Нефротический синдром

7. Нефротический синдром

Термин «нефротический синдром» используется вместо ранее существовавшего термина «нефроз», в патогенезе которого ведущая роль принадлежит дегенеративным изменениям в почечных канальцах, а в клубочках воспалительный процесс отсутствует. Вместе с тем, исследованиями последних лет с использованием электронной микроскопии биоптатов почки установлено, что наиболее ранними и ведущими морфологическими изменениями при нефрозах являются воспалительные изменения в почечных клубочках, т.е. гломерулонефрит.

Этиология. Нефротический синдром подразделяется на первичный, обусловленный первичным поражением почек, и вторичный, при котором почки вовлекаются в патологический процесс вторично на почве сахарного диабета, амилоидоза, нефропатии беременных, туберкулеза, сифилиса, коллагенозов, отравления тяжелыми металлами (ртуть, свинец), опухоли почек.

Пусковым звеном патогенеза нефротического синдрома является образования в крови иммунных комплексов двумя путями:

- во-первых, путем взаимодействия антител (чаще всего IgG) с экзогенными (бактериальными, вирусными, пищевыми, лекарственными) и эндогенными (денатурированными нуклеопротеидами, ДНК, белками опухолей) антигенами при участии системы комплемента;

- во-вторых, вследствие взаимодействия поврежденных компонентов базальных мембран клубочковых капилляров и образовавшихся к ним антителами.

Осаждаясь на базальных мембранах клубочков, иммунные комплексы повреждают эти мембраны, активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительного процесса с образованием и высвобождением таких медиаторов воспаления, как гистамин, серотонин, лизосомальные ферменты, брадикинин, значительно повышающих проницаемость базальных мембран, нарушающих микроциркуляцию в почечных клубочках и вызывающих повышение свертываемости крови с развитием микротромбов.

Нефротический синдром характеризуется альбуминурией, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и отеками. Эти нарушения являются прямыми и непрямым следствием чрезмерной утечки белков плазмы крови из клубочков в мочу. Выраженная протеинурия является отличительным признаком нефротического синдрома. Чрезмерные потери белка с мочой, повышенный почечный катаболизм и неадекватный синтез альбумина в печени вносят свой вклад в развитие гипопротеинемии.

Снижение онкотического давления плазмы крови способствует миграции внутрисосудистой жидкости в интерстициальную ткань – развивается отек, особенно в участках с низким тканевым давлением, следствием чего становится дефицит эффективного объема плазмы крови. Эти сдвиги вызывают ряд гомеостатических приспособительных реакций в виде активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, повышения секреции вазопрессина, стимуляции симпатической нервной системы, снижении «натрийуретического гормона». Эти приспособительные реакции приводят к задержке почками натрия и воды из-за активной резорбции их в дистальных отделах нефрона, что приводит к развитию отека.

С мочой теряются белки, связывающие и транспортирующие тироксин, витамин Д, железо, теряется антитромбин-3 (кофактор гепарина), IgG, комплемент с развитием характерной симптоматики дефицита этих белков. Снижение уровня альбумина сопровождается увеличением концентрации альфа- и бета-глобулинов.

Пониженное онкотическое давление плазмы крови стимулирует синтез липопротеидов в печени с развитием гиперлипидемии. В крови увеличивается концентрация ЛПНП, ЛПОНП, триглицеридов и холестерина, как компенсаторная реакция на гипопротеинемию, а это способствует ускоренному развитию атеросклероза. При этом в моче часто присутствуют липидные тельца (жировые цилиндры, овальные жировые тельца).

⇐ Предыдущая 1 2 3 4 567 8 Следующая ⇒