Диагностика

ТЕМА: Эпилепсия.

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, полиэтиологической природы, характеризующееся повторными эпилептическими припадками, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов со специфическим изменением биопотенциалов головного мозга и сопутствующими психическими расстройствами. Эпилепсией болели: Цезарь, Наполеон, Достоевский. Эпилепсия протекает по-разному, в одних случаях благоприятно, а в других приводит к тяжелым психическим расстройствам, вплоть до эпилептического слабоумия.

ЭТИОЛОГИЯ. Заболевание полиэтиологично, мультифакториально. Комплекс действующих факторов включает наследственную предрасположенность, перинатальную патологию и приобретенные болезни и травмы. В зависимости от возраста, действующие факторы различны: при эпилепсии новорожденных и младенцев частая причина – гипоксия, генетический дефект метаболизма, пороки развития головного мозга, существенную роль имеет натальная травма (доказано в эксперименте с моделированием родовой травмы): при неподготовленных родовых путях, быстрых родах, узком тазе, при наложении акушерских щипцов – происходит захождение костей черепа друг за друга и сдавление головного мозга, при этом часто повреждаются вены, идущие с поверхности мозга в продольный синус, возникает кровотечение и дополнительное сдавление головы, ведущее к дислокации и ущемлению головного мозга в тенториальной вырезке. При этом повреждаются медиальные отделы височной доли, которые смещаются в щель Биша, а эти структуры мозга – гиппокамп, миндалевидное ядро – наиболее эпилептогенные образования с низким порогом возбуждения. При смещении головного мозга в тенториальную вырезку сдавливается и задняя мозговая артерия, кровоснабжающая медиальные отделы височной доли, подкорковые образования и затылочную долю. В более старшем возрасте (дошкольном) причиной является инфекционное поражение: энцефалиты, менингоэнцефалиты, энцефаломенингиты, которые осложняют течение общих инфекций: кори, краснухи, паротита, ветряной оспы. У подростков частая причина: ЧМТ. У пожилых людей – сосудистые болезни.

Итак, при эпилепсии обязательным условием является органическое поражение нейронов, вызываемое различными факторами (в зависимости от возраста). Однако эта факторы действуют у многих людей, а эпилепсия бывает не у всех – сами эти факторы не дают эпилепсии. Требуется наследственное предрасположение – «судорожная реактивность» головного мозга. Риск заболеть эпилепсией при больных родителях равен 3%, что в 10 раз больше частоты в популяции. Другой однояйцевый близнец, если первый болен эпилепсией, заболеет в 90%. Т. о. при сочетании наследственной предрасположенности, перинатальной патологии и приобретенных факторов возникает эпилепсия.

ПАТОГЕНЕЗ. В своем развитии эпилепсия проходит три стадии:

1. Эпилептизация нейронов (изменение их свойств).

2. Создание эпилептического ансамбля или очага – совокупности нейронов, генерирующих мощные электрические разряды (пейсмейкеры).

3. Образование эпилептической системы, включающей генератор эпилептических разрядов, проводящие пути (пути иррадиации) и вторично вовлеченные структуры мозга.

Чтобы реализовался эпилептический припадок, разряд из эпилептогенного очага должен охватить большую часть головного мозга или весь мозг, что приводит к эпилептизации нейронов: это структурное повреждение нервных клеток под воздействием аллергического фактора, травмы, гипоксии и др. При этом прежде всего теряются синаптические шипики, утрата контактов тела и дендритов с другими нейронами, это ведет к денервации нейронов, выходу из-под контроля головного мозга («сбрасывание шипиков»).

Следующим этапом является организация нейронов в эпилептический очаг – пейсмейкер. Этот процесс требует времени, эпилепсия развивается не сразу, а через латентный период (месяцы и годы). Формирование эпилептического очага связано с образованием патологической детерминанты (системы), в которой нервные клетки раздражаются синфазно, одновременно, это дает возможность суммированию разрядов в единый потенциал. Все это видно на ЭЭГ: амплитуда эпилептических разрядов больше в 20-100 раз фоновой активности головного мозга. Такие разряды способствуют вовлечению всего головного мозга и воздействию на окружающие ткани не только по нейронным цепям, но и магнитным полем – вовлекаются другие структуры мозга, образуется эпилептическая система. Т. о. чтобы возник эпилептический припадок необходим выход разрядов из очага. У каждого больного вовлечение вне очаговых структур закрепляется по механизму патологической памяти. Эпилептическая система отличается постоянством – характер эпилептических припадков стереотипен – особенность клиники эпилепсии.

Для возникновения эпилептического припадка необходимо, чтобы субклиническая активность очага перешла в более интенсивный режим: учащение эпилептических разрядов в единицу времени, повышение их мощности. Тогда эти разряды пробивают противоэпилептические механизмы мозга и вовлекают эпилептическую систему: возникает припадок с судорогами, потерей сознания, ВНС нарушениями, изменением дыхания, тахикардией, повышением АД, с развитием гипоксии нейронов. Мозг не имеет резервов энергетических веществ, и трата энергии на эпилептический припадок приводит к истощению нейронов и включению тормозного механизма со смолканием эпилептического генератора и прекращением приступа.

ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ:

Характеристика эпилептического приступа: парокскзмальное возникновение (внезапно, беспричинно, что очень характерно), приступ у данного больного стереотипен, мало отличается по силе и проявлениям. Длительность приступа не более минуты, и как правило кончается сам (включаются защитные механизмы). Судороги сочетаются с потерей сознания. Эпилептические припадки сопровождаются электрическими разрядами на ЭГГ (диф. диагностика). В мире используется видеозапись припадка с одновременной записью ЭГГ (они совпадают). Характерен послеприступный период вследствие истощения нейронов, часто это послеприпадочный сон или кома, далее больной чувствует разбитость, слабость и др.

ВИДЫ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОГО ПРИСТУПА.

А. Генерализованный, когда вовлекается весь головной мозг с потерей сознания, двусторонними судорогами.

Б. Очаговый, парциальный припадок (фокальный), когда эпилептическое раздражение охватывает часть мозга, не затрагивая сознания.

Среди первого вида выделяют три формы:

1. Общий судорожный (большой) припадок.

2. Малый эпилептический припадок или абсанс («отсутствие»).

3. Эпилептический автоматизм.

Большой судорожный припадок (grand mal), клиника типична.

Наиболее типичным является генерализованный тонико-клонический припадок. Начало его, как правило, внезапное, в случае симптоматической эпилепсии может наблюдаться аура припадка. Аура носит один и тот же характер: могут быть вегетативные проявления, ощущения в части туловища, появление запаха, слухового или зрительного образа, иногда появляется моторный компонент в ауре. Длится аура несколько секунд. Затем утрачивается сознание, появляется резкий спазм мышц туловища, конечностей и гортани, иногда это вызывает крик. Больной каменеет и падает, нанося себе тяжелые травмы. Может упасть в воду и захлебнуться, в огонь. Туловище напряжено в разгибательной судороге. Дыхание остановлено. Из-за гипоксии больной вначале краснеет, багровеет, синеет, далее сереет, бледнеет. Тонические непрерывные судороги постепенно переходят в клонические, больного трясет. Далее интервал между судорожными подергиваниями увеличивается, вздрагивания становятся короче и прекращаются. Больной шумно начинает дышать (компенсирует гипервентиляцией), выдох удлинен, у рта – пена, если была прикушена губа, щека – кровь в пене. Зрачки расширяются, корнеальные рефлексы снижены, сфинктеры расслабляются (отделение мочи). После припадочкой комы (короткое время) усиливается кровообращение, возмещаются энергопотери и кома переходит во вторичный сон, а далее больной постепенно приходит в себя. После припадка чувствуется разбитость, вялость, слабая головная боль, обусловленная гипоксическим отеком мозга, часто бывает рвота из-за растяжения мозговых оболочек и раздражения окончаний Х пары ЧМН. Во время припадка на ЭЭГ виден непрерывный фронт разрядов – частокол волн высокой амплитуды. По мере прекращения тонических судорог появляются комплексы «пик – медленная волна» с интервалом – изолинией. Далее комплексы расходятся, и наступает кома (полная изолиния). Потом возникает медленная электрическая активность (кома переходит в патологический сон), ритм работы мозга или участка возвращается к исходному состоянию.

Другой вид – малый припадок, абсанс («отсутствие»): petit mal. При нем мгновенно отключается сознание, больной замирает, прекращает движение, глаза устремлены вдаль, зрачки расширены (васнецовские глаза), лицо бледнеет, приступ длится 30 секунд. Далее сознание моментально включается и больной продолжает движение. Обмен веществ не меняется. Приступ легко переносится (их может быть до нескольких сотен за день). При частых абсансах нарушается ориентировка. На ЭГГ при этом появляется внезапный эпилептический ритм «пик – медленная волна», который длится несколько секукнд и внезапно прекращается с восстановлением прежней активности.

При генерализованяых припадках и при абсансах раздражение охватывает весь мозг, заставляя его работать в ритме эпилептического очага и сознание выключается.

Следующий вид генерализованного припадка: эпилептический автоматизм (психомоторный автоматизм). При нем больной действует бессознательно. Припадок короткий. Начинается с внезапной потери сознания, отсутствия речевого контакта. Больной начинает озираться по сторонам, не узнает окружающее, щупает себя и предметы, может пойти в одном направлении, совершить неадекватные действия, что потом не помнит, раздевается, совершает физиологические отправления, рвет бумагу. Классическое описание такого приступа дал Пенфилд (канадский ученый). При попытке удержать больного, усадить часто бывает противодействие или агрессия с применением значительной силы и деструктивных действий. Дельгадо применял для усмирения таких больных вживление электродов в мозг и управление больным на расстоянии.

Кроме коротких эпилептических автоматизмов возможны и длительные состояния – амбулаторные трансы, длительностью несколько дней с хорошей ориентацией в окружающем, но впоследствии с полной амнезией. Больные совершают далекие путешествия и др.

Генерализованный тип припадков связан с охватом возбуждением всего мозга. Но в некоторых случаях эпилептическое раздражение может циркулировать в определенной зоне с возникновением парциальных приступов без потери сознания. Пример: соматомоторные припадки (раздражение двигательной коры – прецентаральной извилины) – судороги лица, ноги, руки. Если раздражение распространяется на всю половину тела – это джексоновский припадок (марш), для которого характерно истощение нейронов и развитие припадочного паралича. Возможны адверсивные припадки – насильственный поворот головы и глаз в одну сторону (вовлекается адверсивное поле в средней лобной извилине – всего извилин 4). Бывают соматосенсорные припадки при раздражении коры задней центральной извилины: моногипо- или парестезии. При раздражении височной и затылочной долей возникают соответствующие галлюцинации на короткое время (не более минуты) – этим припадки отличаются от постоянных психических расстройств (голоса, видения). Возможны зрительные, обонятельные, вкусовые, вестибулярные галлюцинации, простые и сложные. Возможны приступы, связанные с иллюзиями: нарушение восприятия окружающей среды (дереализапия), чувство незнакомого места при нахождении дома, чувство уже виденного («дежа вю»). Или нарушение схемы тела (деперсонализация) в различных феноменах: явления раздвоения (видит себя со стороны), чувство не своей части тела. Могут возникать следы памяти – насильственное одно и то же воспоминание. Все это – разнообразные парциальные припадки. Свойством очаговых припадков является их способность переходить в генерализованные. В этом случае очаговые симптомы называют аурой (фокальный компонент припадка) – появление мнимых запахов, или судорога руки.

Эпилепсия кроме припадков сопровождается и психическими нарушениями. Ослабляются высшие корковые функции: нарушаются психические процессы.

Больной устает от психической деятельности, снижается память, быстро возникает усталость, головные боли после работы, снижается темп работы и производительность труда. Дальнейшее нарушение корковых функций дает реакцию личности на болезнь: появляется замкнутость, боязнь эпилептического припадка, снижается круг интересов, социальные связи, все внимание переключается на болезнь. Эти психические реакции приводят к акцентуации характера (определенному типу личности): с замедленными, тугоподвижными психическими процессами. Больные медленно соображают, замедленно отвечают. Проявляется патологическая обстоятельность при ответах – во всех деталях описывают свое самочувствие и не доходят до сути вопроса, при этом больного трудно сбить, отвлечь от темы своего здоровья и самочувствия. Появляется равнодушие к окружающим, глубокая озабоченность собой. Больные очень льстивы, угодливы с врачом, но злобны и черствы – «мед на устах и камень за пазухой». Сужение круга интересов в область витальной жизни постепенно приводит к деменции.

Диагностика

Основывается на данных анамнеза. Заподозрить эпилепсию можно по наличию стереотипных повторяющихся припадков с моторными, сенсорными или психическими проявлениями.

Основным методом диагностики при эпилепсии является электроэнцефалография. При наличии эпилептической активности на ЭЭГ обнаруживаются пики активности, остроконечные волны. Спонтанная эпилептическая активность выявляется лишь у 50% больных, поэтому для ее выявления проводят функциональные пробы с гипервентиляцией или фото- и фоностимуляцией. Иногда проводят круглосуточное мониторирование ЭЭГ с видеонаблюдением. Для типичных абсансов на ЭЭГ характерно появление комплексов пик-волна частотой 3 в 1 секунду.

При подозрении на объемный процесс проводят исследование глазного дна. При опухолевом процессе выявляется застойные явления на глазном дне.

Кроме этого используют рентгенологические исследования, такие как МРТ и КТ. В некоторых случаях требуется проведение ультразвуковой допплерографии (для выявления больших аневризм сосудов).

Лечение

При лечении эпилепсии необходимо соблюдать следующие принципы:

1) Индивидуальность лечения. Необходимо учитывать токсичность и побочные эффекты антиэпилептических препаратов. Доза препаратов зависит от возраста больного, частоты припадков, вида припадков (ночные или дневные).

2) Непрерывность и длительность лечения. Даже после полного прекращения припадков лечение продолжается в течение 2-3 лет и отменяется через 1 год после нормализации ЭЭГ.

3) Комплексность лечения. Назначается этиотропное, патогенетическое, симптоматическое лечение. В зависимости от причины болезни назначаются рассасывающие, дегидратационные препараты.

4) Преемственность. При переездах больного с одного места жительства на другое, при смене учреждений врачебного наблюдения больной должен иметь на руках подробное описание препаратов, получаемых им, дозы принимаемых средств. В случае необходимости замены препарата процесс осуществляется медленно и постепенно.

Среди антиэпилептических препаратов можно назвать следующие.

Для лечения припадков любых видов используется депакин или вальпроат натрия. Он эффективен при генерализованных судорожных припадках, абсансах, парциальных припадках.

Для лечения абсансной эпилепсии могут использоваться препараты типа суксилеп, морфолеп.

Для лечения эпилепсии с генерализованными припадками используются барбитураты, дифенин.

Для лечения эпилепсии, проявляющейся припадками с психопатологическими проявлениями, целесообразно использовать карбамазепин, финлепсин, клоназепам.

Существует хирургическое лечение.

Судорожный эпилептический статус

Статусом называется состояние, при котором припадки следуют один за одним более 30 минут. Больной не приходит в сознание между припадками, каждый последующий припадок начинается раньше, чем заканчивается предыдущий. Эпилептический статус – это неотложное состояние, требующее лечения. Без лечения статус судорожных припадков приводит к смерти больного.

Лечение статуса. Больного укладывают на бок или живот для предотвращения аспирации содержимого желудка. Для обеспечения вентиляции прибегают к интубации трахеи.

1) Вводят тиамин в дозе 100 мг в/в.

2) Глюкоза 25-50 г струйно.

3) При гипонатриемии вводят натрия хлорид 3% в/в.

4) Диазепам в/в, максимально до 20 мг (4 мл).

5) При отсутствии эффекта от диазепама вводят гексенал или тиопентал натрия (1 г препарата разводят изотоническим раствором и вводят 1% раствор медленно с интервалами после каждые 5-10 мл).

6) При отсутствии эффекта прибегают к ингаляционному наркозу закисью азота в смеси с кислородом 2: 1. Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии и выраженных дыхательных расстройствах.

Профилактика припадков. Рекомендуется избегать алкоголя, курения, крепкого кофе, чая, пребывания на большой высоте. Запрещается работа с движущимися механизмами, на высоте, с огнем, в горячих цехах, на транспорте, на химических производствах при контакте с ядами. Не рекомендуется работа с повышенным нервным напряжением.