- Автоматизация
- Антропология
- Археология
- Архитектура
- Биология
- Ботаника
- Бухгалтерия
- Военная наука
- Генетика
- География
- Геология
- Демография
- Деревообработка
- Журналистика
- Зоология
- Изобретательство
- Информатика
- Искусство
- История
- Кинематография
- Компьютеризация
- Косметика
- Кулинария
- Культура
- Лексикология
- Лингвистика
- Литература
- Логика
- Маркетинг
- Математика
- Материаловедение
- Медицина
- Менеджмент
- Металлургия
- Метрология
- Механика
- Музыка
- Науковедение
- Образование
- Охрана Труда
- Педагогика
- Полиграфия
- Политология
- Право
- Предпринимательство
- Приборостроение
- Программирование
- Производство
- Промышленность
- Психология
- Радиосвязь
- Религия
- Риторика
- Социология
- Спорт
- Стандартизация
- Статистика
- Строительство
- Технологии
- Торговля
- Транспорт
- Фармакология
- Физика
- Физиология
- Философия
- Финансы
- Химия
- Хозяйство
- Черчение
- Экология
- Экономика
- Электроника
- Электротехника
- Энергетика
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
2.2 Физикальное обследование
См. раздел клиническая картина.
2.3 Лабораторная диагностика
- Рекомендуетсяпроведение гистологического исследования биоптата кожи, полученного из очага поражения со свежим пузырем, в котором выявляется субэпидермальная полость. Гистологическое исследование не позволяет диагностировать тип заболевания. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств2++)[6].
· Рекомендуетсяисследование биоптатов кожи больных ВБЭ с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции (нРИФ) для определения в зоне дермо-эпидермального соединения экспрессии структурных белков кожи, снижения или отсутствия их экспрессии. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств2++)[6].
Комментарии: для проведения исследований методом нРИФ требуется получение биоптата кожи со свежим, существующим не более 24 часов пузырем. Биопсию проводят на границе видимо здоровой кожи и свежего пузыря или в зоне трения (через 30 минут после его прекращения). Для оценки результатов исследований биоптатов кожи больных ВБЭ методом нРИФ необходимо получение биоптата кожи здорового человека с целью сравнения экспрессии соответствующих белков в биоптате здорового человека и больного.
· Рекомендуетсяпри необходимости для установления субтипа ВБЭ может быть проведено исследование методом трансмиссионной электронной микроскопии, которое позволяет определить уровень образования пузыря и обнаружить ультраструктурные изменения в коже больных ВБЭ. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств2++)[6].
Комментарии: с помощью трансмиссионной электронной микроскопии возможно оценить состояние таких клеточных и внутриклеточных структур как десмосомы, полудесмосомы, кератиновые филаменты, крепящие (якорные) филаменты, крепящие (якорные) фибриллы, которые при различных клинических формах НБЭ могут отсутствовать, содержаться в коже в недостаточном количестве, иметь дефектную структуру.
- Рекомендуетсяпроведение генетического исследования для пренатальной диагностики ВБЭ [6]. Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 4)
|
|
|
© helpiks.su При использовании или копировании материалов прямая ссылка на сайт обязательна.
|