проявляется протеинурией, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией, гиперхолестеринемией, отеками.

2. Почки практически всегда поражаются при системном амилоидозе. Повышение уровня сывороточного белка SAA способствует отложению масс амилоида в структурах нефрона, причем в первую очередь поражаются гломерулы. В результате повышается проницаемость клубочкового фильтра и возникает протеинурия.

3. При развитии амилоидной нефропатии различают несколько последовательных стадий: латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую. Нарастание протеинурии соответствует объему депозитов амилоида в структурах почки. В нефротической стадии амилоидной нефропатии протеинурия объясняется, с одной стороны, поражением клубочкового фильтра, а с другой — истощением реабсорбционного ресурса эпителия канальцев.

4. Выделяют два механизма, приводящих к гиперлипидемии и гиперхолестеринемии. Первый механизм связан с усилением синтеза предшественников апобелков липопротеидов в печени, в результате этого наблюдается накопление липопротеидов, второй — с нарушением метаболизма уже синтезированных липопротеидов вследствие понижения активности липопро- теидлипазы и лецитинхолинацилтрансферазы.

5. Онкотический, эндокринно-почечный, осмотический.

6. Почки большие, плотные, серо-розового цвета, восковидные, граница между корковым и мозговым веществом стерта (большая белая почка).

7. Амилоид откладывается в капиллярных петлях большинства клубочков, мезангии, в стенке внегломерулярных артерий и артериол, в тубулярной мембране, в интерстиции.

8. Окраска конго красным с дальнейшим исследованием окрашенных препаратов в поляризованном свете. При этом амилоид дает зеленоватое свечение. Кроме того, для уточнения типа амилоида необходимо использовать ИГХ исследование.

9. В целом, прогноз – благоприятный. После развития ХПН пациенты погибают в течение года.

⇐ Предыдущая 5 6 7 8 9 10 11 12 1314