|
|||
Классификация ВПРКлассификация ВПР I. По этиологии: 1. Наследственные (результат метации); 2. Экзогенные (в результате повреждения тератогенами); 3. Мультифакториальные (совокупное воздействие предыдущих). II. По объекту воздействия повреждающих факторов: а) гаметопатии – повреждение половых клеток (мутации, перезревание, аномалии сперматозоидов); б) бластопатии – повреждение бластоцисты (двойниковые пороки, циклопия, сиреномелия, гипо- и аплазия внезародышевых органов); в) эмбриопатии – повреждения эмбриона (пороки различных органов и систем); г) фетопатии – пороки редки (персистирование урахуса, метанефрогенной бластемы и др.). III. В зависимости от последовательности возникновения: а) первичные – при непосредственном воздействии тератогенного фактора; б) вторичные – осложнения первичных, патогенетически с ними связаны, т.е. являются «пороками пороков» (например, спинно-мозговая грыжа – первичный порок, косолапость и гидроцефалия – вторичные). IV. По локализации: а) ВПР сердечно-сосудистой системы; б) ВПР центральной нервной системы; в) ВПР мочеполовой системы; г) ВПР желудочно-кишечного тракта; д) ВПР опорно-двигательного аппарата; е) ВПР лица и шеи; ж) ВПР кожи и придатков; з) ВПР органов дыхания; и) ВПР прочие. V. По распространенности в организме: а) изолированные – локализованные в одном органе (атрезия пищевода, дефект межжелудочковой перегородки сердца, полидактилия); б) системные – пороки в пределах одной системы (хондродисплазии, артрогриппоз и др.); в) множественные – два и более пороков, не индуцируемых друг другом, в органах разных систем (МВПР): 1. неклассифицированные комплексы МВПР; 2. синдромы МВПР – устойчивые сочетания не индуцируемых друг другом пороков развития в разных системах: - хромосомные(трисомии: Дауна, Патау, Эдвардса; частичные моносомии: Вольфа-Хиршхорна, Орбели; нарушения половых хромосом: Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера); - менделирующие аутосомно-доминантные(Марфана, Холта-Орама, Поланда), аутосомно-рецессивные (Меккеля, коротких ребер и полидактилии, кампомелический), сцепленные с Х-хромосомой доминантные и рецессивные (рото-лице-пальцевой, Гольца); - формального генеза– синдромы неустановленной этиологии и неуточненного типа наследования (Видемана-Беквита, Гольденхара, де Ланге); - экзогенные– обусловленные действием тератогенов (диабетическая эмбрио- и фетопатия, алкогольный, краснушный).
|
|||
|