Расщепленный позвоночник и спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле).

5. Расщепленный позвоночник и спинномозговая грыжа (миеломенингоцеле).

Признаки и симптомы

• Выпячивание, идущее от спинного мозга новорожденного.

• Слабость нижних конечностей.

Миеломенингоцеле (открытый тип) – врожденный дефект, при котором спинномозговой канал ребенка остается открытым вдоль нескольких позвонков в нижней или средней части спины. Это тяжелое состояние, при котором нервная трубка ребенка (эмбриональная структура, дающая начало спинному мозгу) не развивается нормально и не замыкается.

При миеломенингоцеле спинной мозг и его оболочки при рождении выпячиваются через имеющееся отверстие и образуют выпячивание на спине ребенка. В некоторых случаях этот мешок бывает покрыт кожей, в других ткани и нервы оказываются открытыми, что подвергает ребенка опасности представляющих угрозу для жизни инфекций. При этом часто отмечаются частичные или полные параличи.

Причина этого нарушения неизвестна, хотя к числу факторов, повышающих риск развития миеломенингоцеле, относятся дефекты нервной трубки у предыдущего ребенка, недостаток фолиевой кислоты во время беременности, некоторые противосудорожные препараты и диабет.

Состояние проявляется при рождении. В некоторых случаях может быть оправдано дородовое (пренатальное) исследование для выявления данного заболевания.

Большинство детей выживают, хотя у них могут быть физические и неврологические проблемы, в том числе отсутствие контроля над работой мочевого пузыря и кишечника и частичные или полные параличи ног. От 70 до 90% детей, родившихся с миеломенингоцеле, также имеют избытки жидкости в головном мозгу (гидроцефалию). Дети с сочетанием миеломенингоцеле и гидроцефалии бывают неспособны к обучению. С миеломенингоцеле также часто сочетаются косолапость или врожденные вывихи бедра. При открытом мешке может развиваться менингит, и поэтому этот дефект следует быстро устранять хирургическим путем.

Лечение

При миеломенингоцеле обычно требуется хирургическое вмешательство в течение нескольких часов или дней после рождения. Ранняя операция может снизить риск инфекции, связанной с открытыми нервами. Она также может защитить спинной мозг от дополнительных травм.

При этой процедуре нейрохирург вводит спинной мозг и открытые ткани внутрь тела и закрывает их мышцами и кожей. Иногда во время операции на спинном мозге создается вентрикулоперитонеальный шунт, через который происходит отток жидкости из головного мозга в брюшную полость. Иногда установка шунта проводится через несколько недель или месяцев.

При этом нарушении обычны проблемы с мочевым пузырем и кишечником, и лечение этих состояний обычно начинается сразу после рождения.

При частичном параличе могут быть рекомендованы специальные упражнения для ног и ступней ребенка. Они помогают подготовить ребенка к ходьбе с костылями в более старшем возрасте.

У многих детей с миеломенингоцеле спинной мозг не увеличивается в длину при их росте. Это прогрессирующее укорочение способно вызывать частичную утрату функций мышц ног, мочевого пузыря или кишечника. Хирургическое вмешательство может позволить ребенку восстановить нормальный уровень их работы.

⇐ Предыдущая 12